Това кожно разстройство се поддържа от наличието на автоантитела, погрешно насочени срещу базалната мембрана на епидермиса.Резултатът от това взаимодействие е откъсването на последния от подлежащата дерма, от което следва булозното изригване.
Мехурчетата на булозен пемфигоид са големи и напрегнати (т.е. фиксирани и не отпуснати), с ясно съдържание и са придружени от силен сърбеж; често тези лезии могат да се проявят върху нормално изглеждаща кожа или по ръба на еритематозни плаки. Засягането на лигавиците, от друга страна, е доста рядко.
Булозният пемфигоид има относително доброкачествен хроничен ход, с периоди на спонтанна ремисия, редуващи се с рецидиви. Само в някои случаи заболяването корелира с лоша прогноза, което води пациента до смърт.
Диагнозата се поставя въз основа на клиничната картина и кожната биопсия, подкрепена от имунофлуоресценция на кожата и серума.
Лечението на избор за булозен пемфигоид включва използването на системни и локални кортикостероиди. Повечето пациенти се нуждаят от продължителна поддържаща терапия, за която могат да се използват различни имуносупресори.
нормални на вид или еритематозни. Тези лезии със серозно или серумно-кръвно съдържание причиняват силен сърбеж.
Булозният пемфигоид се имунологично характеризира с наличието на автоантитела, погрешно насочени срещу два здрави и нормални структурни протеина на организма, които се интерпретират като опасни антигени, поради което се считат за достойни за имунна атака.
на нивото на хемидесмозомите (т.е. в зоните на адхезия на базалната мембрана);
.jpg)
