Общност
Надбъбречната недостатъчност е състояние, при което ендокринната активност на надбъбречните жлези изглежда е силно нарушена, до степен да бъде недостатъчна по отношение на нуждите на организма.
Концентрацията на кортизол обикновено се регулира от "хипофизата и от" хипоталамуса. Последният изпраща CRH хормона до хипофизната жлеза и жлезата реагира, като произвежда един от своите хормони, който е ACTH; този хормон стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол; от своя страна концентрацията на кортизол участва в регулирането на концентрацията на ACTH.Надбъбречните жлези са две малки жлези, разположени в мастната тъкан, която покрива горната част на бъбреците; те са от съществено значение за синтеза на три хормонални класа, този на андрогените (по -малко важен, защото е фланкиран от синтеза на половите жлези), този на глюкокортикоидите (водени от кортизол) и този на минералокортикоидите (водени от „алдостерон).
Симптоми
За допълнителна информация: Симптоми на надбъбречна недостатъчност
Именно липсата на един или повече от тези хормонални класове определя характерните симптоми на надбъбречната недостатъчност; това състояние обикновено се проявява с хипогликемия, дехидратация, хипотония, замаяност (особено при внезапно издигане от седнало или легнало положение) загуба на тегло, объркване, слабост, гадене, диария, потъмняване на кожата и прекомерна нужда от солени храни.
Същите симптоми са характерни и за болестта на Адисън, която не е изненадващо най -честата причина за първична надбъбречна недостатъчност.
Поради липсата на андрогени, намаляването на космите и аксиларната коса и намаляването на либидото (сексуално желание) също може да бъде оценено при жените,
Често надбъбречната недостатъчност се проявява постепенно, с избледнели и бавно влошаващи се симптоми, които затрудняват ранното разпознаване на болестта.
От друга страна, клиничните прояви на „надбъбречна недостатъчност се засилват в условия на тежък стрес, като злополука или тежка инфекция, до степен да бъдат смъртоносни при липса на адекватно лечение; в тези случаи говорим за„ адисонски криза "или остра надбъбречна криза.
Причини
Първична надбъбречна недостатъчност
Първичните форми на надбъбречна недостатъчност се дължат на вътрешно увреждане на надбъбречната жлеза, която въпреки повишеното ниво на ACTH не успява да произведе адекватни нива на кортизол; в тези случаи говорим за болестта на Адисън. Повечето епизоди (75-80%) се поддържат от обширно увреждане на надбъбречния паренхим на автоимунна основа (анормални антитела, насочени срещу клетки на органи); в тези случаи хипоадренализмът много често е придружен от други автоимунни патогенни заболявания; честа е връзката с хроничен тиреоидит (болест на Хашимото), захарен диабет тип I, преждевременна яйчникова недостатъчност или с кожни проблеми (алопеция и витилиго). Инфекциозната етиология и по -специално туберкулозната етиология имат по -малко значение днес, отколкото в миналото, с по -висока честота в развиващите се страни. Сред другите причини за първична надбъбречна недостатъчност си спомняме надбъбречни тумори, метастази и кръвоизливи надбъбречни, амилоидоза, хемохроматоза, аномалии в развитието на надбъбречните жлези и различни видове инфекции.
Вторична надбъбречна недостатъчност
Вторичните форми на надбъбречна недостатъчност се дължат на проблем с хипофизата, който е локализиран на нивото на малката жлеза в основата на мозъка и отговорен, наред с други неща, за контролиране на надбъбречната активност чрез отделянето на адренокортикотропен хормон (ACTH). Този хормон действа като мощен стимул за надбъбречната дейност, която при липсата му е недостатъчна, до степен да причини хипотрофия на органа. Вторичните форми на надбъбречната недостатъчност са много по -чести, отколкото в случаите на болестта на Адисън; те често са временни, поради рязко прекратяване на продължителна кортизонова терапия или хирургично отстраняване на тумори, секретиращи ACTH.
По -рядко вторичната надбъбречна недостатъчност е свързана с тумори на хипофизата, с лъчева терапия, предприета за тяхното побеждаване, с хирургично отстраняване на жлезата или с нейните хеморагични или инфекциозни процеси.
Основната симптоматична разлика в сравнение с първичните форми е липсата на покафеняване на кожата, като се има предвид, че нивата на ACTH са по -ниски от нормалните. Освен това клиничните симптоми обикновено са по-нюансирани, тъй като производството на минерално-активните хормони (алдостерон) се запазва; обаче могат да съществуват съвместно допълнителни нарушения, дължащи се на липсата на други хормони на хипофизата, с менструални промени, безплодие, импотентност, забавяне на пубертета и неуспех при децата.
Третична надбъбречна недостатъчност
И накрая, могат да се разпознаят и редки третични форми на надбъбречна недостатъчност; в този случай проблемът се локализира в хипоталамуса, който не освобождава достатъчно CRH хормон (който при нормални условия стимулира хипофизата да отделя ACTH, виж фигурата).
Диагностика
Диагнозата на надбъбречната недостатъчност се основава на кръвни и уринарни тестове, насочени към оценка на нивата на хормоните (кортизол, алдостерон, ACTH и ренин), но също така и минерали като натрий и калий (алдостеронът благоприятства реабсорбцията на първия и екскрецията на втория. ).
Може да се извърши компютърна томография и магнитен резонанс, за да се изследва анатомията на надбъбречните жлези и хипоталамусно-хипофизната област.
Грижи и лечение
Вижте също: Лекарства за надбъбречна недостатъчност
Лечението на надбъбречната недостатъчност е заместител и като такова се основава на прилагането на синтетичните форми на хормони, произвеждани от надбъбречната жлеза. Целта на лечението е да се премахнат симптомите на хормонален дефицит, без да се индуцират тези на излишък, като същевременно се поддържа баланс, който предпазва пациента от кризата в Адисония.
При примитивните форми (болест на Адисън) е необходимо да се прилагат както глюкоактивни, така и минерално активни лекарства; последните не се използват във вторичните и третичните форми, тъй като ACTH дефицитът не влияе върху синтеза на алдостерон (който вместо това се контролира от системата ренин-ангиотензин). От съществено значение е терапията никога да не се преустановява самостоятелно от пациента и че в случай на стресови събития (заболяване, операция и т.н.), или когато оралното въвеждане не е възможно, дозата на кортизон се увеличава или замества с интрамускулно или интравенозно администрация.
В повечето случаи лечението продължава цял живот. При адекватна терапия и няколко малки предпазни мерки хората с надбъбречна недостатъчност могат да водят нормално активен живот и да се радват на същата продължителност на живота като здравото население.
Някои форми на надбъбречна недостатъчност обаче признават лечима причина: туберкулоза и други инфекции, например, могат да бъдат лекувани специално; аналогично, ако надбъбречната жлеза не получава достатъчно кръв или, напротив, е мястото на кръвоизлив.
И накрая, при епизоди на остра надбъбречна криза (адисонинова криза) е необходимо бързо интравенозно приложение на хидрокортизон, глюкоза и физиологичен разтвор.