При все още несигурни причини и много често безсимптомно, моноклоналната гамопатия може в някои редки случаи да се развие в много сериозни злокачествени заболявания, като множествен миелом или лимфом.
За откриване на моноклонална гамопатия са достатъчни някои кръвни изследвания; въпреки това много лекари предпочитат да изследват ситуацията с допълнителни тестове.
Докато състоянието остава асимптоматично, не се предписва лечение.
Всъщност единствената медицинска индикация е периодично да се следи развитието на състоянието чрез подходящи кръвни изследвания.
Кратко напомняне за костния мозък и неговите функции
Костният мозък е мека тъкан, присъстваща във вътрешната кухина на някои кости (бедрена кост, раменна кост, прешлени и др.). Неговата задача е да произвежда кръвни клетки, тоест червени кръвни клетки (или еритроцити), бели кръвни клетки (или левкоцити) и тромбоцити (или тромбоцити).
Този процес се нарича хематопоеза (или хематопоеза) и започва с определени клетки, известни като хематопоетични стволови клетки.Последните са истински предшественици, способни непрекъснато да се възпроизвеждат и да срещат различни съдби, превръщайки се в:
- Червените кръвни клетки: пренасят кислород до тъканите и органите на тялото.
- Бели кръвни клетки: те са част от имунната система и защитават организма от патогени и всичко, което може да ви навреди.
- Тромбоцитите: са сред основните участници в коагулацията.
Фигура: хематопоеза, започваща от тотипотентни стволови клетки. От тях произлизат различни видове стволови клетки, включително хематопоетични. Хематопоетичните стволови клетки имат дарбата да се възпроизвеждат непрекъснато и да избират дали да станат червени кръвни клетки, бели кръвни клетки или тромбоцити.: www.liceotorricelli. то
Моля, обърнете внимание: „emato“ и „emo“ означават „кръв“, докато „poiesi“ идва от гръцкия глагол „poieo“, което означава „да правя“ или „да произвеждам“.
; въпреки това, според това, което произлиза от многобройни клинични случаи, това може да представлява прелюдия към различни форми на рак на имунната система или кръвните клетки.
Какво представлява имунната система?
Имунната система е защитната бариера на организма срещу заплахи, идващи от външната среда, като вируси, бактерии или паразити, но и отвътре, като например полуделите туморни клетки или неправилно функциониращите.
Като цяло имунната система представлява сложна интегрирана мрежа, която събира в себе си органи, клетки и химични медиатори.
Разположени на различни места в тялото, органите на имунната система (или имунните органи) са: костен мозък, далак, лимфни възли, сливици и апендикс.
Имунните клетки са гореспоменатите бели кръвни клетки или левкоцити. Има множество подпопулации на левкоцити: еозинофили, базофили / мастоцити, неутрофили, моноцити / макрофаги, лимфоцити / плазмени клетки и дендритни клетки.
И накрая, имунните химични медиатори са сигнални молекули, които, взаимодействайки с различните клетки на имунната система, обменят информация и регулират нивото на отбранителна активност. С други думи, те координират имунните отговори.
Има три различни типа лимфоцити: В -лимфоцити, Т -лимфоцити и естествени лимфоцити убийци.
Плазмените клетки са В -лимфоцити, които след контакт с определен клас антигени са се развили и са специализирали в противодействието на този клас антигени. Имунологичните книги също ги наричат активирани В лимфоцити.
Отбранителното действие на плазмените клетки се основава на производството на специфични гликопротеини, известни като имуноглобулини или антитела. Като високоспециализирано и селективно защитно действие, всяка плазмена клетка произвежда имуноглобулини все едно и всички, отговорни за борбата само с антигена, който активира В лимфоцити в плазмените клетки.
Имуноглобулините имат конформация, която много напомня на гръцката буква гама (γ): поради тази причина те се наричат още гама глобулини. Веднъж произведени от плазмените клетки, те не унищожават лично антигена, с който трябва да се борят, но се свързват с него и го правят видим и по -податлив на действието на други клетки на имунната система (фагоцити и цитотоксични клетки). С други думи, антителата действат като сигнализатори: те маркират чуждото вещество, така че други имунни клетки да могат да го разпознаят и унищожат.
Защо възниква моноклонална гамопатия?
Понастоящем лекарите и изследователите все още не са изяснили какво точно променя плазмените клетки и ги кара да произвеждат анормален протеин.
Изследванията показват, че появата на моноклонална гамопатия е свързана с някои инфекции и някои автоимунни заболявания, като ревматоиден артрит.
Забележка: Хората с автоимунно заболяване имат неправилно действаща имунна система. Всъщност чрез безбройните си клетки той атакува и уврежда здравите тъкани и органи.
Епидемиология и рискови фактори
Моноклоналната гамопатия се счита за доста рядко състояние; обаче няма по -точна информация, свързана с точното му разпространение в общата популация.
По отношение на рисковите фактори, различни проучвания са установили, че моноклоналната гамопатия засяга най -много:
- Възрастните хора, особено тези над 85 години. По -възрастната възраст изглежда е един от най -важните предразполагащи фактори.
- Цветни хора. Следователно изглежда, че етническата принадлежност играе определена роля.
- Мъжки субекти.
- Хора с фамилна анамнеза за това заболяване. От това беше предположено, че някои случаи на моноклонална гамопатия могат да се дължат на „промяна на генома, предавана по наследство.
Когато симптоматичната, моноклонална гамопатия се отличава с наличието на неврологични проблеми, като изтръпване и изтръпване в ръцете и / или краката.
Причината за тези неврологични нарушения е увреждане на периферните нерви, което най -вероятно е причинено от парапротеина, присъстващ в кръвта. Всъщност изглежда, че моноклоналният протеин, когато тече през кръвоносните съдове, които подхранват периферните нерви, благоприятства влошаването на последния.
В медицината болезненото състояние, което възниква в резултат на увреждане на периферните нерви, се нарича периферна невропатия.
Усложнения
При някои нещастни обстоятелства моноклоналната гамопатия може да се развие в пълноценни заболявания, включително множествен миелом, лимфоми, амилоидоза с лека верига или макроглобулинемия на Waldenstrom.
Освен това трябва да се отбележи, че влошаването на моноклоналната гамопатия може да причини повтарящи се фрактури и кръвни съсиреци, способни да повлияят на кръвообращението (тромбоемболия).
Типични симптоми на множествен миелом
- Болки в костите (особено в гръбначния стълб, таза, ребрата, дългите кости и черепа)
- Хиперкалциемия. Причинява прекомерна жажда, гадене, запек, загуба на апетит и умствено объркване
- Бъбречна недостатъчност
- Анемия. Причинява астения, обща слабост и затруднено дишане
- Лекота на инфекциите
- Тромбоцитопения
- Синдром на хипервискозитет
- Неврологични нарушения, включително изтръпване, различни синдроми на компресия на нервите и др.
Множествен миелом и лимфом
Множественият миелом е специфичен злокачествен тумор на имунната система, характеризиращ се с толкова високи нива на парапротеин, че възникват проблеми в бъбреците и извън него. Всъщност тези, които страдат от тази сериозна неоплазма, също развиват: костна болка (засягаща 70% от пациентите и представляваща най -често срещания симптом), хиперкалциемия, анемия, нарушения на коагулацията (тромбоцитопения) и дефицит на имунната система (левкопения).
Лимфомите, от друга страна, са злокачествени тумори, които засягат лимфо-жлезистия апарат, който съставлява лимфната система. В и Т лимфоцити), предпазва тъканите от натрупване на излишни течности и т.н.
Как да се оцени рискът от множествен миелом или лимфом в случай на моноклонална гамопатия?
Според лекарите, за да се определи дали индивид с моноклонална гамопатия е повече или по -малко изложен на риск от усложнения, трябва да се оценят следните параметри:
- Количеството парапротеин в кръвта. Много високите нива на протеин М са много опасни.
- Видът на наличния парапротеин. Парапротеинът не винаги има еднакви характеристики при всички пациенти. Някои видове моноклонален протеин изглеждат по -вредни от други.
- Количеството "свободни" леки вериги (наричани още протеини на Бенс Джоунс) в кръвта. Имуноглобулините се състоят основно от две части, свързани заедно: леките вериги и тежките вериги. При индивид с моноклонална гамопатия, поради анормално поведение на плазмените клетки, леките вериги не са свързани с тежките вериги и могат да бъдат намерени в кръвта. Ако те са особено високи, се подозира множествен миелом.
Кога да посетите лекар?
Лице с предварително безсимптомна моноклонална гамопатия трябва незабавно да се свърже с лекаря си, ако:
- Той чувства изключителна и необичайна умора.
- Лесно клони към проблеми, дори в случай на много прости дейности.
- Страдате от постоянна болка в костите и локализирана в определени точки (например на нивото на гърба, бедрата, ребрата или таза).
- Необяснимо той отслабва.
- Той е особено предразположен към инфекции. Това е ясен знак за имунен проблем, свързан с дефицит на бели кръвни клетки.
Използването на допълнителни тестове (анализ на урина, други кръвни изследвания, рентгенови лъчи, КТ и биопсия на костен мозък) се използва главно за оценка на тежестта на аномалията и риска от усложнения.
Освен това много точна диагностична процедура позволява идентифицирането на множествен миелом или лимфом.
Електрофореза на серумен протеин и имуноелектрофореза
Електрофорезата на серумния протеин позволява да се оценят количествените нива на 5 серумни протеини: албумин и α1, α2, β и γ глобулини. При пациенти с моноклонална гамопатия тези 5 серумни протеини представляват характерни изменения, които хематологът (лекар с опит в диагностиката и лечението на кръвни заболявания) е в състояние да разпознае.
Имуноелектрофорезата, от друга страна, ни позволява да определим количествено всеки вид имуноглобулин, присъстващ в кръвта.При хора с моноклонална гамопатия, позволява "идентифицирането на протеините на Бенс Джоунс, т.е." свободните "леки вериги.
Допълнителни кръвни изследвания
За да проучат ситуацията, лекарите използват други изследвания на кръвната химия, включително:
- Пълна кръвна картина. Използва се за оценка (количествена и не само) на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки и тромбоцитите. Той е полезен при съмнение за лимфом или множествен миелом, тъй като позволява да се идентифицират всякакви състояния на тромбоцитопения, неутропения (намаляване на кръвта на неутрофилите) и т.н.
- Измерване на креатинина. Нивата на креатинин в кръвта са показател за бъбречна активност. Ако са повишени, това означава, че бъбреците не функционират правилно. Не забравяйте, че множественият миелом уврежда бъбречната функция, поради което в тези ситуации креатинина като цяло е много висок.
- Измерване на серумния калций. Намирането на големи количества калций в кръвта може да означава множествен миелом.
Анализ на урината
При хора с моноклонална гамопатия и множествена миелома урината съдържа протеини на Бенс Джоунс (в последния случай нивата на "свободни" леки вериги също са много високи).
Следователно, тяхното изследване служи като допълнително потвърждение на това, което вече е наблюдавано досега с електрофореза на серумен протеин и имуноелектрофореза.
Рентгенов
Рентгеновите лъчи са полезни в случаите на съмнение за множествен миелом, тъй като това тежко злокачествено заболяване включва и скелетната структура, което води до костни аномалии (наричани още пренареждания).
CT сканиране
КТ (или компютърна аксиална томография) е метод, който използва йонизиращо лъчение за изграждане на високо детайлно, триизмерно изображение на дадено телесно отделение. Той е напълно безболезнен, но дозата рентгенови лъчи, на които са изложени пациентите, не е е пренебрежимо малко.
В случай на моноклонална гамопатия се практикува оценка на измерения аспект на лимфните възли, черния дроб и далака.
В някои случаи, за да се подобри качеството на изображението, лекарите могат да използват контрастна течност (гадолиний), която се инжектира в кръвта и не е свободна от възможни странични ефекти.
Биопсия на костен мозък
Биопсията се състои от вземане и хистологичен анализ в лаборатория на проба от клетки от определена тъкан или орган.
По време на биопсия на костен мозък събирането на клетките, които ще се анализират, се извършва на нивото на илиачните гребени, посредством специална игла и след локална анестезия.
Последващите лабораторни анализи се използват за количествено определяне на броя на плазмените клетки (и парапротеини), присъстващи в костния мозък.
В края на процедурата, на мястото, където е поставена иглата, пациентът може да развие малък хематом.
Внимание: Лекарите правят биопсия на костен мозък само когато смятат, че множественият миелом е много вероятен.
, кортикостероидни лекарства и трансплантация на хемопоетични стволови клетки. Последният, поради причини, свързани с наличието на подходящи донори, е по -често от автологичен тип, отколкото от алогенен тип.Но трябва да се отбележи, че алогенната трансплантация има по -голям терапевтичен потенциал.Пациенти на възраст над 65 години, от друга страна, обикновено се лекуват само с химиотерапия и кортикостероиди (преднизон), тъй като трансплантацията на хематопоетични стволови клетки (независимо дали е автоложна или алогенна) е противопоказана практика за здравето (NB: те могат да се провалят процедурата и развият сериозни усложнения).
Очакват се химиотерапевтични лекарства в случай на множествен миелом
За пациенти под 65 години:
- Талидомид
- Бортезомиб
- Леналидомид
За пациенти над 65 години:
- Мелфалан
- Бортезомиб
Други лечения за моноклонална гамопатия
Ако пациентите страдат от повтарящи се костни фрактури, се предписва лечение на базата на бисфосфонати за укрепване на костите (за да бъдем точни, те намаляват костната резорбция и увеличават костната минерална плътност).
Сред бисфосфонатите, най -прилаганите при моноклонална гамопатия са: золедронова киселина, алендронова киселина (алендронат), ризедронат и ибандронова киселина.
Някои съвети
За хора с моноклонална гамопатия, хематолозите силно препоръчват:
- Разберете за всичко, свързано със състоянието, което ги измъчва. Познаването на възможните симптоми, усложнения и диагностика за наблюдение ви позволява по -добре да контролирате всяка промяна / еволюция на моноклоналната гамопатия.
Напротив, пренебрегването на гореспоменатите аспекти или познаването им само повърхностно би могло да бъде много опасно. - Приемете здравословен начин на живот. Яденето на плодове и зеленчуци, непушенето, редовните упражнения и спането на правилния брой часове са поведения, които не намаляват риска от усложнения, но правят появата на други заболявания (съпътстващи заболявания) по -малко вероятни.
- Строго се придържайте към графика на контролните прегледи. Грешката, която някои пациенти могат да направят, е да пренебрегнат контролите, тъй като последните за известно време са дали отрицателни резултати.
