Какво е агранулоцитоза
Агранулоцитозата е остро патологично състояние, което определя тежко намаляване на белите кръвни клетки, циркулиращи в кръвта. Резултатът от тази промяна определя по -специално липсата на полиморфонуклеарни левкоцити (или гранулоцити), определен вид бели кръвни клетки, които се намесват в защитата на организма.
При наличие на агранулоцитоза концентрацията на гранулоцити (неутрофили, базофили и еозинофили) пада до нива под 100 клетки / mm³ кръв.
В основата на агранулоцитозата може да има „изменение на медуларната миелопоеза (костният мозък не е в състояние да произведе достатъчен брой гранулоцити) или„ повишено разрушаване на тези кръвни клетки.
Придобитата агранулоцитоза най -често възниква в резултат на медикаментозна терапия, докато вродената форма присъства от раждането.
Причини
Патогенетичните механизми на агранулоцитозата могат да бъдат определени чрез:
- Дефекти в производството на гранулоцити;
- Ненормално разпределение;
- Намалена преживяемост поради повишено унищожаване (например: хиперспленизъм) или повишено използване (т.е. от консумация, поради бактериални или вирусни инфекции).
Придобита агранулоцитоза
Придобитата агранулоцитоза може да бъде причинена от различни фактори, включително:
- Автоимунни заболявания;
- Тумори, възпаления, миелофиброза и други заболявания на костния мозък;
- Инфекции;
- Апластична анемия;
- Някои лекарства или лечения:
- Химиотерапия;
- Трансплантация на костен мозък (или подготовка за трансплантация на костен мозък);
- Лекарства като: ритуксимаб, пеницилин, каптоприл, ранитидин, циметидин, метимазол и пропилтиоурацил;
- Цитостатични лекарства като клозапин или нитроксид.
Вродена неутропения
Понякога агранулоцитозата е налице от раждането. Това състояние всъщност може да бъде причинено от някои доста редки генетични промени, които могат да бъдат наследени от родителите, което го прави често срещано в едно и също семейство.
Рискови фактори
Следните фактори увеличават вероятността от развитие на агранулоцитоза:
- Химиотерапия за лечение на рак;
- Приемане на определени лекарства;
- Инфекция;
- Излагане на определени химически токсини или радиация
- Автоимунни заболявания;
- Уголемяване на далака
- Дефицит на витамин В12 или фолиева киселина
- Левкемия или миелодиспластичен синдром;
- Апластична анемия или други заболявания на костния мозък
- Генетично предразположение.
Симптоми
Агранулоцитозата може да бъде асимптоматична или да се прояви клинично с внезапна треска, втрисане и възпалено гърло.Инфекцията на всеки орган (пневмония, пикочни пътища или кожни инфекции) може да бъде бързо прогресираща и дори да се развие в септицемия. Агранулоцитозата се свързва и със заболяване на венците.
Когато страдате от агранулоцитоза, могат да се появят следните симптоми:
- Левкопения (намаляване на броя на циркулиращите бели кръвни клетки);
- Треска, втрисане, болки в тялото, слабост или болки в гърлото;
- Бактериална пневмония;
- Язви в устната кухина;
- Кървене на венците, повишена слюнка, лош дъх и разрушаване на пародонталната връзка;
- Гъбични или бактериални инфекции.
Диагностика
Изследванията, които могат да помогнат на лекарите да диагностицират агранулоцитоза, могат да включват:
- Пълен кръвен тест за определяне на броя на гранулоцитите
- Урината или други биологични проби могат да бъдат анализирани, за да се определи наличието на инфекциозни агенти;
- биопсия или аспирация с тънка игла на хемопоетичния мозък.
За формално диагностициране на агранулоцитоза трябва да се изключат други заболявания с подобна форма, като миелодисплазия, левкемия и апластична анемия.Диференциалната диагноза изисква цитологично и хистологично изследване на костния мозък, което показва промяна на промиелоцитите, докато други видове клетки присъстват в нормални стойности.
В някои случаи може да са необходими по-задълбочени прегледи:
- Генетични тестове;
- Дозиране на анти-гранулоцитни автоантитела при хора с автоимунни заболявания;
Лечение
Лечението на агранулоцитоза зависи от причината и тежестта на състоянието.При пациенти без симптоми на инфекция, лечението се състои от внимателно проследяване със серийна кръвна картина и елиминиране на фактора, отговорен за първичното разстройство (например чрез заместване на определено лекарство) .
Възможностите за лечение включват:
- Трансфузионна терапия
Ако е необходимо, пациентът може да се подложи на трансфузия на гранулоцити. Въпреки това, белите кръвни клетки са склонни да губят своята функция бързо и терапевтичният ефект е краткотраен.В допълнение, има много усложнения, свързани с тази процедура. - Лечение с антибиотици
Някои антибиотици могат да бъдат предписани за премахване на причинителя на агранулоцитоза или за предотвратяване на всякакви инфекции, които могат да бъдат благоприятствани от левкопения. - Инжектиране на G-CSF (стимулиращи фактори)
В зависимост от причината, някои хора могат да се възползват от инжекции с гранулоцитен колониестимулиращ фактор (G-CSF), за да стимулират костния мозък да произвежда повече бели кръвни клетки. В случай на агранулоцитоза, прилагането на рекомбинантен G-CSF (филграстим) често води до хематологично възстановяване. - Трансплантация на костен мозък
В тежки случаи на агранулоцитоза може да се наложи трансплантация на костен мозък (или стволови клетки).
