Кожни лимфоми
Сред кожните лимфоми, засягащи Т -клетките, се открояват mycosis fungoides и синдромът на Sèzary, две първични неоплазми, които се проявяват в кожата, развивайки асимптоматично, но нелечимо заболяване. В тази връзка в повечето случаи терапиите не успяват да излекуват пациенти, страдащи от микоза фунгоиди или синдром на Сезари, но лечението е полезно за облекчаване на симптомите.
Терапии
В началния етап терапиите са почти идентични и за двата кожни лимфома: кожата на пациентите обикновено се третира с фототерапия, локално действащи кортикостероиди, лъчетерапия, химиотерапия, имуномодулатори или бексаротен (локално приложение или системно приложение).
Обикновено системните терапии за намаляване на токсичността на микоза фунгоиди и синдром на Сезари се използват в етапите, в които лимфомът се трансформира, и в най -напредналите; Въпреки това, при някои пациенти системната терапия е по -изгодна от локалната терапия, още в началото на неоплазмата. Трябва също така да се помни, че пациентите с микоза фунгоиди и синдром на Сезари реагират много често по различен начин на прилаганите лечения.
Mycosis fungoides и синдромът на Sèzary са две тясно свързани кожни новообразувания: според някои автори изглежда, че синдромът на Sèzary е левкемичният еритродермален вариант на mycosis fungoides.
Нека сега се опитаме да изясним по -подробно двете злокачествени състояния.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides е кожен лимфом, който е включен в категорията "неходжкинови" лимфоми, включващи Т-лимфоцити. Ако на първия етап микозните фунгоиди започват в кожата, в напредналите етапи той може да се разпространи в лимфните възли и да метастазира в Вътрешните органи. Засегнатото лице може дори да не забележи наличието на микоза fungoides, фино заболяване, което може да остане скрито в продължение на много години и да бъде объркано с други патологии; дори биопсията може да даде несигурни и объркани резултати. Изведнъж, микозата fungoides прави своя дебют с екзема и сърбящ еритем, лезиите на които са много сходни с тези, причинени от гъбични инфекции. Раните, в първия период, не са постоянни: всъщност има акутации, редуващи се с неподвижни фази или, в някои случаи, с регресии на разстройството, което след това се появява отново.
От хистологична гледна точка, клетките се появяват като агломерати, известни като микроабсцеси на Пауртие, както на повърхността на кожата, така и в интраепидермалните слоеве. Ако заболяването се развие, кожните лезии могат да се влошат, причинявайки подуване, свързано с широко разпространено състояние на еритродермия (атопичен дерматит, зачервяване, лющене, еритема, псориазис).
Mycosis fungoides засяга главно хора на възраст над шестдесет години, с двойна честота при мъжете в сравнение с жените; mycosis fungoides е регистриран при 0,5% от рака на кожата в Съединените щати.
Mycosis fungoides е най-честата форма на кожен лимфом, въпреки че остава рядък вид неходжкинов лимфом: това означава, че кожните лимфоми са редки, но категорично агресивни.
Синдром на Сезари
Споменахме, че двата лимфома са тясно свързани: всъщност, ако следи от неопластични клетки (наречени церебриформи) са идентифицирани при екзематозни, плоски и еритематозни лезии, ние говорим за синдром на Сезари: точно поради тази причина този синдром е известен като левкемичен вариант на микоза fungoides.
Около 1950 г. проф. Сезари забелязва наличието на големи анормални клетки, разположени в кожата и кръвта на субекти, които се оплакват от еритродермия, спленомегалия (необичайно увеличение на обема на далака) и лимфаденопатия (увеличени лимфни възли), трите основни фактора за откриване на болестта. Синдромът на Сезари, който носи името на откривателя, може да се прояви чрез представяне на първия етап само на един от трите симптома (напр. Спленомегалия): в повечето случаи за сравнително кратък период се откриват и другите две състояния .
Като цяло субектите, страдащи от синдром на Сезари, не реагират положително на терапиите: статистически е записано, че пациентите с микоза фунгоиди имат по -добра прогноза от тези, засегнати от синдрома на Сезари.
Доказани са връзките между двете кожни неоплазми: напредналите стадии на микоза fungoides всъщност се характеризират с еритродермия, състояние на кожата, което определя синдрома на Сезари. Друга аналогия излиза от хистологичното изследване: раковите клетки, които се разпространяват и в двата кожни лимфома, произлизат от тимуса.
Освен това кожните лезии и злокачествените инфилтрации в лимфните възли представляват друга аналогия между двете заболявания, както и хистологичните характеристики на злокачествените клетки, почти еднакви, както при синдрома на Сезари, така и при микозата фунгоиди.
Вероятността неоплазмата да остане ограничена до кожата не е голяма, напротив; много често след появата на едно - или и двете - от гореспоменатите заболявания се развиват допълнителни кожни заболявания, които включват преди всичко далака, белите дробове, черния дроб, стомаха и червата.
Както при повечето лимфоми, етиологичната картина е несигурна: фактори на околната среда, имунологични промени, инфекции и други тумори са възможни фактори, които по някакъв начин биха могли да благоприятстват появата на микоза фунгоиди и синдром на Сезари. Субектите, засегнати от тези патологии, имат фамилна предразположеност към тумори, изглежда, че генетичните фактори са по -ангажирани в появата на микоза fungoides и в синдрома на Сезари, отколкото други лимфоми.
