Дерматомиозит

Общност

Дерматомиозитът е идиопатично възпалително заболяване, което засяга мускулите и кожата, причинявайки мускулни дефицити (слабост, болка и атрофия) и някои типични кожни признаци (обрив и склеродермия).

Фигура: Кожни признаци, свързани с дерматомиозит. От сайта: twicsy.com

В напреднал стадий дерматомиозитът може да засегне и вътрешните органи (хранопровода, белите дробове и сърцето) и да има сериозни последици (затруднено преглъщане, проблеми с дишането и сърдечна недостатъчност).

Понастоящем причините за дерматомиозит са неизвестни, но се "хипотезира имунологичен произход".
Диагнозата се основава на задълбочен физически преглед, последван от няколко лабораторни и инструментални изследвания.
Наличните понастоящем методи за лечение могат само да облекчат симптомите и да забавят прогресията на дерматомиозит.

Какво е дерматомиозит?

Дерматомиозитът е хронично възпалително заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с кожни (обрив и склеродермия) и мускулни (слабост, болка и атрофия) нарушения. Не е изненадващо, че името дерматомиозит произлиза от "обединението на термините" дермато ", което се отнася до кожата, и" миозит ", което се отнася до" възпаление на мускулите.
Ако освен доброволните скелетни мускули, дерматомиозитът засяга и набраздените мускули на сърцето и гладките мускули на храносмилателната, кръвоносната и дихателната системи, това може сериозно да застраши живота на засегнатите хора.

КАКВО Е МИОЗИТ?

Миозитът е медицинският термин, използван за обозначаване на определено патологично състояние, характеризиращо се с „възпаление на мускулите на тялото.
Когато човек страда от миозит, мускулните влакна, които изграждат мускулите му, се влошават.

В зависимост от провокиращите причини, миозитът може да бъде разделен на:

• Идиопатичен възпалителен миозит (N.B: в медицината терминът идиопатичен означава „без установени причини“)
• Инфекциозен миозит
• Миозит, свързан с други патологии
• Осифициращ миозит
• Лекарствено индуциран миозит

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Според американско статистическо изследване, дерматомиозитът има честота от 5-6 случая на милион души. Следователно, това е необичайно заболяване.
То може да засегне както възрастни, така и деца: в зряла възраст обикновено се появява около 40-50 годишна възраст, докато в детска / юношеска възраст обикновено се появява между 5 и 15 години.
По причина, която все още е неясна, жените страдат от дерматомиозит значително повече от мъжете.

Причини

Точните причини за произхода на дерматомиозит в момента не са известни.
Някои изследователи се опитват да обяснят това заболяване в резултат на „вирусен (вирус на Епщайн-Бар) или бактериален (Chlamydia pneumoniae И Chlamydia psittaci). Други учени предполагат, че дерматомиозитът е патологична проява (следователно симптом) на някои автоимунни заболявания, като синдром на Sjögren, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит или автоимунен васкулит (NB: автоимунните заболявания са специфични състояния, при които имунната система на човек , вместо да защитава последния от заплахи, идващи отвън, се обръща срещу него, като атакува органите му).

Именно защото причините са неизвестни, дерматомиозитът се счита от лекарите за идиопатичен възпалителен миозит.

Симптоми и усложнения

Прогресивното влошаване на мускулните влакна, което възниква в резултат на дерматомиозит, е причина за:

• Миалгия.Това е болка в мускулите в момента на тяхното свиване.
• Мускулна астения. Синоним на мускулна слабост, той се проявява главно в проксималната доброволна мускулатура (засяга мускулите, които се разклоняват директно от багажника). Следователно най -засегнатите области са шията, раменете, бедрата и бедрата.

• 

  Фигура: първите мускули, засегнати от дерматомиозит. От сайта: http://mda.org

  

  Фигура: зачервяването, което придружава дерматомиозита, се характеризира с еднакви червено-виолетови плаки. Приливът започва да започва върху клепачите и след това се простира симетрично до лицето, ръцете, предмишниците и долните крайници. От сайта: huidarts.com Мускулна атрофия. Това е намаляване на мускулната маса (или тонуса). Атрофичната мускулатура е по -малко способна и по -малко силна. Първоначално мускулната атрофия засяга най -близките до багажника мускули (същите, засегнати от астения); едва по -късно включва дисталната мускулатура и тази на вътрешните органи.
• Мускулна треска

Що се отнася до кожните прояви, типичният дерматомиозитен обрив включва появата на червено-лилави петна по клепачите, гърдите, лицето, гърба, ръцете и / или ставите (по-специално коленете и раменете).

Другият характерен признак на дерматомиозит, а именно склеродермия, обикновено засяга ръцете и краката, но може да засегне и вътрешни органи, като бъбреци, сърце, хранопровод, черва и бели дробове. Склеродермата буквално означава „твърда кожа“; всъщност това заболяване се характеризира от анормално удебеляване на кожата, резултат от „прекомерен синтез и отлагане на колаген.

КОГА ДА ВИДИМ ДОКТОРА?

Появата на мускулна болка без причина и съпътстващата поява на червено-лилави петна по кожата трябва да накарат съответното лице да се свърже незабавно с лекаря за изясняване на ситуацията.

УСЛОВИЯ

Когато влошаването на мускулите и склеродермията засягат вътрешните органи (хранопровода, белите дробове, сърцето и т.н.), пациентът с дерматомиозит е животозастрашаващ, тъй като той е обект на:

• Затруднено преглъщане (дисфагия), последвано от проблеми с храненето и т. Нар. Пневмония ab ingestis. Всички тези трудности произтичат от „промяна на гладките мускули на храносмилателната система (особено първите части). Получените хранителни проблеми водят до внезапен спад на телесното тегло и началото на сериозно състояние на недохранване.
  Забележка: пневмония ab ingestis това е възпалението на белите дробове, причинено от навлизането в бронхиалното дърво на храна, слюнка или назален секрет.Типичните му симптоми са: кашлица, треска, главоболие, диспнея и общо неразположение.
• Респираторни проблеми. Когато са включени междуребрените мускули, които позволяват дишането, и когато склеродермията засяга дихателните пътища, хората с дерматомиозит дишат с огромни затруднения.
• Сърдечни проблеми. Поради „възпаление на сърдечния мускул (т.е. миокарда), те могат да се състоят от различни видове аритмии и сърдечна недостатъчност.

Освен това, особено сред младите пациенти, могат да се появят необичайни натрупвания на калций в кожата и мускулите (калциноза).

СВЪРЗАНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

Дерматомиозитът може да бъде свързан с други болестни състояния. В допълнение към гореспоменатите автоимунни заболявания, тази патология може да се комбинира с:

• Феноменът на Рейно. Това е прекомерен спазъм на периферните кръвоносни съдове, който причинява намаляване на притока на кръв към засегнатите области.
  Реакцията може да бъде предизвикана от студ и / или много силен емоционален стрес. Най -засегнатите области на тялото са пръстите на ръцете и краката, върха на носа, ушните миди, езика и като цяло всички тези части на тялото, пресечени от малки съдове и много податливи на температурни колебания.
  Типични симптоми на феномена на Рейно са: болка, парене, изтръпване и изтръпване.
• Белодробна интерстициална болест. Това е изменение на лигавичната тъкан на белодробните алвеоли или кухините, в които се осъществява газообменът.В най -напредналите си стадии интерстициалната болест причинява белодробна фиброза.
• Тумори в различни органи на тялото. При възрастни (особено в напреднала възраст) дерматомиозитът изглежда благоприятства появата на тумори в шийката на матката, белите дробове, панкреаса, гърдите, яйчниците и стомашно -чревния тракт.

Диагностика

Лекарите използват физически преглед и някои лабораторни и инструментални тестове, за да определят дали някои признаци и симптоми се дължат на дерматомиозит.
Сред различните видове миозит, дерматомиозитът е може би най -простата форма за диагностициране, тъй като съчетава мускулна болка (която е често срещана при много други заболявания) с много подробни признаци по кожата.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

По време на физическия преглед лекарят моли пациента да опише усещаните симптоми и точното местоположение на болката. След това той се посвещава на наблюдението на кожни признаци (обрив) и на палпация на болезнени мускули (NB: при дерматомиозит и миозит като цяло, мускулите често са меки и сякаш имат гранули вътре в тях). Анализи клиничната история на пациента, изследвайки възможното наличие на настоящи и предишни заболявания.

ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТИ

Лабораторните тестове се състоят от:

• Количествено определяне на кръвните нива на креатин киназа, алдолаза, автоантитела и туморни антигени. Тяхната доза в малка кръвна проба е много полезна за диагностични цели, тъй като при индивид с дерматомиозит те са над нормата. Например, креатин киназата е много висока, дори 50 пъти по -висока от нормалната (забележка: повишената креатинкиназа показва мускулно увреждане).
• Кожна биопсия. Той се състои в събиране и последващ анализ в лаборатория на малка проба от кожни клетки от зоната, засегната от изригването.
  Този тест е един от най -надеждните методи за диагностициране на дерматомиозит и за изключване на патологии със сходни симптоми.
• Мускулна биопсия. Състои се в събиране и последващ анализ в лаборатория на малка проба от мускулни клетки от болезнените области.
  Въпреки че е полезен за откриване на мускулни увреждания или инфекции, той е по -малко надежден от кожната биопсия.

ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ

Възможните инструментални тестове са:

• Електромиография. Използва се за измерване на електрическата активност на мускулите. Изобщо не е инвазивен.
• Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР). Чрез създаването на магнитни полета, ЯМР осигурява "подробно изображение на мускулите. Това не е инвазивен преглед".
• Рентгенография на гръдния кош. Използва се за оценка на здравето на белите дробове. Важно е, когато има съмнение за белодробно засягане.Тя се счита за инвазивен тест, тъй като излага пациента на минимална доза йонизираща радиация.

Лечение

Понастоящем все още няма специфично лечение за дерматомиозит.
Настоящите лечения, достъпни за пациентите, могат само да подобрят симптоматичната картина (включително усложнения) и да забавят прогресията на заболяването.
Сред различните лечения кортикостероидите и имуносупресивните лекарства играят основна роля, както и рехабилитационните лечения и хирургията.
Според някои научни изследвания, колкото по -скоро започне симптоматичната терапия, толкова по -големи ползи ще се радват на пациента.

ФАРМАКОЛОГИЧНА ТЕРАПИЯ

Както се очаква, най -използваните лекарства в случай на дерматомиозит са кортикостероиди и имуносупресори.
Първите са мощни противовъзпалителни лекарства, докато вторите са отговорни за понижаване на имунната защита. И двете се прилагат с крайна цел за намаляване на възпалението и автоимунния отговор (NB: кортикостероидите също са полезни за поддържане на мускулната сила и за "избягване" атрофия на мускулите, подлежащи на влошаване).
Ако гореспоменатите лекарства се окажат неефективни, лекарите могат да прибегнат до трета възможност, представена от интравенозни имуноглобулини. Те, както и предишните лекарства, действат чрез намаляване на автоимунния отговор, но са много по -скъпи.

Какви са страничните ефекти на кортикостероидите и имуносупресорите?
Ако се приемат продължително и / или във високи дози, кортикостероидите могат да причинят сериозни странични ефекти, като диабет, остеопороза, хипертония, наддаване на тегло, катаракта и др.
Имуносупресорите, от друга страна, правят субекта, който ги използва, по -крехки и по -изложени на инфекции.

Лекарства Начин на администриране Обхват Кортикостероиди:

• Преднизон
• Метилпреднизолон

• Актуално
• Системно

Те намаляват автоимунния отговор, оттам и възпалителното състояние. Те също така помагат за поддържане на мускулната сила и предотвратяват загубата на мускули Имуносупресори:

• Метотрексат
• Азатиоприн
• Ритуксимаб
• Циклофосфамид
• Микофенолатен мофетил
• Циклоспорин
• Такролимус
• Инфликсимаб

• Системно

Те намаляват автоимунния отговор, оттам и възпалителното състояние. Имуноглобулини

• Интравенозно

Те намаляват автоимунния отговор, оттам и възпалителното състояние.

РЕАБИЛИТАЦИОННА ТЕРАПИЯ

В зависимост от тежестта на симптомите, пациентите с дерматомиозит може да се нуждаят от:

• Физиотерапия. Благодарение на помощта на експертен физиотерапевт, пациентът може да поддържа умерен мускулен тонус, въпреки прогресивното влошаване, което мускулите претърпяват. Важно е пациентите да се научат да изпълняват двигателни упражнения в пълна автономия, по такъв начин, че да да могат да ги играят у дома, в свободното си време.
• Логопедия. Той е показан за пациенти с проблеми с преглъщането, тъй като помага за намаляване на тежестта му.
• Адекватна диета. Тези, които имат проблеми с храненето, е добре да знаят кои храни да ядат за правилен хранителен прием. Следователно, диетолог ще се погрижи за изготвянето на диета, съобразена с възрастта и нуждите на пациента.

ХИРУРГИЯ

Единственото хирургично лечение, което може да се използва в случай на дерматомиозит, е да се отстранят калциевите отлагания в кожата и мускулите (калциноза).

НЯКОИ СЪВЕТИ

Дерматомиозитът отслабва кожата, особено областите, засегнати от обрива.
Затова лекарите препоръчват да не се излагате твърде много на слънце или да го правите само след като вземете необходимите предпазни мерки (слънцезащитни продукти, подходящо облекло и т.н.), тъй като ултравиолетовите лъчи могат допълнително да влошат ситуацията.
Освен това е добра идея:

• Свържете се с лекуващия лекар за всякаква информация относно дерматомиозит и възможни свързани патологии.
• Останете активни по такъв начин, че да тонизирате мускулите на тялото.
• В случай на силна умора, почивайте и оставете тялото си да възстанови силите си.
• Ако имате някакви признаци или симптоми, които никога преди не сте изпитвали, незабавно се свържете с Вашия лекар.
• Ако сте в депресия поради заболяване, доверете се на приятели и семейство. Всъщност затварянето в себе си не помага на терапиите.

Прогноза

По едно време, когато настоящите лечения все още не са съществували, прогнозата е отрицателна, а 5-годишната преживяемост от появата на симптомите е много ниска.
Днес, обаче, благодарение на напредъка на медицината, прогнозата се е подобрила много и процентът на преживяемост на 5 и 10 години от началото на дерматомиозит е съответно 70% и 57%.