Левкемия - причини и симптоми

е термин, който обхваща редица злокачествени заболявания, обикновено наричани "рак на кръвта"; това са неопластични хиперпролиферации, засягащи хематопоетичните стволови клетки, костния мозък и лимфната система.

Shutterstock

От клинична гледна точка и въз основа на скоростта на прогресия, левкемията се разделя на остра (тежка и внезапна проява) или хронична (бавно се влошава с времето).

Друга важна класификация зависи от клетките, от които произхожда неоплазмата: говорим за лимфоидна (или лимфоцитна, лимфобластна, лимфна) левкемия, когато туморът засяга междинните предшественици на Т или В лимфоцити и миелоидна левкемия (или миелобластни, миелоцитни, гранулоцити) , когато, от друга страна, дегенерацията засяга общия прародител на гранулоцити, моноцити, еритроцити и тромбоцити.

Въз основа на тези съображения ще имаме четири често срещани типа левкемия: хронична миелоидна левкемия (CML) и остра миелоидна левкемия (AML); хронична лимфоцитна левкемия (CLL, наричана още лимфоцитна) и остра лимфоцитна левкемия (ALL, наричана още лимфобластна).

, токсични вещества като бензолни производни, инфекциозни агенти ...). Неконтролираната пролиферация на левкемични клетки е резултат от "аномалия в ДНК, която - както и при други видове неоплазия - определя" промяна в механизмите на регулиране и контрол на клетъчния растеж и диференциация. Тези процеси се регулират от специфични гени, които, ако бъдат повредени, могат да определят трансформацията на клетка от нормална в неопластична, в съответствие със събития, които са известни само частично.

Въпреки че причините все още не са напълно изяснени, някои миелотоксични агенти (бензол, алкилиращи агенти и йонизираща радиация), които могат да стимулират левкемогенезата, са идентифицирани със сигурност.

Основните рискови фактори, които могат да улеснят появата на левкемия, са:

Излагане на високи дози йонизиращо лъчение, което може да възникне поради:

Радиотерапия: честотата е много висока при лица, лекувани с лъчетерапия за други неоплазми; в този случай кръвните ракови заболявания се определят вторично.
Атомни инциденти: трябва да се помни трагичната жертва между оцелелите от атомните експлозии в Хирошима и Нагасаки, изложени на високи дози радиация и силно засегнати от левкемия.

Професионално излагане: възможно е да има „връзка между левкемия и продължително излагане на радиация, на определени химикали на работното място и в дома или на нискочестотни електромагнитни полета;“ обаче все още няма окончателни доказателства, доказващи тясната му връзка.
Бензол: използва се в химическата промишленост, намира се в петрол и бензин.Продължителното му вдишване с течение на времето първоначално се свързва с хематологична дискразия (промяна на взаимоотношенията на елементите, съставляващи кръвта или други органични течности), които могат да се изродят в левкемия. За да упражни мутагенно и канцерогенно действие, бензолът трябва да претърпи окислително превръщане и да се трансформира в реактивни междинни продукти, които реагират ковалентно с ДНК, причинявайки намеса в репликативните и възстановителните процеси на нуклеиновата киселина.
Приемът на антибластици, инхибитори на топоизомераза тип II и някои химиотерапевтични лекарства може да увеличи риска от вторична левкемия (особено в комбинация с лъчетерапия). Лекарствата, които предизвикват по -голяма чувствителност, са алкилиращи агенти (хлорамбуцил, нитрозокарбамиди, циклофосфамид).
Пушенето може да допринесе за появата на някои форми на левкемия (1/4 от всички остри миелоидни левкемии се срещат сред пушачите), поради наличието на някои вещества, съдържащи се в цигарата, като бензопирен, токсични алдехиди и някои тежки метали (пример: кадмий и олово).
Някои наследствени заболявания - като синдром на Даун или синдроми на хромозомна нестабилност - са свързани с 10-20 пъти по -висок риск от развитие на левкемия през първите десет години от живота. При някои от тези заболявания генетичната мутация директно включва определени протеини, участващи в процесите на възстановяване на ДНК. Следователно рискът от развитие на левкемия е свързан с по -ниска клетъчна ефективност в защитните механизми в случай на генетични промени.
Миелодисплазия (прелевкемична патология) и други предразполагащи кръвни заболявания: правят ги по -податливи на появата на остра миелоидна левкемия.
Човешки Т-клетъчен вирус тип 1 (HTLV-1): са клас онкогенни ретровируси (класифицирани като онковируси), наричани още вируси на човешка Т-клетъчна левкемия (Вирус на човешка Т-клетъчна левкемия), способни да причинят, в редки случаи, левкемии и лимфоми при възрастни и индиректно насърчават клетъчната пролиферация: вирусът се размножава бавно и остава латентен за дълго време в инфектирани клетки, главно Т лимфоцити. -1 е особено замесен при хронична лимфобластна левкемия (CLL).
Семейно предаване: Само в редки случаи пациент с левкемия (особено хронична лимфна) има родител, брат или сестра или дете, засегнато от същото заболяване.

Излагането на един или повече рискови фактори, потенциално замесени в левкемогенезата, не води непременно до началото на заболяването. Освен това е важно да се помни, че в патогенезата на различните видове левкемия настъпват специфични хромозомни изменения, които позволяват да се характеризират различните неопластични форми, като например транслокацията t (9; 22), с образуването на хромозомата във Филаделфия, в хронична миелоидна левкемия или тризомия на хромозома 12, често срещана при пациенти с хронична лимфоцитна левкемия. По време на диагностиката, идентифицирането на специфични аберации, засягащи гени и хромозоми, чрез конвенционални цитогенетични техники, хибридизация in situ или молекулярна биология, дава възможност да се идентифицира подтипа левкемия и да се насочи към терапевтичния избор.

Нарушенията и симптомите на левкемия могат да варират при всеки пациент в зависимост от вида и количеството на раковите клетки и тежестта на заболяването. В някои случаи в началните етапи симптомите могат да бъдат неспецифични и могат да бъдат причинени от други съпътстващи заболявания.
Поради пролиферативното предимство на левкемичните клетки се осъществява „клонално разширяване, което заема голяма част от костния мозък и се влива в кръвообращението. Инвазивният характер на неопластичните клонинги също позволява разпространението им в лимфните жлези или други органи (например: далак) и може да причини подуване или болка в различни части на тялото.

Пациентите с хронична левкемия могат да бъдат безсимптомни и лекарите могат да открият клинични признаци по време на рутинен кръвен тест, докато хората с остра форма на заболяването често преминават медицински преглед поради усещане. Общо неразположение.

Следователно общите симптоми, които могат да се развият, включват:

Умора и общо неразположение (астения), причинени от намалено производство на червени кръвни клетки;
Неясен коремен дискомфорт, със загуба на апетит и тегло;
Треска, дължаща се на самото заболяване или на съпътстваща инфекция (благоприятства се от намаляването на белите кръвни клетки от костния мозък);
Болки в ставите или мускулите (в случай на голяма туморна маса). Освен това може да възникне характерна костна болка поради компресията, упражнявана от разширяващия се костен мозък;
Прекомерно изпотяване, особено през нощта;
Диспнея (поради липса на червени кръвни клетки), сърцебиене (от анемия).

Симптоми, причинени от бластна инфилтрация в костния мозък:

Склонност към натъртване или кървене (поради намаляване на производството на тромбоцити, елементите в кръвта, отговорни за съсирването). По принцип загубата на кръв е лека и обикновено се случва в кожата и лигавиците, с кървене от венците, носа или поради наличието на кръв в изпражненията или урината;
Повишена чувствителност към инфекции, обикновено причинена от намаляване на производството на функциониращи бели кръвни клетки. Инфекциите могат да засегнат всеки орган или система и са придружени от главоболие, ниска температура и кожни обриви;
Анемия и свързаните с нея симптоми като слабост, лесна умора и бледност на кожата.

Симптоми на левкемия, причинени от инфилтрация в други органи и / или тъкани:

Лимфаденопатия (подуване на лимфните възли), особено латеро-цервикална, аксиларна, ингвинална;
Болка в лявата страна (под реберната дъга) поради увеличаване на далака (спленомегалия);
Възможно увеличение на черния дроб;
Инфилтрация на централната нервна система (рядко): левкемичните клетки могат да нахлуят в мозъка, гръбначния мозък или менингите. Ако това се случи, пациентът може да наблюдава:

Главоболие, дори свързано с гадене и повръщане;
Промени във възприятието на усещане, като изтръпване или изтръпване в различни части на тялото
Парализа на черепните нерви, със зрителни смущения, увисване на клепача, отклонение на ъгъла на устата.

В напреднали стадии може да настъпи акцентиране на горните симптоми и клиничните прояви на левкемия могат да включват:

Внезапно се повишава треската;
Променено състояние на съзнанието;
Конвулсии;
Невъзможност да се говори или да се движат крайниците.

Ако се появят симптоми като висока температура, внезапно кървене или гърчове без видима причина, спешното лечение на остра левкемия е от съществено значение.
Ако има признаци на рецидив, като "инфекция или" кървене, във фазата на ремисия (отслабване или изчезване на симптомите на заболяване), е необходимо да се подложи на медицински преглед.