Какво е апластична анемия?
Апластичната анемия е заболяване на костния мозък, което причинява панцитопения, тоест числено намаляване на всички кръвни клетки.При наличието на апластична анемия има едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки (анемия), белите кръвни клетки клетки (левкопения) и тромбоцити (тромбоцитопения). Това намаление следва генерализираното намаляване на броя на хемопоетичните стволови клетки и способността им да генерират зрели елементи от кръвта.
Има три основни механизма, чрез които костният мозък става недостатъчен:
- Вътрешен дефект на клетките на стволови отделения;
- „Имунно-медиирано инхибиране на хематопоетичната пролиферация и диференциация;
- Увреждане на медуларната микросреда, вторично след имунни заболявания или инфекции, или при излагане на определени физически или химични агенти
Заболяването е сравнително рядко (5-10 случая / милион души годишно) и е по-често при юноши и млади хора.Симптомите са резултат от тежка анемия, свързана с тромбоцитопения (петехии и кръвоизливи) и левкопения (инфекции). Диагнозата изисква демонстрация на намаляването на прекурсорите на трите основни пролиферативни вериги в костния мозък, в допълнение към последвалата периферна панцитопения. Окончателното потвърждение се осигурява от биопсия на костен мозък. При нормални условия взетата проба съдържа около 30-70% от стъблото клетки на кръвта, но в случай на апластична анемия те до голяма степен отсъстват и се заменят с адипоцити.
Лечението се основава на степента на цитопения и може да бъде разделено на първично и поддържащо. Поддържащата терапия (напр. Преливания или антибиотици) има за цел да коригира симптомите на апластична анемия, без действително да управлява основната причина. Първичната намеса може вместо това да се основава на трансплантация на костен мозък или прилагане на лекарства имуносупресори, обикновено анти-лимфоцитен серум в комбинация с циклоспорин.
Причини
Апластичната анемия има разнообразна етиология и включва както наследствени, така и придобити (идиопатични и вторични) форми. Сред наследствените форми си спомняме „анемията на Фанкони и вродената дискератоза, докато сред придобитите много често не е възможно да се намери точен задействащ фактор (идиопатична апластична анемия). Към днешна дата са идентифицирани множество синтетични вещества, чийто потенциал миелотоксичен може да генерира болестта при генетично предразположени субекти.