Често следствие от някои видове лекарства, синдромът на Stevens-Johnson понякога може да бъде причинен от инфекции или други фактори.
Кожният пилинг е един от характерните симптоми на въпросния синдром; Пациентите, които са подложени на неговото развитие, обикновено са хоспитализирани и преминават необходимите поддържащи грижи и лечение. Ако синдромът е причинен от лекарства, приемът им трябва да бъде спрян незабавно.
Ако се диагностицира своевременно, прогнозата обикновено е добра.
и лигавиците (некролиза), чиито последици могат да бъдат изключително сериозни.
Годишната честота на синдрома на Stevens-Johnson е приблизително 1-5 / 1 000 000, поради което за щастие това е много рядка реакция.
Няколко източника разглеждат синдрома на Stevens-Johnson като ограничен вариант на токсична епидермална некролиза (или синдром на Lyell, специфичен вид полиморфна еритема), характеризиращ се със сходна, но по-обширна и тежка симптоматика от тази на синдрома на Stevens-Johnson.
Синдром на Стивънс-Джонсън и токсична епидермална некролиза: какви са разликите?
Снимките на симптомите на синдрома на Stevens-Johnson и токсичната епидермална некролиза са много сходни помежду си. И двете се характеризират с разрушаване и последваща десквамация на кожата, която обаче в обекта на синдрома на изделието засяга ограничени части от тялото (по -малко от 10% от цялата повърхност на тялото); докато при токсична епидермална некролиза засяга по -големи участъци от кожата (над 30% от повърхността на тялото).
Засягането на 15% до 30% от повърхността на кожата, от друга страна, се счита за припокриване между синдрома на Stevens-Johnson и токсичната епидермална некролиза.
(като например ко-тримоксазол и сулфасалазин);Други причини
Други възможни причини, отговорни за появата на синдрома на Stevens-Johnson, са:
- Инфекции с вирусна или бактериална природа (по -специално, поддържани от Микоплазма pneumoniae);
- Прилагането на някои видове ваксини;
- Болест на присадката срещу гостоприемника (или GVHD).
Кои хора са изложени на риск от развитие на синдром на Стивънс-Джонсън?
Рискът от развитие на синдром на Stevens-Johnson е по-голям:
- При ХИВ позитивни и СПИН пациенти;
- При пациенти с нарушена имунна система (например поради лекарства);
- При пациенти с инфекции, причинени от Pneumocystis jirovecii;
- При пациенти със системен лупус еритематозус;
- При пациенти, страдащи от хронични ревматични заболявания;
- При пациенти с предшестваща анамнеза за синдром на Stevens-Johnson.
И накрая, хипотезата за съществуването на определена генетична предразположеност към развитието на синдрома на Стивънс-Джонсън също е издигната.
;
На този етап много пациенти също могат да изпитат необяснимо усещане за парене и / или болка в кожата.
В случай, че синдромът на Stevens-Johnson е причинен от медикаменти, горните продромални симптоми се появяват в рамките на 1-3 седмици след започване на терапията. Кожните и лигавичните симптоми, описани по-долу, обаче се появяват след 4-6 седмици от началото на същото.
Симптоми, засягащи кожата и лигавиците
След появата на гореспоменатите продромални симптоми възникват симптоми, засягащи кожата и лигавиците. Те започват с „плосък и червен обрив, който обикновено започва по лицето, шията и багажника и след това се разпространява в останалата част на тялото. В конкретния случай на синдром на Stevens-Johnson, този обрив засяга по-малко от 10% от повърхността. телесно.
Появата на обрива е последвана от образуване на мехури, които са склонни да се ексфолират в рамките на 1-3 дни. Мехури могат да се появят и в гениталиите, ръцете, краката; те се появяват върху лигавиците (например в устата, гърлото, и т.н.) и дори може да засегне вътрешния епител, като тези на дихателните пътища, пикочните пътища и пр. Очите също обикновено са засегнати от образуването на мехури и кори: те са подути, зачервени и болезнени.
В допълнение към забележим пилинг на кожата, може да се наблюдава и загуба на нокти и коса.
Ясно е, че в такова състояние пациентът усеща значителна болка, която е свързана с "еднакво забележим оток. Освен това, в зависимост от зоните, където се образуват мехури и където се появява десквамация, пациентът може да развие затруднено дишане, затруднено уриниране, затруднено задържане отворени очи, затруднено преглъщане, говорене, хранене и дори пиене.
Усложнения на синдрома на Стивънс-Джонсън
Усложненията на синдрома на Stevens-Johnson възникват главно поради некроза и последващо лющене на кожата и лигавиците. Липса на бариерна функция, която обикновено упражнява кожата, всъщност човек може да срещне:
- Огромна загуба на електролити и течности;
- Свиване на различни видове инфекции (бактериални, вирусни, гъбични и др.), Които също могат да доведат до сепсис.
Друго сериозно усложнение се състои в „появата на“ недостатъчност, засягаща различни органи (полиорганна недостатъчност).
кожата, което води до хистологично изследване, въпреки че това не е често извършвана процедура.
За съжаление, ранната диагностика, когато синдромът е все още в начален стадий и се проявява с продромални симптоми, не винаги е възможна.Всъщност, тъй като тези симптоми са по -скоро неспецифични, може да се стигне до „погрешна оценка“, с последващо забавяне при идентифициране на истинската причина за неразположението на пациента.
С какви заболявания не трябва да се бърка синдромът на Stevens-Johnson?
Проявите и симптомите, предизвикани от синдрома на Stevens-Johnson, могат да бъдат подобни на тези, предизвикани от други заболявания, засягащи кожата и лигавиците, с които обаче не трябва да се бърка. По -подробно диференциалната диагноза трябва да бъде поставена във връзка с:
- Dell "полиморфна еритема, малка и голяма;
- На токсична епидермална некролиза или синдром на Лайел, ако предпочитате;
- Синдром на токсичен шок;
- От ексфолиативен дерматит;
- Пемфигус.
Ако синдромът е причинен от прием на лекарства, лечението с лекарствата трябва незабавно да се прекрати.
За съжаление, въпреки че има някои лекарства, които могат да се прилагат, за да се опита да спре прогресията на синдрома, няма реално лечение за синдрома на Stevens-Johnson. Във всеки случай пациентите, хоспитализирани поради въпросния синдром, трябва да получат адекватно поддържащо лечение.
Поддържаща терапия
Поддържащите грижи са от съществено значение за осигуряване на оцеляване на пациента. Тя може да варира в зависимост от условията на последната.
- Загубените течности и електролити ще трябва да се прилагат парентерално. Същото се отнася и за храненето, ако пациентът не е в състояние да се осигури самостоятелно поради пораженията, съобщени върху кожата и лигавиците на устата, гърлото и т.н.
- Пациентите с увреждане на очите ще трябва да преминат специализирани посещения и да преминат целенасочено лечение, за да предотвратят или поне ограничат увреждането, предизвикано от синдрома.
- Кожните лезии, характерни за синдрома на Stevens-Johnson, трябва да се лекуват ежедневно и да се лекуват по същия начин като изгарянията.
- При наличие на вторични инфекции е необходимо да се пристъпи към лечението на последния, като се установят подходящи терапии срещу провокиращия патоген (като се използват например антибиотични лекарства - при условие че не е известно, че предизвикват въпросния синдром - противогъбични лекарства, и др.).
Лекарства за намаляване на продължителността на синдрома на Стивънс-Джонсън
В опит да се спре синдромът на Stevens-Johnson или във всеки случай да се намали продължителността му, е възможно да се прибегне до употребата на лекарства, като:
- Циклоспорин, даван за инхибиране на действието на Т клетките.
- Кортикостероиди за системна употреба, с цел потискане на действието на имунната система, но в същото време полезни за противодействие на болката.
- IV имуноглобулини (IgEV) във високи дози; администрирани рано. Те трябва да спрат активността на антителата и да блокират действието на FAS рецепторния лиганд.
Използването на тези лекарства обаче е предмет на различни мнения сред лекарите.
Употребата на кортикостероиди всъщност е свързана с увеличаване на смъртността и може да благоприятства появата на инфекции или да маскира възможен сепсис; въпреки че такива лекарства са показали известна ефикасност при подобряване на очните лезии.
По същия начин, въпреки че прилагането на IgEV позволява да се получат добри първоначални резултати, според клиничните изпитвания и ретроспективните анализи, получените крайни резултати са противоречиви. Всъщност от тези експерименти и анализи се оказа, че IgEV може да бъде не само неефективен, но потенциално свързан с увеличаване на смъртността.
Други лечения
В някои случаи може да се извърши и плазмафереза, за да се отстранят остатъците от реактивни метаболити на лекарства и антитела, които биха могли да бъдат задействаща причина за синдрома на Stevens-Johnson.
Във всеки случай, най-подходящото лечение за всеки пациент ще бъде установено от лекаря въз основа на състоянието на същия и въз основа на етапа, в който е синдромът на Stevens-Johnson, когато е диагностициран.
-propriet-nutrizionali.jpg)
