Общност
Деменцията на тялото на Леви е третата най -често срещана форма на деменция при хората, след болестта на Алцхаймер и съдовата деменция.
Особеното му име произтича от факта, че неразтворимите протеинови агрегати, наречени тела на Леви, се образуват вътре в някои неврони на мозъка.
Диагностицирането на деменция на тялото на Lewy не е лесно; лекарят се основава на „точна оценка на симптомите (която е много разнообразна), на някои диагностични образни тестове (CT и магнитен резонанс) и на тестове, които изключват патологиите от подобни нарушения.
За съжаление, деменцията на тялото на Lewy е нелечимо и животозастрашаващо заболяване.
Какво представлява деменцията на тялото на Lewy?
Деменцията на тялото на Леви (или деменция на тялото на Леви) е невродегенеративно заболяване на мозъка, което причинява прогресивен спад в познанието на човек.
Името му произлиза от необичайното присъствие в клетките на мозъчната кора и на substantia nigra от пациенти, от неразтворими протеинови агрегати, наречени тела на Леви.
Съставени от протеин, известен като алфа-синуклеин, телата на Леви са същите анормални клъстери, открити в невроните на хора с болест на Паркинсон и многосистемна атрофия.
Черната субстанция
Там substantia nigra - известно също като черно вещество на Сомеринг - е определена област от мозъка, разположена между средния мозък и диенцефалона, близо до мозъчните стъбла.
В substantia nigra могат да бъдат разпознати два региона: т.нар pars compacta (или компактна част) и т.нар pars reticulata (или омрежена част).
С различни специфични функции, тези два региона осигуряват изпълнението и контрола на различни двигателни функции.
ЕПИДЕМИОГИЯ
Деменцията на тялото на Lewy представлява 10-15% от всички известни форми на деменция и чрез разпространение идва скоро след болестта на Алцхаймер (далеч най-често срещаната деменция, с 50-70 на всеки 100 случая на деменция) и съдова деменция (с около 25 случая на 100).
Деменцията на Lewy body засяга и двата пола с еднаква честота и, подобно на повечето деменции, се среща по -често при хора на възраст 65 и повече години (следователно е по -често в напреднала възраст).
Причини
Подобно на много форми на деменция, деменцията на тялото на Lewy също възниква, защото невроните в мозъка умират или не функционират както трябва.
Въпреки че проучванията в това отношение все още представят някои въпросителни, изследователите смятат, че гореспоменатите тела на Lewy, образувани в цитоплазмата на последния, причиняват смъртта (или неизправността) на мозъчните клетки.
АСПЕКТИ ЗА ПОЯСНЕНИЕ
Що се отнася до ролята на телата на Lewy, лекарите и изследователите все още не са изяснили поне два аспекта:
- Какво го кара да се образува в даден момент от живота на човек;
- Как увреждат невроните, които ги съдържат.
По отношение на тази втора точка съществува „хипотеза - все още не научно доказана - според която телата на Леви биха повлияли на химическото сигнализиране между невроните на мозъчната кора и тези на substantia nigra; химическо сигнализиране, което има сред основните си участници молекули, наречени като цяло невротрансмитери.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
След различни проучвания лекарите и изследователите стигнаха до заключението, че условията, благоприятстващи появата на деменция на тялото на Леви - или рискови фактори - са:
- Напредналата възраст
- Определена семейна предразположеност към болестта.
Установени са специфични генетични мутации, които - ако се предадат от родител на дете - увеличават шансовете за развитие на деменция. Учените обаче искат да отбележат, че тези генетични аномалии са много редки.
Симптоми и усложнения
Подобно на други форми на деменция, болестта на Леви е отговорна за леките симптоми само в началната фаза. Всъщност, тъй като участието на мозъчните неврони става все по -широко, нарушенията и промените в когнитивните способности са склонни да се влошават неумолимо. Освен това в последните етапи на заболяването е невъзможно да се извършват дори най -простите ежедневни задължения.
Въпреки че всеки пациент представлява отделен случай, проявите на деменция на тялото на Lewy обикновено са смесица от симптомите на болестта на Алцхаймер и симптомите на болестта на Паркинсон.
Следователно, навлизайки в детайлите, симптоматичната картина включва:
- Проблеми с вниманието и бдителността.
Те са много чести и донякъде непостоянни по природа. Всъщност те са склонни да варират от час на час, като редуват внезапни подобрения с еднакво внезапно влошаване. - Проблеми с триизмерното възприятие и количествено определяне на разстоянията на обектите.
- Трудности при преценката, планирането и мисленето.
- Загуба на паметта.
Това е по -често заболяване в късните стадии на заболяването. - Визуални халюцинации или виждане на неща, които не съществуват.
Те са много чести. - Слухови халюцинации, тоест чуване на несъществуващи неща.
Те са по -рядко срещани от предишните. - Моторни проблеми, които следват типичните симптоми на болестта на Паркинсон.
Сред най -честите прояви са скованост и забавяне на движенията, празно изражение на лицето, сънливост, огъната походка при ходене, разбъркване, несигурно равновесие и треперене в крайниците.
Типичните симптоми на болестта на Паркинсон засягат около 2/3 от хората с деменция от телата на Леви и са отговорни за падания и временна загуба на съзнание.
Колкото по -напреднала е деменцията, толкова по -тежки са всички тези разстройства. - Особени нарушения на съня, които карат пациента да заспи през деня и да се чувства неспокоен през нощта, с трудно заспиване.
- Объркване
- Депресия
- Говорни проблеми
- Проблеми с дъвченето и преглъщането.
Тези нарушения са особено изразени в последните етапи на заболяването и са възможни причини за инхалационна пневмония или епизоди на задушаване.
КАК СА ОБЯСНЕНИ СИМПТОМИТЕ НА ПАРКИНСЪН?
Според експерти, симптомите на болестта на Паркинсон се обясняват с наличието на тела на Леви в невроните на substantia nigra, точно като самата болест на Паркинсон.
КОЛКО ПАЦИЕНТ ЖИВЕ СЛЕД ПЪРВИЯ СИМПТОМ?
Въпреки че всеки пациент представлява свой собствен случай, хората с деменция на тялото на Lewy обикновено живеят около 7-8 години след появата на първия симптом.
КОГА ДА ВИДИМ ДОКТОРА?
Лекарите препоръчват да се свържете с тях веднага щом се появят първите признаци на деменция.
Това е за да се намали въздействието на заболяването върху пациента, тъй като става все по -тежко.
Диагностика
Диагностицирането на деменция на тялото на Lewy е сложно поради поне няколко причини:
- Сходството на симптомите с тези на други форми на деменция (по -специално болестта на Алцхаймер).
- Липсата на преглед или инструментален тест, който конкретно разпознава такава деменция. Това често кара лекарите да продължат чрез изключване (диференциална диагноза).
Обикновено диагностичната работа за предполагаем случай на деменция на Леви включва редица различни оценки, включително:
- Анализ на медицинската история, последван от внимателен физически преглед.
- Неврологичен преглед
- „Анализ на умствените способности
- Лабораторни изследвания
- Ядрено -магнитен резонанс (MRI) и / или компютърна томография (компютърна аксиална томография), и двете се отнасят до мозъка.
КЛИНИЧЕСКА ИСТОРИЯ И ОБЕКТИВНО ИЗСЛЕДВАНЕ
Анализът на клиничната история е медицинско проучване, насочено към изясняване как и кога са се появили първите нарушения, ако пациентът страда или е страдал в миналото от определени патологии, ако приема определени лекарства и т.н.
Най -важните симптоми:
- Липса на внимание и бдителност
- Визуални халюцинации
- Типични симптоми на болестта на Паркинсон
Обективният преглед, от друга страна, е наблюдението и събирането на симптомите, проявени (или оплаквани) от пациента.
И в двата случая е от особено значение да се разпита и близък роднина на пациента (или човек, който прекарва много време с него), за да се получи по -подробна картина на симптомите.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИ ИЗСЛЕДВАНИЯ И ПСИХИЧНИ УМЕНИЯ
Неврологичният преглед се състои от анализ на сухожилни рефлекси, двигателни умения (баланс и т.н.) и сензорни функции.
Оценката на умствените способности, от друга страна, включва изследване на когнитивните способности (т.е. разсъждение, преценка, език и т.н.) и степента им на увреждане.
За лекар с опит в деменция на тялото Lewy, две такива изследвания могат да предоставят жизненоважна информация.
ЛАБОРАТОРНИ ИЗПИТИ
Сред лабораторните тестове трябва да се отбележи по -специално следното:
- Кръвни тестове
- Анализ на урината
- Токсикологични тестове
- Измерване на кръвната захар
Изпълнението им служи, повече от всичко друго, от гледна точка на диференциална диагноза, следователно за изключване на болестните състояния от подобни симптоми. Например кръвните изследвания ни позволяват да изключим хипотезата, че нарушенията са свързани с дефицит на витамин В12.
ЯМР И КТ
Ядрено -магнитният резонанс и КТ са два диагностични образни теста, които ви позволяват да:
- Оценете наличието на тумори, инсулти и мозъчни кръвоизливи. Проверката, че тези условия не са засегнати, е много важна информация с оглед на окончателната диагноза.
- Наблюдавайте външния вид на мозъчната област, идентифицирана с термина substantia nigra. В случай на деменция на тялото на Lewy, тази част от мозъка се променя единствено.
Лечение
Подобно на повечето деменции, болестта на Леви е невродегенеративно заболяване, от което според съвременните медицински познания е невъзможно да се излекува. Съществуват обаче лечения, способни да намалят симптомите и да подобрят, макар и в ограничена степен, здравословното състояние на болните индивиди (симптоматична терапия).
ЛЕКАРСТВА ЗА СИМПТОМАТИЧНА ТЕРАПИЯ
С различна ефикасност от пациент на пациент, лекарствата, използвани при деменция на тялото Lewy, са:
- Инхибитори на ацетилхолинестеразата.
Лекарства, принадлежащи към тази категория, които могат да бъдат ефективни срещу халюцинации, объркване и сънливост, са донепезил, галантамин и ривастигмин.
Странични ефекти: гадене, диария, главоболие, повтаряща се умора и мускулни крампи. - Леводопа.
Той има за цел да намали симптомите на паркинсония, следователно проблеми с движението.
Странични ефекти: влошава халюцинациите. - Антидепресанти.
Те се използват в случаите на деменция на тялото на Lewy, белязана от депресия. - Клоназепам.
При някои индивиди облекчава нарушенията на съня - Антипсихотици, особено халоперидол.
Те се прилагат рядко и в ниски дози (тъй като са отговорни за сериозни странични ефекти), когато пациентът съобщава за тежки затруднения при преценката.
Странични ефекти: може да причини скованост и неподвижност
ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ, КОИТО СА ЧАСТ ОТ СИМПТОМАТИЧНАТА ТЕРАПИЯ
Лекарите и изследователите смятат, че освен лекарства, те имат благоприятен ефект върху пациентите:
- Физиотерапия. Използва се за подобряване на двигателни нарушения и проблеми с баланса.
- Трудова терапия. Неговата цел е да направи пациента възможно най-независим от другите и да го вмъкне отново в социален контекст.
- Езикова терапия. Той служи за облекчаване на речевите нарушения (които засягат комуникативните умения) и за подобряване на уменията за преглъщане.
- Когнитивна стимулация. Тя включва упражнения, насочени към подобряване на паметта, езика и мисленето.
- Корекция на проблеми със зрението. Това може да бъде частично средство за лечение на зрителните халюцинации, които пациентите обикновено страдат.
- Лека физическа активност (достатъчна е обикновена разходка) и отказът от всякакъв вид алкохолни напитки, цигарен дим и кафе. Тези предложения (N.B .: за първи път човек трябва да следва пациента стъпка по стъпка) са дадени за подобряване на нощния сън.