Какво е Pemphigus
Терминът пемфигус идентифицира група булозни дерматози с автоимунна етиология. Тези кожни заболявания рядко те се характеризират с появата на лезии в кожата и лигавиците.
Причини
Днес знаем, че пемфигусът се дължи главно на изменението на механизмите на клетъчна адхезия на епидермиса; по -специално, заболяването се причинява от наличието на специфични автоантитела (IgA или IgG), които атакуват компонент на десмозомите, увреждайки тези структури (точки на свързване), които плътно свързват съседните епидермални клетки. Анормалните автоантитела реагират с някои гликопротеини, присъстващи в десмозомите на кератиноцитите: десмоглеини (Dsg); когато автоантителата атакуват тези компоненти, се предизвиква освобождаването на плазминоген (предшественик на плазминовата протеаза), с последващо разрушаване на междуклетъчните мостове и лизис на клетките на засегнатия епидермален слой: явлението се нарича акантолиза. Впоследствие транссудативната течност се изтегля чрез осмотична дифузия, за да образува характерно подуване под външния слой на епидермиса (балон).
