Определение
Белодробна хипертония - наричана още идиопатична белодробна артериална хипертония - това е доста рядко разстройство, което се проявява с патологично увеличение продължително кръвно налягане в белите дробове и в дясната част на сърцето САМО, при липса на установима причина. Белодробната хипертония е сериозно заболяване, чиято симптоматична картина често има тенденция да се дегенерира прогресивно и бързо.
Причини
В контекста на белодробната хипертония кръвта не може да тече нормално в белите дробове поради стесняване или запушване на белодробните артерии и капиляри: белодробната хипертония засяга сърцето, което, принудено да се претоварва, „отслабва.
- Хипотетични рискови фактори: обструктивна сънна апнея, дългосрочни ниски нива на кислород в кръвта, ХОББ, белодробна емболия, ХИВ инфекции, застойна сърдечна недостатъчност, белодробна фиброза, някои заболявания на сърдечните клапи, ревматични заболявания.
Симптоми
Задухът и замаяността по време на спорт са първите признаци, които трябва да предупреждават пациент, страдащ от белодробна хипертония. Други повтарящи се симптоми, свързани с това рядко заболяване, включват: подуване на глезените, цианоза, слабост, болка в гърдите, умора, припадък, тахикардия, замаяност.
Информация за белодробна хипертония - лекарства за лечение на белодробна хипертония не е предназначена да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента.
Лекарства
Преди да започнем да анализираме лекарствата и възможните лечения за облекчаване на симптомите на белодробна хипертония, ние схематично докладваме механизма, който задейства разстройството, което ще помогне да се разбере по -добре избора на терапевтични стратегии.
Стесняване на белодробните артерии → кръвта се бори да тече в белите дробове → ↑ налягане → дясната камера е принудена да се пренапрегне, за да изпомпва кръв в белите дробове → уголемена камера → отслабване на сърцето и сърдечна недостатъчност
Въпреки че все още не е установено напълно решително лечение на белодробна хипертония, настоящите възможности за лечение имат за цел да облекчат симптомите, да подобрят качеството на живот на пациента и най -вече да блокират или по друг начин да забавят неумолимата прогресия на заболяването.
На първо място е от съществено значение да се намесят фактори, които предразполагат или подчертават белодробната хипертония, като (по -специално) апнеи, белодробни заболявания и нарушения на сърдечната клапа.
Лекарят ще избере кое лекарство е най -подходящо за пациента, в зависимост от провокиращата причина (предположена или установена, когато е идентифицирана) и очевидните симптоми; някои пациенти трябва да приемат разредители на кръвта, за да намалят риска от образуване на съсиреци във вените на долните крайници или в белодробните артерии.
При много пациенти с белодробна хипертония се наблюдават ниски нива на кислород в кръвта: в тези случаи е необходимо незабавно да се намеси с подходяща терапия (добавка на кислород).
Пациентите с белодробна хипертония трябва да спрат да пушат, да избягват пътувания до места с голяма надморска височина, да се въздържат от тежка физическа активност и повдигане и да се подлагат на ежегодни ваксини срещу грип и пневмококи.
В случаи на тежест е възможна трансплантация на сърце, бял дроб или и двете.
Следват класовете лекарства, които се използват най -често в терапията срещу белодробна хипертония, и някои примери за фармакологични специалитети; от лекаря зависи да избере активната съставка и най -подходящата доза за пациента, в зависимост от тежестта на заболяването , здравословното състояние на пациента и неговия отговор на лечението:
Лекарства от първа линия за лечение на белодробна хипертония:
- Амбрисентан (напр. Volibris): лекарството принадлежи към класа на инхибиторите на ендотелиновите рецептори; активната съставка проявява отлично терапевтичната си активност в контекста на белодробната хипертония, като блокира рецепторите на хормона ендотелин, отговорен за свиването на съдовете чрез разрушаване на хормоналната активност, амбрисентан разширява кръвоносните съдове и насърчава намаляване на промененото белодробно налягане. Препоръчителната доза предполага прием на 5 mg от лекарството през устата, веднъж дневно, с храна или на празен стомах.
- Бозентан (напр. Tracleer): лекарството, както и предишното, е инхибитор на ендотелин-1. За възрастни с тегло над 40 kg, страдащи от белодробна хипертония, се препоръчва да се започне приема на лекарството в доза 62, 5 mg, два пъти дневно, в продължение на един месец. Поддържащата дозировка е да се увеличи дозата до 125 mg, два пъти дневно. За засегнатите лица с тегло под 40 kg се препоръчва да се поддържа дозата от 62,5 mg, и двете за започване и поддържащо лечение Лекарството може да предизвика чернодробна токсичност.
- Илопрост (напр. Вентавис): предлага се под формата на пулверизатор, лекарството е простациклинов аналог, способен да разширява кръвоносните съдове, като по този начин намалява кръвното налягане и подобрява симптомите, произтичащи от белодробната хипертония. Препоръчва се терапията да се започне с вдишване на лекарството с инхалатор в доза 2,5 микрограма; следвайте терапията с дози от 5 микрограма.В случай, че дозата от 5 микрограма е твърде силна за пациента, препоръчително е да се върнете към първоначалната доза и да продължите терапията съгласно тази терапевтична схема. препоръчва се да не се прилагат повече от 6-9 пръскания на ден.
- Ситацентан натрий (напр. Thelin): лекарството принадлежи към класа инхибитори на ендотелин-1. Препоръчва се да се приема една таблетка от 100 mg, веднъж дневно, със или без храна. Препоръчва се лекарството да се приема приблизително винаги по едно и също време В случай на неуспех на лечението след 3 месеца лечение, се препоръчва смяна на лекарството.Лекарството е спряно през 2011 г. поради тежки странични ефекти върху черния дроб.
- Силденафил (напр. Revatio): лекарството се използва широко в терапията за лечение на еректилна дисфункция; Въпреки това, като инхибитор на 5-фосфодиестеразата, той се използва и за намаляване на симптомите на белодробна хипертония, тъй като чрез модулиране на ефекта на азотната киселина върху съдовия тонус е добър, относително селективен вазодилататор на белодробните артерии. доза от 20 mg, перорално, три пъти на ден, с интервал от поне 4-6 часа между една доза и следващата. Като алтернатива е възможно да се приемат 10 mg (еквивалентно на 12,5 ml) чрез интравенозна болусна инжекция, три пъти на ден: описаната по -горе дозировка определя същия терапевтичен ефект като пероралната доза от 20 mg. По принцип това второ указание е запазено за пациенти, лекувани преди това с перорален силденафил и временно неспособни да приемат лекарството през устата.
- Азотен оксид (напр. INOmax): лекарство, което трябва да се вдишва, показано за лечение на неонатална белодробна хипертония, особено когато е свързано с хипоксична респираторна недостатъчност. Обикновено лекарството не се използва самостоятелно, а с други специфични лекарства; освен това пациентът обикновено е също подложени на асистирана вентилация, за да се подобри оксигенацията. Активният ингредиент се разрежда в азотен газ в концентрация 400 ррт. За точната доза: консултирайте се с Вашия лекар.
- Тадалафил (напр. Adcirca): лекарството принадлежи към класа инхибитори на фосфодиестераза тип 5., способни следователно да блокират ензима. Препоръчва се лекарството да се приема в доза от една таблетка от 40 mg, два пъти дневно Намалете дозата в в случай на лек или умерен бъбречен или чернодробен дефицит, обаче, терапията с това лекарство не се препоръчва в случай на тежък бъбречен или чернодробен дефицит.
Паралелни терапии за контрол на симптомите на белодробна хипертония
Някои специалисти също препоръчват приемането на стандартни лекарства, използвани в терапията за лечение на хипертония; блокерите на калциевите канали (или блокерите на калциевите канали) и диуретиците изглеждат особено подходящи.
Антикоагулантна терапия за предотвратяване на усложненията на белодробната хипертония
- Изосорбид динитрат (напр. Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): лекарството е нитрат, използван също за лечение на ангина пекторис; използва се като втори избор за лечение на симптоми, свързани с белодробна хипертония. Започнете терапията с доза от 40 mg на всеки 8-12 часа. Продължете с поддържаща терапия в доза 40-80 mg, на всеки 8-12 часа.
- Епопростенол (напр.Flolan, Epoprostenol PHT): насърчава вазодилатацията и инхибира агрегацията на тромбоцитите. Поради тази причина лекарството се използва в терапията за контрол на симптомите на белодробна хипертония. Започнете терапията с доза от лекарство, равна на 2 ng / kg / min; постепенно увеличете дозата на стъпки от 2 ng / kg на всеки 15 минути Не превишавайте 8,6 ng / kg / min Консултирайте се с Вашия лекар за повече информация.
Хипотези и надежди за лечение на белодробна хипертония
Учените насочват изследванията си за лечение на белодробна хипертония към тестване на нови лекарства, като антагонисти на серотонин, разтворими стимуланти на гуанилат циклаза, инхибитори на тирозин киназата и вазоактивен чревен пептид. .