Хемоглобин А2

Биологична роля

Хемоглобин А2 (HbA2) е вариант на нормален възрастен хемоглобин (HbA), от който се отличава с наличието на две делта вериги вместо двете бета вериги:

• Хемоглобин А → α2Β2
• Хемоглобин А2 → α2δ2
• Фетален хемоглобин → α2γ2

Хемоглобин А2 се намира в минимални количества във феталните еритроцити, но неговата фракция се увеличава след раждането, достигайки стойности от 2-3% при деца и възрастни. Обикновено в червените кръвни клетки на здрав възрастен човек откриваме три различни вида хемоглобин, които се различават помежду си по генетичен синтез и състав в глобинови вериги:

• Фетален хемоглобин: 0,3% - 1,2%
• Хемоглобин А2: <3,5%
• Хемоглобин А:> 96%

Α веригите се състоят от 141 аминокиселини и са идентични за трите различни хемоглобина

Нормални стойности

Нивата на хемоглобин А2 достигат типичните процентни стойности за живота на възрастните едва след 6 -ия - 12 -ия месец от живота.

• Считаните за нормални стойности на хемоглобина при здрави индивиди на възраст над 12 месеца са между 2,0% и 3,2%

Причини за висок хемоглобин А2

При деца и възрастни стойностите на хемоглобина А2 могат да се повишат в присъствието на:

• Бета таласемия (голяма или болест на Кули)
• Малка бета таласемия
• ЗДРАВИ индивиди, носещи гена на бета таласемия *
• Хипертиреоидизъм
• Хемолитична анемия
• Мегалобластна анемия (дефицит на витамин В12 и / или фолиева киселина)
• ХИВ-1 позитивни пациенти, лекувани с ретровирусни лекарства
• Наличие на утроен α ген

* Увеличаването на хемоглобина А2 е един от най-типичните маркери на носителя на гените на Β-таласемия. В този контекст измерването на хемоглобина А2 (HbA2) в кръвта играе ключова роля в скрининговите програми за Β-таласемия, за да се определи количествено рискът потомството на двойката да бъде засегнато от Бета таласемия, висок риск в случая и на двамата родители. са носители на генетичния дефект, което се доказва от процентите на HbA2 по-високи от нормалните.За съжаление, в някои случаи нивата на HbA2 са непроменени, въпреки че субектът е носител на гени на Β-таласемия (например в случай на едновременно наличие на тежък дефицит на желязо); освен това разликата в стойностите на HbA2 между здрави индивиди и носители на таласемия е малка.Поради тази причина аналитичните измервания трябва да бъдат особено точни, а резултатите да се интерпретират заедно с тези от други хематологични изследвания.

Причини за нисък хемоглобин А2

Стойностите на хемоглобина А2 могат да намалят в присъствието на:

• Афа и гама таласемия
• Дефицит на желязо и тежка желязодефицитна анемия
• Сидеробластна анемия
• Хемоглобин Н болест
• Някои форми на наследствена устойчивост на феталния хемоглобин
• Лепоре хемоглобин
• Еритролейкемия