Общност
Енхондрома е доброкачествен костен тумор, който произхожда от хрущялна клетка в костния мозък.
Както всеки тумор, енхондрома също възниква в резултат на някои мутационни събития, които променят клетъчната ДНК.В момента, въпреки многобройните проучвания по темата, точните фактори, които предизвикват гореспоменатите мутационни събития, не са ясни.
Изображение от orthoinfo.aaos.org
По принцип енхондромата се характеризира с наличието на киста, която при някои пациенти е отговорна за фрактури и костни деформации.Понякога тази киста приема характеристиките на злокачествено новообразувание, превръщайки се по -точно в хондросаркома.
За правилна диагноза енхондрома са важни следните: физикален преглед, анамнеза, диагностични образни тестове и туморна биопсия.
Ако енхондромата е безсимптомна, тя не изисква лечение; ако е симптоматична, се налага операция.
Кратък преглед на това какво е тумор
В медицината термините тумор и неоплазия идентифицират маса от много активни клетки, способни да се делят и растат по неконтролиран начин.
- Говорим за доброкачествен тумор, когато растежът на клетъчната маса не е инфилтративен (тоест не нахлува в околните тъкани) и дори не метастазира.
- Говорим за злокачествен тумор, когато анормалната маса от клетки има способността да расте много бързо и да се разпространява в околните тъкани и останалата част от тялото.
Термините злокачествен тумор, рак и злокачествена неоплазма трябва да се считат за синоними.
Какво е енхондрома?
Енхондрома е доброкачествен костен тумор, който произхожда от хрущялна клетка в костния мозък.
Според друго определение енхондрома е доброкачествен костен тумор, произхождащ от медуларния хрущял; медуларният хрущял не е нищо друго освен хрущялната тъкан, разположена в костния мозък.
На скелетно ниво най -често срещаните места на поява на енхондрома са: костите на ръката, костите на стъпалата, бедрената кост (бедрената кост), пищяла (една от двете кости на крака) и раменната кост (бедрото) кост). ръка).
В повечето случаи енхондромата се проявява като единичен тумор; по -рядко се характеризира с наличието на множество туморни маси.
Според някои медицински изследвания 50% от енхондромите засягат костите на ръцете и краката.
Останалият процент от случаите ще бъде разделен на енхондроми, включващи бедрената кост, пищяла и раменната кост.
КАКВО Е КОСТЕН МОЗЪК?
Костният мозък е мека тъкан, присъстваща във вътрешната кухина на някои кости (бедрена кост, раменна кост, прешлени и др.). Неговата задача е да произвежда кръвни клетки, които са червени кръвни клетки (еритроцити), бели кръвни клетки (левкоцити) и тромбоцити (тромбоцити).
Процесът на производство на кръвни клетки се нарича хематопоеза.
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Енхондрома е неоплазма, която засяга главно населението на възраст между 10 и 20 години; с други думи, по -често се среща при юноши и млади хора.
Според някои статистически проучвания енхондромата представлява по -малко от 5% от всички костни тумори и малко над 17% от всички доброкачествени костни тумори.
Причини
Повечето видове рак - включително енхондрома - възникват от генетични ДНК мутации, които променят клетъчните процеси на растеж, делене и смърт.
Раковите клетки растат и се делят необичайно, с по -висока от нормалната скорост, до такава степен, че поради тези причини експертите са склонни да ги определят с терминологията на „луди клетки“.
КАКВО СЕ СЛУЧВА В ЕНХОНДРОМ?
Някои изследователи смятат, че енхондромата произтича от промяна в процеса на растеж на хрущяла, разположен в края на костите; други учени обаче са на идеята, че енхондромата е следствие от постоянен и анормален растеж на хрущялния ембрионален.
КАКВИ ФАКТОРИ насърчават ДНК мутации?
Лекарите все още не са открили точно кои фактори и обстоятелства благоприятстват ДНК мутациите в началото на епизодите на енхондрома.
Последните проучвания изключват появата на енхондроми в зависимост от някои от класическите рискови фактори за рак на костите, като:
- Излагане на йонизиращо лъчение
- Излагане на определени фармакологични / химични вещества.
Симптоми и усложнения
За допълнителна информация: Симптоми на енхондрома
Клетъчната маса, която характеризира епизодите на енхондрома, е хрущялна киста, разположена вътре в костния мозък.
Като цяло енхондромата е асимптоматична неоплазма, т.е. не причинява симптоми; вместо това тя е склонна да бъде отговорна за специфична симптоматика, когато туморната маса възниква върху кост на ръката или стъпалото, или когато неоплазмата се представя с множество маси.
Що се отнася до симптомите в току -що споменатите случаи, това се състои от:
- Ненормално отслабване на костите;
- Деформация на засегнатата кост или кости;
- Лекота на фрактурите.
СПЕЦИАЛНИ АСОЦИАЦИИ
Изображение от сайта radiologytutorials.com
Енхондромата често е единичен тумор.
Въпреки това, в някои редки случаи е възможно да се появи във връзка с две конкретни медицински състояния, известни като синдром на Олие и синдром на Мафучи.
- Синдром на Олие: известен също като енхондроматоза, характеризира се с непрекъснато образуване на енхондроми в различни части на тялото. Обикновено се появява в млада възраст.
Образуването на енхондроми спира в края на съзряването на скелета.
Хората със синдром на Олие имат особена склонност към костни фрактури и при счупени кости имат тежки деформации.
Синдромът на Олие засяга приблизително един на всеки 100 000 души. - Синдром на Мафучи: това е състояние, характеризиращо се с едновременно наличие на множество енхондроми и множество хемангиоми. Понякога това включва и появата на множество лимфангиоми.
По принцип синдромът на Maffucci се проявява през юношеството или годините на пубертета; засяга главно фалангите на ръката, причинявайки ги да се деформират и необичайна склонност към счупване. Рядко засяга фалангите на краката и други скелетни области.
УСЛОВИЯ
Енхондрома е доброкачествено новообразувание, което след по -нататъшни мутационни ДНК процеси може да се превърне в злокачествено новообразувание.Обикновено типът злокачествен тумор, в който енхондрома се превръща, е хондросаркома.
За щастие превръщането на енхондрома в хондросаркома е необичайно събитие; според някои статистически проучвания това би се случило в 5% от случаите.
За разлика от енхондромата, хондросаркомата е отговорна за различни симптоми, включително:
- Болка в засегнатата кост или кости;
- Болка, по -интензивна от обикновено при събуждане от нощен сън или след определени дейности;
- Подуване в областта, представяща туморната маса;
- Значителна склонност към костни фрактури.
Хондросаркома е злокачествен костен тумор, който засяга хрущялната тъкан, разположена в края на скелетните кости.
Диагностика
Почти винаги липсваща симптоматика, енхондрома е състояние, което лекарите почти винаги диагностицират случайно, по време на рентгеново изследване, извършено по други причини (например в случай на костно увреждане или наличие на артрит).
За да се знаят характеристиките на енхондрома и да се разбере действителната й опасност, са важни следните: физикален преглед, анамнеза, допълнителни диагностични образни тестове (в допълнение към рентгеновите лъчи) и туморна биопсия.
ДИАГНОСТИКА НА ИЗОБРАЖЕНИЕТО
Образните тестове се използват предимно за идентифициране на точното местоположение на туморната маса.
Диагностичните образни тестове, полезни в случай на рак на костите, включват:
- КТ (или компютърна аксиална томография).
Характеристики: предвижда излагането на пациента на определено количество йонизираща радиация, така че е леко инвазивно. - Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР).
Характеристики: не предвижда излагане на пациента на радиация, следователно не е инвазивен. - Сканиране на костите.
Характеристики: включва използването на радиоактивна контрастна течност, така че е инвазивна.
ТУМОРНА БИОПСИЯ
Туморната биопсия се състои в вземане и хистологичен анализ в лаборатория на проба от клетки от туморната маса.
Най -подходящият преглед е да се определят основните характеристики на енхондрома, от точната хистология до степента на агресия.
Извършва се под местна или обща анестезия, отстраняването на клетки от енхондрома може да се извърши поне по два различни начина: посредством игла (биопсия на костна игла) или чрез скалпел („отворена“ биопсия).
За да научат повече по тази тема, читателите могат да се обърнат към статията тук.
Значение на туморната биопсия при наличие на съмнение за хондросаркома
При визуално изследване на изображенията, предоставени чрез ЯМР или КТ, енхондрома и хондросаркома с висок клас имат много сходни характеристики, което усложнява разпознаването им.
Единственият начин да разберете точната природа на тумора е да се подложите на биопсия.
Лечение
Ако липсва симптоматика и запазва своята доброкачествена природа, енхондромата не изисква никакво лечение. В гореспоменатите ситуации единственото указание на лекарите е препоръката да се следи и периодично да се следи туморната маса, чрез диагностични образни тестове. (X- лъчи и други).
КОГА Е НУЖНО ЛЕЧЕНИЕ?
Енхондромата изисква специфично лечение, когато е симптоматична (например причинява фрактури, деформации, отслабване на костите и т.н.) или когато се превръща в злокачествена неоплазма.
КАКВО СЕ СЪСТАВИ ЛЕЧЕНИЕТО?
Лечението на енхондрома е хирургично и се състои, първо, в така нареченото изстъргване на туморната маса и впоследствие в костната трансплантация:
- Кюретажът е операция, която хирургът може да извърши само когато засегнатата кост е непокътната. Следователно, ако по време на диагностицирането на енхондрома има фрактури, е необходимо да се изчака тяхното заздравяване.
- Костната трансплантация се състои в вземане на парче здрава костна тъкан от част от тялото на пациента и присаждане в засегнатата област (автоложна трансплантация или автотрансплантация). Тя служи за укрепване на костта, току -що подложена на кюретаж.
Понякога трансплантацията може да бъде от алогенен тип, тоест отстраняването включва съвместим донор.
ПРЕДОПЕРАТИВНИ ОЦЕНКИ
Наличието на симптоми и злокачественост на неоплазмата настрана, други аспекти също влияят върху избора на операция, включително:
- Възрастта на пациента;
- Общото здравословно състояние на пациента;
- Медицинска история на пациента;
- Степента на заболяването;
- Степента на толерантност на пациента към лекарства, които може да са необходими по време на операцията;
- Предпочитания на пациента.
Прогноза
В повечето случаи енхондромата има положителна прогноза.
Неуспешните случаи обикновено са тези, при които енхондромата се превръща в злокачествена неоплазма.
