Какво представлява Фебуран - натриев фенилбутират и за какво се използва?
Фебуран е лекарство, което съдържа активното вещество натриев фенилбутират. Използва се за лечение на пациенти с нарушения, свързани с цикъла на уреята.Тези пациенти не са в състояние да елиминират остатъците от азот от тялото, тъй като им липсват някои ензими, които обикновено се намират в черния дроб. В организма се откриват азотни остатъци под формата на амоняк, който е токсичен, когато се натрупва, особено за мозъка.Фебуран се използва при пациенти, които нямат един или повече от следните ензими: карбамил фосфат синтетаза, орнитин транскарбамилаза или аргининосукцинат синтетаза. Може да се използва при пациенти със следните форми на заболяването:
- заболяване с „ранно начало“ при пациенти, които показват пълна липса на един или повече от тези ензими през първите няколко месеца от живота;
- Късно начало на заболяването при пациенти, които показват частична липса на един или повече от тези ензими след навършване на един месец и са имали високи нива на амоняк, които са повлияли на мозъчната активност.
Фебуранът е хибридно лекарство. Това означава, че е подобно на „референтно лекарство“, което съдържа същото активно вещество, но зърната фебуран се предлагат с по -ниска концентрация и съдържат различни помощни вещества (неактивни съставки), за да прикрият неприятния вкус на активното вещество. Референтното лекарство за Pheburane е Ammonaps.
Как се използва фебуран - натриев фенилбутират?
Фебуран се предлага в гранули (483 mg / g). Може да се отпусне само с рецепта; лечението трябва да се наблюдава от лекар с опит в лечението на пациенти с нарушения на цикъла на карбамида. Фебуранът трябва да се комбинира с диета с ниско съдържание на протеини, за да се намали приема на азот. Дневната доза Pheburane се настройва индивидуално за всеки пациент и зависи от диетата на пациента, ръста и теглото му. Необходими са редовни кръвни изследвания, за да се определи точната дневна доза. Дневната доза Pheburane трябва да бъде разделена на еднакви количества и да се дава с всяко хранене. Гранулите могат да се поръсят с храна непосредствено преди поглъщане или да се поставят в устата и веднага да се поглъщат с напитка. Pheburane може да бъде продължително лечение. Продължителност, освен ако пациентът има успешна чернодробна трансплантация.
Как действа Фебуран - натриев фенилбутират?
Всеки протеин пренася азот в тялото; след това азотът се трансформира в амоняк. Пациентите с нарушения на цикъла на урея не могат да елиминират амоняка от тялото, така че той може да достигне високи нива, което може да причини сериозни проблеми, включително увреждане, мозъчно увреждане и смърт. Активното вещество във Фебуран, натриев фенилбутират, се трансформира в тялото във вещество, наречено фенилацетат. Фенилацетатът се комбинира с аминокиселината глутамин, която съдържа азот, за да образува вещество, което може да бъде елиминирано от тялото чрез бъбреците.Това позволява нивата на азот в организма да намалят, намалявайки нивото на произвеждания амоняк.
Как е проучен Фебуран - натриев фенилбутират?
Проучванията при пациенти са ограничени до доказателства за установяване, че фебуран е биоеквивалентен на референтното лекарство, наречено Ammonaps. Две лекарства са биоеквивалентни, когато произвеждат еднакви нива на активното вещество в организма.
Какви са ползите и рисковете от фебуран - натриев фенилбутират?
Тъй като Pheburane е хибридно лекарство, което е биоеквивалентно на референтното лекарство, се приема, че ползите и рисковете са същите като референтното лекарство.
Защо е одобрен Фебуран - натриев фенилбутират?
Комитетът на Агенцията за лекарствени продукти за хуманна употреба (CHMP) заключава, че е доказано, че фебуран има сравнимо качество и е биоеквивалентен на амонапс. Следователно CHMP счита, че както в случая с амонапс, ползите са по -големи от установените рискове и се препоръчва да се одобри употребата на фебуран в ЕС.
Какви мерки се предприемат, за да се гарантира безопасната и ефективна употреба на фебуран - натриев фенилбутират?
Към обобщението на характеристиките на продукта и листовката за Pheburane е добавена информация за безопасност, включително подходящите предпазни мерки, които медицинските специалисти и пациентите трябва да спазват.
Повече информация за Фебуран - натриев фенилбутират
На 31 юли 2013 г. Европейската комисия издаде „Разрешение за употреба“ за Pheburane, валидно в целия Европейски съюз. За повече информация относно терапията с Pheburane, прочетете листовката (включена в EPAR) или се консултирайте с Вашия лекар или фармацевт. Последна актуализация на това резюме: 08-2013.
Информацията за Фебуран - натриев фенилбутират, публикувана на тази страница, може да е остаряла или непълна. За правилното използване на тази информация вижте страницата Отказ от отговорност и полезна информация.
