Определение за склеродермия
Склеродермата е хронично заболяване, открито през 30 -те години на миналия век, което все още продължава да поражда объркване и съмнения.
Склеродермия се нарича още прогресивна системна склероза; името му произлиза от древногръцкия, чийто буквален превод е „твърда кожа“: всъщност тази патология засяга кожата, причинявайки втвърдяване и удебеляване на кожата. Най -засегнатите от склеродермия области са ръцете, краката и кожата около устата; обаче може да се разпространи и до капиляри, артериоли и вътрешни органи (сърце, бъбреци, черва и бели дробове). В последния случай болестта може да има много сериозни последици, до смъртта на пациента.
За допълнителна информация: Симптоми на склеродермия
В Италия склеродермията засяга около 70 000 души, от които 90% жени: обикновено се среща между 40 и 50 години, но най -тежката форма се проявява между 20 и 25 години.
Причини
Изглежда странно, че склеродермията засяга толкова голям брой хора и в същото време причинителите все още не са открити: съвременните изследвания обаче стигат до извода, че генетичното предразположение на всеки отделен субект, съчетано с него генетично наследство, представляват два основни фактора за проявата на патологията. Трябва да се подчертае, че системната склероза не се счита за наследствено заболяване: всъщност засегнатите индивиди нямат членове на семейството, които страдат от това разстройство, въпреки че е вероятно един или повече роднини да проявяват други автоимунни заболявания.
Дълго време се смяташе за инфекциозно заболяване: с настоящите изследвания се счита за "малко вероятно", че "инфекция може да предизвика патология от този тип. Въпреки казаното, се предполага, че вирус (цитомегаловирус или CMV , който навлиза в клетки, възпроизвеждайки се по паразитен начин и понякога причиняващ смърт) може да бъде замесен в произхода на склеродермия, като е една от предполагаемите отговорни за активирането на имунния отговор срещу органи или тъкани на субекта.
Установено е, че някои синтетични вещества, като винилхлорид, ароматни въглеводороди и епоксидни смоли, могат да причинят фиброза, подобна на тази на човек със склеродермия.
Класификация
Склеродермата се класифицира в два различни типа; за всяка от тях има подкатегории, които се разграничават въз основа на проявите.
- Системна склеродерия - или системна склероза - която може да бъде: ограничена, дифузна, припокриваща се или CREST. Той е „ограничен“, ако удебеляването и втвърдяването на кожата се случи в крайниците; тя е „широко разпространена“, ако засяга крайниците, лицето, багажника и вътрешните органи. Склеродемията се „припокрива“ в случай, че нарушенията също са различни и характерни за патологиите, засягащи съединителната тъкан. Под "CREST" имаме предвид патология на склеродермия, характеризираща се с калциноза, синдром на Raynaud, нарушения на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазии.
Като системно заболяване, други органи и системи също са засегнати: сърдечна, дихателна, мускулно -скелетна, пикочна и стомашно -чревна система.
- Локализирана склеродермия от линеен тип (проявяваща се с линейни белези по лицето, ръцете или краката) или морфея (характеризираща се с вид дебели и твърди кожни пластини).
Общност
Сред клетките, участващи в патогенезата на склеродермията, са фибробласти, ендотелни клетки на съдове и малки артерии и защитни клетки (Т -лимфоцити и В -лимфоцити) .Колагеновите влакна са хиперактивни: те произвеждат огромно количество колаген, което създава клъстери; вследствие на това кожата става по -дебела. Придатъците на кожата изчезват, както и хидролипидният филм.
При склеродермия се наблюдават промени в съдовете на микроциркулацията, със склеротични прояви по сърцето, белите дробове, червата и кожата. Образува се прекомерно количество антитела.
Възможни лечения
За допълнителна информация: Лекарства за лечение на склеродермия
Не е правилно да се говори за "лек" за склеродермия: по -скоро трябва да се използва терминът "лечение", който не решава напълно проблема, но може да облекчи щетите, причинени на пациента, подобрявайки по някакъв начин неговите условия на живот.
Сред лекарствата трябва да се предпочитат тези, които могат да забавят фиброзата на тъканите, кожата или вътрешните органи: например интерферон гама, пеницилинов изомер D, киназен инхибитор иматиниб.Калцитриол, производно на витамин D, може да облекчи неразположенията.
Напоследък се обмислят и талидомид и някои агонисти на простагландини.
Някои асоциации на националната територия (AILS, Италианската асоциация за борба със склеродермията и GILS, Италианската група за борба със склеродермията) насърчават набирането на средства и засилват научните изследвания, за да намерят решение на проблема с склеродермията възможно най -скоро.
