Лимфоми на Бъркит

Тумор на лимфоцити

Лимфомът на Бъркит е кръстен на хирург Д.Бъркит, който за първи път описва симптомите около средата на ХХ век; десетилетие по -късно лимфомът на Бъркит е поставен в класа на злокачествените новообразувания.
Лимфомът на Бъркит се счита за тумор, получен от В-лимфоцити: това е рядка неоплазма, която има „висока честота сред африканските деца.

Причини

Смята се, че лимфомът на Бъркит е форма на неходжкинов лимфом, който се отличава с бързата си прогресия; обикновено се появява след инфекцията, причинена от вируса на Епщайн-Бар, същата, която причинява болестта на целувката, предавана чрез заразена слюнка (мононуклеоза). Трябва да се отбележи, че вирусът при здрави индивиди е лесно изкоренен, въпреки че хоспитализацията е относително дълъг; ако вирусът се появи при хора с недохранване, в неравностойно положение или с имунодефицит, последствията биха могли да имат по -сериозни последици.

Рискови фактори

Статистиката показва, че в африканските екваториални пояси неоплазмата на Бъркит, причинена от вируса на Епщайн-Бар, се среща в 95% от лимфомите; в останалите случаи същият вирус е открит само при 20% от хората с лимфом на Бъркит.
Друг предразполагащ фактор е трансплантацията на костен мозък при хора, страдащи от левкемия: пациентите се подлагат на много последователни химиотерапевтични процедури, които причиняват намаляване и отслабване на имунната защита. В резултат на това рискът от получаване на лимфом на Burkitt изглежда висок.
Болестта може да възникне и в случай на вродена имунна недостатъчност, не само при придобита: СПИН и малария, атаксия-телеангиектазия и синдром на Вискот-Олдрич (наследствена патология, свързана с Х-хромозомата, която се проявява с екзема, инфекции, пиарстринопения и диария ) може да предизвика лимфом на Бъркит.
По това време д -р Бъркит формулира друга хипотеза, която беше (почти) незабавно опровергана, тъй като считаше, че маларийният комар е най -кредитната причина за причиняване на лимфом; комарът Анофелес той предава протозоя, който причинява малария, но със сигурност не е насекомото, което причинява стадий на имунен дефицит (по -специално инхибиране на активността на Т лимфоцитите) при засегнатия субект. Всъщност самата малария причинява прогресивно отслабване на имунната защита, което от своя страна поставя основата за лимфома на Бъркит.
Всяка година в Италия 12 000 души са засегнати от тази неоплазма, което означава, че болестта има „честота 1: 5 200 субекта; обезпокоителният факт е, че явлението се увеличава постепенно.

Симптоми на лимфом на Бъркит

Лимфомът на Бъркит обикновено започва в максиларните и шийните лимфни възли; рядко неоплазмата се проявява и в илеума, мезентерията и сляпото черво. Лимфомът с развитието си може да се разшири в яйчниците (или тестисите), корема, медулата и мозъка, причинявайки болка. първоначално, болестта се възприема като последователна подуване, последвано от подуване на максиларните кости; по -късно лимфомът причинява обилно изпотяване (типичен симптом на лимфомите като цяло), язви в лигавицата, неразположение, възпалено гърло и апатия.

Клетъчен и биохимичен анализ

След биопсията на лимфома се отбелязва, че той се състои от макрофаги, които са включили клетъчни остатъци (вид a звездно небе): всъщност максиларната област, анализирана чрез рентгенография, изглежда назъбена, а зъбните корени, близо до лимфома, са реабсорбирани.
От генетична гледна точка лимфомът на Бъркит причинява транслокация между хромозома 8 и хромозома 14, с последващо включване на гена на протонхогена MYC, транскрипционен фактор, чиято цел е представена от някои гени, които контролират клетъчната репликация. Ясно е, че когато възникне грешка в транскрипцията, клетъчният цикъл полудява, причинявайки поредица от верижни събития, които започват в лимфома на Бъркит. За да обобщим концепцията, неоплазмата на Бъркит е модел на хромозомно пренареждане, което определя „клетъчна промяна след ново местоположение на ген.

Химиотерапия и прогноза

Въпреки че лимфомът на Burkitt е донякъде агресивен и бурен, той изглежда реагира положително на мултихимиотерапевтичните терапии (монохимиотерапията не изглежда особено подходяща); е изчислено, че процентът на преживяемост на пациентите с лимфом на Бъркит, лекувани с химиотерапия, е много висок и 75% от тях се възстановяват напълно.

Резюме

За да поправите концепциите ...

Болест

Лимфом на Бъркит, тумор, получен от В-лимфоцити

Лимфомът не Ходжкин, рядко заболяване

Честота

Висока честота в африканските екваториални пояси. В Италия всяка година 12 000 нови случая

Засегнати области

Максиларна, цервикална, илеум, мезентериална, цекумна област. Той прогресира чрез развитие в яйчниците (или тестисите), корема, мозъка и мозъка, причинявайки болка

Симптоми

Начален стадий: подуване на лимфните възли
Впоследствие: подуване на челюстните кости, обилно изпотяване, язва на лигавицата, неразположение, възпалено гърло, апатия, болка

Задействащи причини

Вирус на Епщайн-Бар, левкемия, химиотерапия (индуциран имунодефицит), СПИН и малария, атаксия-телеангиектазия и синдром на Уискот-Олдрич (вродена имунна недостатъчност)

Транслокация между хромозома 8 и 14 с последващо включване на MYC протонкогена

Терапии за борба с лимфома на Бъркит

Полихимиотерапия. 5-годишна преживяемост: 75%

Лимфомът на Бъркит - лекарства за лечение на лимфома на Бъркит "