Определение
Терминът ихтиоза има за цел да обозначи поредица от кожни заболявания, дефинирани като "генодерматоза", т.е. генетични нарушения, чиито ефекти се проявяват върху кожата.
Терминът "ихтиоза" идва от гръцката дума "Iχτυς ", чието значение е" риба "и показва типичния люспест вид, който кожата на пациентите, засегнати от тези заболявания, приема.
Класификация
Ихтиозата не е само заболяване самостоятелно, но често е свързано с други патологии и може да бъде причина или следствие; класификацията на различните видове ихтиоза е проблематична, именно поради факта, че болестта има различни аспекти .
Първа голяма класификация е тази, която разделя различните видове ихтиоза на наследствени и придобити форми.
Наследствените форми, разбира се, присъстват от раждането, тъй като генетичните изменения се предават от родителите.
Придобитите форми, от друга страна, се срещат в зряла възраст, обикновено във връзка с други патологии от различен произход и характер, като например тумори (лимфоми, белия дроб, черния дроб, рак на гърдата или бъбреците и др.), Болестта на Crohn , заболяване на щитовидната жлеза или СПИН.
Въпреки това, като цяло, ихтиозите са разделени на категории въз основа на получената клинична картина. В тази връзка можем да разграничим:
- Х-свързана ихтиоза;
- L "ламеларна ихтиоза;
- L "ихтиоза вулгарис;
- L "епидермолитична хиперкератоза;
- Ихтиозата на Арлекин;
- Вродена ихтиозиформена еритродермия.
"Друга класификация на различните видове ихтиоза - определена като" ултраструктурна класификация " - предвижда подразделянето на четири типа (тип I, II, III и IV) според структурните характеристики на епидермалните клетки, подложени на биопсия. Тази класификация , обаче се използва само за наследствени форми, но не и за придобити форми.
И накрая, „допълнителна класификация, използвана за разделяне на формите на наследствена ихтиоза, предвижда тяхното групиране в:
- Синдромни ихтиози, т.е. ихтиози, които се срещат както в кожата, така и в други органи;
- Несиндромна ихтиоза, т.е. типове ихтиоза, които се срещат само в кожата.
Честота
Тежка ихтиоза на краката. Изображение от en.wikipedia.org - Вижте още снимки Ихтиоза
С изключение на вулканичната ихтиоза, тези заболявания са редки форми, които се срещат най-вече при един човек на всеки 3000 души; Х-свързаната ихтиоза и ихтиозата на Арлекин имат индекс на заболеваемост съответно 1: 300 000 и 1: 500 000 /1 000 000.
Поради рядкостта на заболеваемостта, ихтиозата на Арлекин понякога е изключена от общия списък на ихтиозите.
Видове ихтиоза
Таблицата по-долу изброява най-известните видове ихтиоза и обобщава основните герои, които отличават една форма от друга.
(1: 500.000)
* Цяла статия ще бъде посветена на „Ichthyosis Arlecchino, предвид нейната особеност и рядкост. Други прозрения: Ichthyosis Vulgaris
И накрая, не забравяйте, че сред различните форми на ихтиоза има и ксероза, най -леката и най -тежката форма на кожното заболяване. Като цяло ксерозата засяга долните и горните крайници, проявявайки сухота на кожата, свързана с лек сърбеж, който се влошава по време на зимният сезон. Сърбежът се засилва от използването на агресивни и дразнещи почистващи препарати, които унищожават защитния липиден слой на кожата.
Диагностика
Тъй като това са относително редки заболявания, диагнозата ихтиоза не винаги е лесна за поставяне.
Във всеки случай, първата стъпка в диагностицирането на болестта със сигурност е физическият преглед, който включва анализ на люспите и ламелите, които се образуват върху кожата на пациентите. В подробности лекарят ще оцени външния им вид и разпределение по тялото, като също така ще определи възможното наличие на везикули.
След това лекарят ще проучи семейната история на пациента, тъй като ихтиозата е наследствено заболяване.
За да се определи коя форма на ихтиоза засяга пациента, лекарят може да прибегне до тестове като биопсия, които могат да бъдат свързани с молекулярно -генетичен анализ, за да се потвърди окончателно диагнозата.
И накрая, някои форми на ихтиоза също могат да бъдат диагностицирани пренатално. Например, Х-свързаната ихтиоза може да бъде диагностицирана чрез извършване на амниоцентеза; докато ламеларна ихтиоза, ихтиоза на Арлекин и епидермолитична хиперкератоза могат да бъдат диагностицирани пренатално чрез извършване на фетоскопия.
Симптоми
За допълнителна информация: Симптоми на ихтиоза
Първите симптоми на наследствена ихтиоза обикновено се появяват малко след раждането или във всеки случай в рамките на първата година от живота на бебето.
Ихтиозата може да се прояви просто със суха кожа или да доведе до по -сериозни форми, представляващи удебеляване на кожата, свързано с люспи и ламели, които обезобразяват и обезобразяват образа на човека и които могат да създадат повече или по -малко сериозни проблеми за хората, които са привързаности.
Промяната на кератинизацията всъщност включва натрупване и наслагване на мъртви клетки една върху друга, които лющет кожата, което я свързва с типичните характеристики на сухата кожа (по -забележим феномен при редките форми на ихтиоза).
Тежестта на удебеляването на кожата и образуването на люспи и ламели зависи от формата на ихтиоза, от която страда пациентът. В зависимост от тежестта им, кожните прояви на ихтиоза могат да доведат до последствия - понякога дори много сериозни - както физически, така и психологически.
В други случаи, от друга страна, ихтиозата сама по себе си може да представлява симптом на други основни патологии, засягащи пациента (вж. Главата „Свързани заболявания“). Това е случаят на придобита ихтиоза.
Предразполагащи фактори
Тъй като сухотата на кожата е един от типичните симптоми на различните форми на ихтиоза, студеният и сух климат може да засили и благоприятства ихтиотичната проява, но никога не може да представлява провокиращата причина, тъй като ихтиозите са генетични патологии.
Усложнения
Както току -що беше посочено, кожните симптоми на различните видове ихтиоза могат да доведат до различни физически и психологически последици. Тежестта на тези последствия обикновено е по -голяма, колкото по -тежка е формата на ихтиоза, от която страда пациентът.
Физически усложнения
В зависимост от областта на тялото, в която се появяват симптомите на ихтиоза, могат да възникнат различни усложнения поради удебеляване на кожата, като например:
- Трудности при движение и ходене, особено ако ихтиоза се появи в стъпалата;
- Промени в растежа на косата
- Трудности при затваряне на очите
- Трудности при изпотяване, тъй като удебеляването на кожата може да попречи на този физиологичен процес.
Освен това, сухотата и удебеляването на кожата, които се проявяват при лица, страдащи от ихтиоза, правят кожата нееластична и благоприятстват счупването й. Напуканата и вече непокътната кожа е толкова лесно изложена на свиване на възможни бактериални, вирусни или гъбични инфекции, които са.
Психологически усложнения
Външният вид на индивид, засегнат от ихтиоза, може да бъде дълбоко променен, което в някои случаи да доведе до сериозни психологически усложнения. Като цяло децата и юношите са най -засегнати от този тип последствия, тъй като "физическият външен вид" е различен ". И всички последващи физически усложнения могат да затруднят срещите и връзките с връстници.
Свързани заболявания
Както бе споменато по-горе, ихтиозата може да бъде симптом на други заболявания: синдромът на Refsum и Sjögren-Larsson са два примера.
Първият представлява рядка наследствена патология, включваща атаксия (загуба на мускулна координация), полиневрит (възпаление на нервите) и глухота; докато вторият синдром е свързан с мускулна парализа с прогресивна умствена изостаналост.
Проказата, СПИН и хипотиреоидизъм представляват три други патологии, които започват с различни форми на придобита ихтиоза; саркоидозата също проявява типични признаци на ихтиоза (последователни и развити люспи в долните крайници). Биопсията на кожата, засегната от ихтиоза, не винаги дава добри резултати, наистина в повечето случаи е безполезна за диагнозата.
Лечение
Като се има предвид, че ихтиозата е включена сред генетично предаваните болести, излекуването е почти невъзможно.
Има обаче някои лечения, които могат да се проведат, за да се облекчат симптомите. В тази връзка можем да разграничим локалното лечение от системното. Последното обаче не може да се използва при всички пациенти с ихтиоза.
Локално лечение
Локалното лечение на ихтиоза има за цел да намали удебеляването на кожата и да възстанови загубената влага в кожата.
За да постигнем първата цел, обикновено прибягваме до използването на фармацевтични препарати (кремове или лосиони) на базата на кератолитични средства, които са в състояние да премахнат кожните люспи.
В тази връзка активните съставки като салицилова киселина, карбамид и алфа-хидрокси киселини (като например гликолова киселина) са особено полезни.
В някои случаи, освен това, използването на локални лекарства (кремове, лосиони, гелове, мехлеми и др.) На базата на ретиноиди може да се окаже ефективно.
Използването на тези вещества обаче със сигурност не е без странични ефекти. Алфа-хидрокси киселините всъщност биха могли да дразнят сухата и дехидратирана кожа на лица, страдащи от ихтиоза. Освен това, в присъствието на порязвания и пукнатини, гореспоменатите принципи, активните съставки могат да се абсорбират, причинявайки потенциално сериозни странични ефекти дори на системно ниво.
Поради тази причина локалното лечение на ихтиоза винаги трябва да се извършва под строгия контрол на лекаря.
За да се даде на кожата загубена хидратация и еластичност, обаче, може да е полезно да се използват овлажняващи продукти и продукти на основата на вазелин и омекотяващи вещества, много полезни и силно препоръчителни за омекотяване на кожата.
В случай, че ихтиозата е причинена от системно разстройство, би било добре да се смажат засегнатите области с вещества като пропиленгликол (овлажнител) .Това вещество е ефективно и за облекчаване на симптомите, произтичащи от ламеларна ихтиоза или X-свързана ихтиоза. Деца , не се препоръчват оклузивни превръзки.
Системно лечение
За повечето ихтиотични заболявания ретиноидите са много ефективно лечение, което не се бори напълно с болестта, но със сигурност може да излекува симптомите. Ретиноидите се прилагат перорално.
Във всеки случай, като цяло, системната употреба на ретиноиди е препоръчителна в най -тежките случаи на ихтиоза. В други случаи, от друга страна, тяхното използване, локално свързано с локалното приложение на препарати, които насърчават омекотяващото, подхранващо и кератолитично действие (вазелин, урея, глицерин, гликолова и салицилова киселина) може да бъде достатъчно.
Във всеки случай трябва да се помни, че ретиноидите, приемани през устата, могат да причинят различни странични ефекти (като например „повишаване на нивата на триглицеридите в кръвта), особено когато се използват за продължителни периоди от време, както в случая на пациенти, страдащи от ихтиоза.
Освен това не трябва да се забравя, че ретиноидите са потенциални тератогени и следователно употребата им е абсолютно забранена по време на бременност.
При лица, страдащи от епидермолитична хиперкератоза, от друга страна, идеалното лечение е представено от клоксацилин или еритромицин, антибиотици, полезни за предотвратяване на болка, свързана с неприятни пустули, които се образуват след свиването на бактериална суперинфекция.
Психологическо лечение
В случай, че ихтиозата води до психологически и социални усложнения - в допълнение към фармакологичното лечение, насочено към облекчаване на кожните симптоми на заболяването - ще бъде необходимо също да се осигури на пациента адекватна психо -социална подкрепа и подкрепа, за да се избегне по -нататъшното и по -сериозни усложнения.
Полезни съвети
За да се подобри ефективността на лечението с ихтиоза - било то локално или системно - и да се получи облекчение от симптомите на заболяването, може да е полезно да се приемат малки мерки, като например:
- Намалете честотата на измиване, за да избегнете влошаване на дразненето на кожата;
- Не използвайте токсични, силно абсорбиращи вещества (например хексахлорофен, бактерицидно / дезинфекционно вещество) и дразнещи продукти;
- Предпочитайте използването на деликатни препарати, дори по -добре, ако е предписано или препоръчано от лекаря;
- Избягвайте прякото и прекомерно излагане на атмосферни агенти, които могат да изсушат, дехидратират и допълнително да раздразнят кожата (слънце, вятър, студ и т.н.);
- Винаги и внимателно следвайте инструкциите на лекаря и никога не разчитайте на това, че го направите сами.
За допълнителна информация: Лекарства за лечение на "ихтиоза"
