Причини и класификация
Нито един от симптомите, описани във встъпителната статия, не е специфичен за определен вид гломерулонефрит; за диагностика със сигурност е необходима бъбречна биопсия.
Много често гломерулонефритът разпознава автоимунен генезис, често предизвикан от инфекциозно заболяване. Етиологичните механизми са сложни и все още не са напълно разбрани; ключовият елемент на патогенетичния процес обаче е идентифициран в анормалния или прекомерен отговор на системата на антителата, способен да причини лезии на компонентите на бъбречния гломерул по директен или индиректен начин.
Следното предполага задълбочено разбиране на анатомията и физиологията на бъбречния гломерул.
Първичен гломерулонефрит с преобладаващ нефритичен синдром са:
- Остър постинфекциозен гломерулонефрит: причинен от В-хемолитични стрептококи от група А или други бактериални или протозойни агенти. Като цяло започва с доста остра клинична картина
- Бързо прогресиращ гломерулонефрит (GNRP): характеризира се с бързо и прогресивно повишаване на плазмените стойности на креатинин, израз на бързо (няколко дни) влошаване на бъбречната функция. В зависимост от етиологията, той се разделя на три подгрупи:
- GNRP с антитела срещу базална мембрана
- GNRP от имунни комплекси
- Pauci-имунен GNRP
- Гломерулонефрит с IgA мезангиални отлагания (болест или болест на Бергер): това е най -честата форма на първичен гломерулонефрит, често се характеризира с артериална хипертония и патологични промени в нивото на урината. Мезангиалните отлагания на IgA се оценяват на гломерулно ниво, при липса на системни, чернодробни заболявания или увреждания на долните пикочни пътища. Около 30% от пациентите развиват "краен стадий на бъбречна недостатъчност" през годините
Често се появява вследствие на системни заболявания, като SLE, пурпура на Шонлайн-Хенох, синдром на Goodpasture. Необходими са бърза диагностика и незабавно лечение, за да се предотврати лошият резултат.
Първичен гломерулонефрит с преобладаващ нефротичен синдром са:
- Гломерулонефрит с минимални лезии: води до значителни загуби на албумин; гломерулните промени са минимални, откриваеми само чрез електронна микроскопия и такива, които компрометират пропускливостта, но не и филтриращия капацитет
- Фокален или сегментарен гломерулонефрит: терминът „фокален“ произлиза от ограничения брой гломерули, засегнати от склеротични лезии, които обикновено засягат гломерулите на юкстамедуларната област на бъбречната кора; по -често при деца, отколкото при възрастни
- Мембранозен гломерулонефрит: той се задейства от имунни комплекси, често характеризирани - в допълнение към нефротичния синдром - чрез отлагане на протеинов материал върху епителната страна на базалната мембрана, което причинява удебеляване на стената на фенестрираните гломерулни капиляри образуване на екстрофлексии на базалната мембрана (шипове), които се инсинират между отлаганията под епителните клетки
- Мембрано-пролиферативен гломерулонефрит (мезангио-капилярен): характеризира се с "удебеляване на базалната мембрана поради пролиферацията на мезангиални клетки. Заболяването често започва преди тридесетгодишна възраст" и обикновено има бавен и прогресиращ ход; за съжаление късната диагноза не помага на лечението: ако се открие, когато хипертонията и бъбречната недостатъчност вече са налице, прогнозата е неблагоприятна
Нека сега разгледаме някои примери за многото причини, отговорни за различните форми на гломерулонефрит.
Инфекциозни процеси
- Постстрептококов гломерулонефрит: в миналото класическият ход на гломерулонефрит е описван като внезапна поява на оток, артериална хипертония и промени в уринарната картина, около 10-14 дни след „стрептококова инфекция на горните дихателни пътища. В момента ние знаят, че постстрептококовият гломеруло-нефрит е само една от възможните форми на представяне.
Както се очаква, постстрептококов гломерулонефрит може да се развие в рамките на седмица или две от „стрептококова инфекция на гърлото или, рядко,“ кожна инфекция (ериспела, импетиго).Етиологичният агент е хемолитичен стрептокок от група А (Streptococcus pyogenes). Прекомерното производство на антитела към бактерията може да накара някои от тях да пътуват до бъбречните гломерули, атакувайки ги (имунно-медиирано увреждане). Симптомите на постстрептококов гломерулонефрит включват подуване, олигурия (намалена екскреция на урина) и хематурия. мъжки пол (съотношение M / F 2/1) и засяга предимно деца на възраст между 3 и 10 години, които във всеки случай - в сравнение с възрастните - имат по -голяма способност за бързо и спонтанно изцеление. В индустриализираните страни „здравето грижите осигуряват пълно възстановяване на по -голямата част от педиатричните пациенти (смъртността под 1%), докато при имунокомпрометирани и изтощени възрастни хора смъртността може да достигне 20%. При някои пациенти има началото на хроничен гломерулонефрит: дори ако пациентите са очевидно здрав, анализът на урината показва признаци на хематурия, протеинурия и цилиндрурия и за съжаление с С годините бъбречната функция може постепенно да се влоши до уремия. - Бактериален ендокардит: При някои обстоятелства бактериите могат да нахлуят в кръвта и оттам да бъдат изтласкани към сърцето, където причиняват инфекции на сърдечните клапи, известни като ендокардит. Налични данни, има честа връзка между ендокардит и гломерулонефрит, въпреки че тази връзка все още не е ясна от патофизиологична гледна точка.
- Вирусни инфекции: някои заболявания, причинени от вируси, преди всичко СПИН и хепатит тип В и С, могат да благоприятстват появата на гломерулонефрит
- Сред високите етиологични агенти, свързани с появата на остър ендокардит, припомняме пневмококи, вируси на варицела, маларийни паразити и коксахии.
Автоимунни заболявания
- SLE (системен лупус еритематозус): това е хронично възпалително заболяване на автоимунна основа, при което възпалителният процес може да се разпространи до различни места на тялото, като кожата, ставите, кръвните клетки, сърцето, белите дробове и точно бъбреците.
- Синдром на Goodpasture: рядко имунологично белодробно заболяване, което от клинична гледна точка се проявява по начин, подобен на пневмония; Синдромът на Goodpasture причинява белодробни кръвоизливи и гломерулонефрит
- Гломерулонефрит с IgA мезангиални отлагания. Автоимунно заболяване, характеризиращо се с повтарящи се епизоди на хематурия; чрез директно насочване към бъбрека с IgA антитела, това е най -честата причина за гломерулонефрит. Прогресирането му може да бъде много бавно и безсимптомно, но неумолимо: около 30% от пациентите развиват през годините „терминална бъбречна недостатъчност.
Васкулит
- Полиартериит: Тази форма на васкулит засяга малките и средни кръвоносни съдове, които захранват различни органи на тялото, като сърцето, бъбреците и червата.
- Грануломатоза на Вегнер: Тази форма на васкулит засяга малките до средни кръвоносни съдове на белите дробове, горните дихателни пътища и бъбреците.
Условия, които могат да стимулират заздравяването на гломерулите
- Хипертония: както видяхме, високото кръвно налягане може да бъде както следствие от увреждане на бъбреците, свързано с гломерулонефрит, така и предразполагащ фактор за неговия произход.
- Диабетна нефропатия: усложнение, което засяга 30-40% от хората с диабет тип 1 и 10-20% от диабетици тип 2. Въпреки че по много бавен и прогресивен начин, преминавайки през начална фаза на компенсация, заболяването влошава бъбречната функция бавно отвъд възстановяване.
Терапия
Изборът на терапия очевидно зависи от патологията, чийто гломерулонефрит е следствие и израз. Например, постстрептококовият гломерулонефрит се лекува с антибиотици, като пеницилин, амоксицилин и еритромицин; от друга страна, в случай на гломерулонефрит, свързан с нефротичен синдром, кортикостероидите и имуносупресивните лекарства изглежда осигуряват умерен терапевтичен успех.
За съжаление, в някои случаи причините за възникване на бъбречния възпалителен процес не са известни, така че при липса на добре установена етиологична терапия се приемат общи правила:
Остър гломерулонефрит:
- Диета с ниско съдържание на натрий и ниско съдържание на протеини
- Първоначално почивайте в леглото
- Възможна употреба на антихипертензивни лекарства
Хроничен гломерулонефрит:
- Ниско протеинова диета (обсъждана), показана, ако бъбречната недостатъчност продължава или е особено тежка
- Антихипертензивна терапия
- Витамин D
- EPO
- Статини
- Посочена физическа активност
- Възможна употреба на антихипертензивни лекарства