Какво представлява ангиоедем?
Ангиоедемът е възпалителна кожна реакция, подобна на уртикария, характеризираща се с внезапна поява на участък от подуване на кожата, лигавицата и субмукозните тъкани. Симптомите на ангиоедем могат да засегнат всяка част на тялото, но най -често засегнатите области са очите, устните, езика, гърлото, гениталиите, ръцете и краката.
В повечето случаи реакцията е безвредна и не оставя трайни следи, дори и без лечение. Единствената опасност е в евентуалното засягане на гърлото или езика, тъй като тежкото им подуване може да причини бърза фарингеална обструкция, диспнея и загуба на съзнание.
Разлика с „Уртикария
Ангиоедемът и уртикарията са резултат от един и същ патологичен процес, така че те са сходни в няколко аспекта:
- Често и двете клинични прояви съществуват едновременно и се припокриват: уртикарията е придружена от ангиоедем в 40-85% от случаите, докато ангиоедем може да се появи без уртикария само в 10% от случаите.
- Уртикарията е по -малко тежка, засяга само повърхностните слоеве на кожата.Ангиоедемът, от друга страна, включва дълбоките подкожни тъкани.
- Уртикарията се характеризира с временно начало на еритематозна и сърбяща реакция в добре дефинирани участъци от дермата (поява на повече или по-малко червени и повдигнати бели). При ангиоедем, от друга страна, кожата запазва нормалния си вид, като остава свободна от люспи. Освен това може да се появи без сърбеж.
Основните разлики между уртикария и ангиоедем са показани в таблицата по -долу:
Причини
Въз основа на причините за произхода ангиоедемът може да бъде класифициран в различни форми: остра алергична, медикаментозно (неалергична), идиопатична, наследствена и придобита.
Алергичен ангиоедем
Подуването се причинява от остра алергична реакция, почти винаги свързана с уртикария, която се проявява в рамките на 1-2 часа след излагане на алергена. Понякога се придружава от анафилаксия.
Реакциите се самоограничават и отшумяват в рамките на 1-3 дни, но могат да възникнат отново в случай на многократна експозиция или взаимодействие с кръстосано реактивни вещества.
- Хранителна алергия, особено към ядки, миди, мляко и яйца; поглъщане на храни, съдържащи специфични добавки, като тартразин жълт или натриев глутамат
- Някои видове лекарства, например пеницилин, аспирин, нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), сулфонамиди и ваксини;
- Контрастни носители (техники за изобразяване);
- Ухапвания от насекоми, по -специално ужилване на оси и пчели; ужилване от змия или медуза;
- Латекс от естествен каучук, като ръкавици, катетри, балони и контрацептивни устройства.
Неалергична лекарствена реакция
Някои лекарства могат да причинят ангиоедем като страничен ефект. Началото може да настъпи дни или месеци след първия прием на лекарството, поради каскада от ефекти, които индуцират активирането на системата кинин-каликреин, метаболизма на арахидоновата киселина и генерирането на азотен оксид.
- Инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ инхибитори), използвани за лечение на хипертония, обикновено са основната причина за ангиоедем. години след започване на лечението.
- Бупропион;
- Ваксини;
- Селективни инхибитори на обратното захващане на серотонин (SSRIs);
- Селективни инхибитори на COX-2;
- Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС), като ибупрофен;
- Антагонисти на рецепторите на ангиотензин II (ARB);
- Статини;
- Инхибитори на протонната помпа (ИПП).
Идиопатичен ангиоедем
В някои случаи няма известна основна причина за ангиоедем, въпреки че някои фактори могат да предизвикат симптоми.Идиопатичната форма често е хронична и рецидивираща и обикновено се проявява с уртикария. При някои хора, където състоянието се повтаря с години без очевидна причина, може да има основен автоимунен процес.
- В повечето случаи причината за ангиоедем е неизвестна;
- Някои специфични стимули могат да предизвикат идиопатичен ангиоедем, като: стрес, инфекции, алкохол, кофеин, пикантна храна, екстремни температури (например гореща вана или душ) и носене на тесни дрехи. Избягването на тези тригери, когато е възможно, може да подобри симптомите;
- Последните изследвания показват, че 30-50% от случаите на идиопатичен ангиоедем могат да бъдат свързани с някои видове автоимунни нарушения, включително системен лупус еритематозус.
Наследствен ангиоедем
Автозомно доминантно наследствено заболяване. Наследственият ангиоедем се характеризира с ниски нива на инхибитор на серин протеаза (С1 инхибитор или С1-INH), който помага да се поддържат кръвоносните съдове стабилни и регулира изтичането на течности в тъканите. Намалената активност на С1 инхибитора води до излишък на каликреин, който от своя страна произвежда брадикинин, мощен вазодилататор.
- Наследственият ангиоедем е много рядко, но сериозно генетично заболяване;
- Състоянието обикновено се проявява при сравнително млади пациенти (в юношеството, а не в ранна детска възраст);
- Наследственият ангиоедем обикновено не е придружен от копривна треска; може да причини внезапно, тежко, бързо започнало подуване на лицето, ръцете, краката, ръцете, краката, гениталиите, храносмилателната система и дихателните пътища. Коремните спазми, гаденето и повръщането са резултат на "засягане на храносмилателния тракт, докато затрудненото дишане се причинява от подуване, което запушва дихателните пътища. Рядко може да се появи задържане на урина.
- Наследственият ангиоедем може да възникне без никаква провокация или да бъде предизвикан от провокиращи фактори, включително локална травма, упражнения, емоционален стрес, алкохол и хормонални промени. Отокът се разпространява бавно и може да продължи 3-4 дни.
- 3 типа: тип I и II - мутация на гена C1NH (SERPING1) на хромозома 11, която кодира инхибитора на серпиновия протеин; тип III - мутация на гена на хромозома 12, която кодира коагулационен фактор XII.
- Тип I: намаляване на нивата на C1INH; Тип II: нормални нива, но намалена функция C1INH; Тип III: няма откриваема аномалия в C1INH, засяга предимно женския пол (X-свързана доминанта).
Придобит дефицит на С1 инхибитора
- Дефицитът на C1-INH може да бъде придобит през целия живот (не само генетично наследен). Това е възможно при хора с лимфом и при някои видове автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус.
Каквато и да е причината за ангиоедем, основният патологичен процес е един и същ във всички случаи: подуването е резултат от загубата на течност от стените на малките кръвоносни съдове, които захранват подкожните тъкани.
В кожата се отделят хистамин и други възпалителни химически медиатори, които причиняват зачервяване, сърбеж и подуване. Мастните клетки на дермата или лигавицата участват в различни събития. Дегранулацията на мастоцитите освобождава първични вазоактивни медиатори като хистамин, брадикинин и други кинини; впоследствие се отделят вторични медиатори, като левкотриени и простагландини, които допринасят както за ранните, така и за късните възпалителни реакции, с повишена съдова пропускливост и изтичане на течност в повърхностните тъкани. Задействащите фактори и механизмите, участващи в освобождаването на тези възпалителни медиатори, ни позволяват да определим различните видове ангиоедем.
Симптоми
Клиничните признаци на ангиоедем могат да варират леко между различните форми, но като цяло се появяват следните прояви:
- Локализирано подуване, обикновено включващо периорбиталната област, устните, езика, орофаринкса и гениталиите
- Кожата може да изглежда нормална, т.е.без копривна треска или други обриви;
- Болка, топлина, сърбеж, изтръпване или парене в засегнатите области;
Други симптоми могат да включват:
- Коремна болка, причинена от подуване на лигавицата на стомашно -чревния тракт, с гадене, повръщане, спазми и диария;
- Подуване на пикочния мехур или уретрата, което може да причини затруднено отделяне на урина;
- В тежки случаи подуването на гърлото и / или езика може да затрудни дишането и преглъщането.
Диагностика
Диагностицирането на ангиоедем е сравнително лесно. Поради отличителния си вид, лекарят трябва да може да го разпознае след обикновен физически преглед и подробна медицинска история.
Може да са необходими допълнителни тестове, като кръвни изследвания, за да се определи точно вида на ангиоедем. Убождащият тест може да се извърши за идентифициране на алергени (алергичен ангиоедем). Наследственият ангиоедем може да бъде диагностициран с кръвен тест, за да се провери нивото на протеините, регулирано от гена C1-INH: много ниско ниво потвърждава заболяването. Диагнозата и лечението на наследствения ангиоедем са високо специализирани и трябва да се извършват от специалист по клинични изследвания имунология. Ангиоедемът може да бъде свързан с други медицински проблеми, като дефицит на желязо, чернодробно заболяване и проблеми с щитовидната жлеза, които лекарите ще изследват с прости кръвни тестове (полезни за проверка или изключване на наличието на тези състояния). Идиопатичният обикновено се потвърждава от процес известен като „диагноза за изключване“; на практика диагнозата се потвърждава едва след като различните изследвания са изключили всяко друго заболяване или състояние със сходни прояви.
Лечение
Лечението на ангиоедем зависи от тежестта на състоянието. В случаите, когато са засегнати дихателните пътища, първият приоритет е да се гарантира, че дихателните пътища са отворени. Пациентите може да се нуждаят от спешна болнична помощ и да се нуждаят от интубация.
В много случаи подуването се самоограничава и отшумява спонтанно след няколко часа или дни. Междувременно, за да облекчите по -леките симптоми, можете да опитате тези мерки:
- Премахване на специфични стимулиращи стимули;
- Вземете студен (но не прекалено много) душ или поставете студен компрес върху засегнатата област;
- Носете свободно облекло;
- Избягвайте триене или надраскване на засегнатата област;
- Вземете антихистамин за облекчаване на сърбежа.
В тежки случаи, ако подуването, сърбежът или болката са постоянни, може да се посочат следните лекарства:
- Перорални или интравенозни кортикостероиди;
- Антихистамини през устата или чрез инжектиране;
- Инжекции с адреналин (епинефрин).
Целта на лечението на ангиоедем е да намали симптомите до поносимо ниво, способно да осигури нормални дейности (например работа или нощна почивка).
Ангиоедемът, свързан с хронична автоимунна или идиопатична уртикария, често е труден за лечение и отговорът на лекарството е променлив. Обикновено се препоръчват следните стъпки на лечение, където всяка стъпка се добавя към предишната, в случай че не води до неадекватен отговор:
- Етап 1: неседативни антихистамини, например цетиризин;
- Етап 2: успокоителни антихистамини, например дифенхидрамин;
- Фаза 3:
- а) перорални кортикостероиди, например преднизон;
- б) имуносупресори, например циклоспорин и метотрексат.
