Сирингомиелия

Общност

Сирингомиелията е неврологично заболяване, характеризиращо се с образуване на кисти, напълнени с течност в гръбначния мозък.

Фигура: сирингомиелия.

От сайта: mdguidelines.com

В дългосрочен план наличието на тези кисти, наречени спринцовки, създава увреждане на гръбначния мозък; се появяват различни заболявания, като болка в няколко части на тялото, усещане за скованост и слабост, мускулна атрофия, загуба на рефлекси, спазми в краката и т.н.
Сирингомиелията може да се дължи на различни причини; в повечето случаи се свързва с малформация на малкия мозък, известна като малформация на Киари.
За правилна диагноза се нуждаете от: задълбочен физически преглед на пациента, анализ на медицинската му история и някои диагностични образни тестове.
Единственият начин да изпразните спринцовките и да разрешите (поне частично) симптомите е да прибегнете до операция.

Какво е сирингомиелия?

Сирингомиелията е рядко патологично състояние, при което в гръбначния канал се образуват една или повече кисти, пълни с течност.
Ако кистите (наричани още спринцовки или фистули) се разширяват, те могат сериозно да увредят гръбначния мозък и да нарушат предаването на нервните сигнали.

Какво представляват кистите и какво съдържат?

Спринцовките са канали или кухини (на гръцки „сиринкс"означава" тръбопровод "), съдържащ цереброспинална течност (или течност).

Фигура: трите мозъчни обвивки, които обграждат централната нервна система.

Менингите са защитни мембрани: най -външната е твърдата мозъчна обвивка; централният е арахноидът и накрая най -вътрешният е пиа матер.

Субарахноидното пространство, между арахноида и пиа матер, съдържа цереброспиналната течност.

CSF е безцветна течност, която обгражда централната нервна система (или ЦНС), предпазва я от всякакви травми, снабдява я с храна и регулира вътрешното й налягане (вътречерепно налягане).
Цефалорахидиановата течност се произвежда вътре в мозъчните вентрикули, точно на нивото на хориоидните сплитки; оттук тя се влива в субарахноидалното пространство, т.е.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Според някои статистически проучвания сирингомиелията ще има разпространение от около 8 случая на 100 000 души. Обикновено характерните му симптоми се появяват на възраст между 25 и 40 години и еволюцията му обикновено е бавна.
Много пациенти със сирингомиелия също имат „структурна промяна на малкия мозък, известна като малформация на Киари (или синдром на Арнолд-Киари или Арнолд-Киари).

Причини

Сирингомиелията може да бъде вродено състояние, което е налице от раждането или придобито, тоест възникнало в хода на живота след определено събитие или във връзка с определено болестно състояние.

ВРЕДНА СИРИНГОМИЕЛИЯ

Вродените форми на сирингомиелия се дължат на синдрома на Арнолд-Киари.
Синдромът на Арнолд-Киари е мозъчна малформация (т.е. на малкия мозък), характеризираща се с изместване надолу, точно по посока на foramen magnum и гръбначния канал, на базалната част на малкия мозък.

С други думи, това е „мозъчна херния, при която част от малкия мозък излиза от форамен магнум, нахлуващ в канала, който съдържа гръбначния мозък.

Придобита сирингомиелия

Основните причини, които могат да доведат до появата на придобита сирингомиелия, са:

• Травма на гръбначния мозък. Сред различните травми, които могат да доведат до сирингомиелия, има фрактура на прешлените.
• Менингит. Менингитът е възпаление на мембраните около централната нервна система (N.B .: ЦНС се състои от мозъка и гръбначния мозък). В началото на менингита може да има „вирусна или бактериална инфекция.
  Арахноидит, т.е. възпаление на арахноида, е формата на менингит, която най -често може да причини сирингомиелия.
• Тумор в гръбначния мозък. Според експерти, наличието на туморна маса вътре в гръбначния канал би попречило на нормалната циркулация на ликвора, като по този начин би довело до локализирана колекция, а след това до спринцовка.
• Синдром на схванат гръбначен стълб. Това е особено неврологично заболяване, характеризиращо се с сраствания между гръбначния мозък и гръбначния стълб; сраствания, които възпрепятстват нормалното протичане на медулата.
  Типичните симптоми и признаци на синдром на скована гръбнака са: болка в краката, болки в гърба, сколиоза, уринарна инконтиненция или задръжка, мускулна слабост и изтръпване и др.
• "Кървене вътре" в гръбначния мозък (или хематомиелия). Хематомиелията може да бъде спонтанна или травматична и обикновено засяга артериалните съдове на сивото вещество Обикновено травмите, които могат да доведат до хематомиелия, са удари в прешлените.

На читателите се напомня, че някои форми на сирингомиелия възникват без определена причина или причина за дешифриране. В тези ситуации говорим за идиопатична придобита сирингомиелия.

СПЕЦИИРАНИ ТОЧКИ

Лекарите и изследователите все още се опитват да решат някои въпроси, свързани с образуването на спринцовки и как те увреждат гръбначния мозък.
Според някои теории изглежда, че спринцовките произхождат от „запушване на потока на CSF, разположен в субарахноидалното пространство и че увреждането на гръбначния мозък е резултат от натиска, оказван от кистите върху самия гръбначен мозък.

Симптоми и усложнения

За допълнителна информация: Сирингомиелия Симптоми

Класическите признаци и симптоми на сирингомиелия са:

• Мускулна слабост и атрофия
• Загуба на рефлекси
• Загуба на чувствителност към болка и околна температура (N.B .: с други думи, кожата не може да усети усещането за силна топлина или замръзване)
• Скованост в гърба, раменете, ръцете и краката
• Болка във врата, ръцете, ръцете и гърба
• Проблеми с червата и пикочния мехур. Пациентът губи контрол над аналния сфинктер и сфинктера на пикочния мехур.
• Изключителна мускулна слабост и спазми на краката
• Болка и изтръпване в лицето

Тези прояви, които в началото обикновено не са много изразени, са ефектът от увреждането, което спринцовките причиняват на гръбначния мозък.

ВРЕДНА СИРИНГОМИЕЛИЯ

Въпреки че присъстват от раждането, вродените спринцовки са склонни да причиняват първите симптоми в зряла възраст. Причината за това се обяснява с факта, че кистите отнемат много време, за да причинят значителни увреждания на гръбначния мозък.
Освен че са засегнати от малформация на Chiari, пациентите с вродена сирингомиелия също могат да страдат от хидроцефалия и арахноидит.

Какво е хидроцефалия?
Терминът хидроцефалия показва сериозно заболяване, дължащо се на необичайно увеличаване на цереброспиналната течност, съдържаща се в субарахноидното пространство и в мозъчните вентрикули.
Това непропорционално увеличение на CSF се случва, когато вътречерепното налягане е било повишено преди това (интракраниална хипертония). Причината за хидроцефалия може да бъде: мозъчен тумор, мозъчен кръвоизлив, менингит, енцефалит, малформации на ЦНС и др.
Основните признаци на хидроцефалия са: увеличена обиколка на главата, болки в шията, епилепсия и конвулсии.

Придобита сирингомиелия

От събитието, което задейства образуването на спринцовки, до появата на първите симптоми, могат да минат месеци или години.Поради това, подобно на това, което се случва при вродената сирингомиелия, увреждането на гръбначния мозък напредва много бавно.
Обикновено, когато травмата (посттравматична сирингомиелия) е "произход c", признаците на заболяването се проявяват само от едната страна на тялото.

КОГА ДА ВИДИМ ДОКТОРА?

При наличие на един или повече от гореспоменатите симптоми е препоръчително незабавно да се свържете с Вашия лекар, за да насрочите задълбочено посещение, за да установите причините за нарушенията.
Експертната преценка е от решаващо значение, тъй като сирингомиелията обикновено е резултат от други съществуващи заболявания (които изискват подходящо лечение).
Тези, които са били жертва на тежка травма на гърба, може първоначално да не изпитват никакви заболявания, свързани със сирингомиелия. Това обаче все още може да се развие след определен период и да стане симптоматично дори след няколко месеца или години. Ето защо, ако някога се появят подозрителни симптоми, препоръчително е да се свържете с Вашия лекар и да съобщите за претърпеното травматично събитие.

УСЛОВИЯ

Сирингомиелията е потенциално дегенеративно заболяване, тъй като спринцовките могат да се разширят, да наранят все повече гръбначния мозък и още по -значително да променят нервните функции на пациента.
Някои класически изрази на тези усложнения са:

• Сколиоза. Това е „анормално изкривяване на гръбначния стълб.
• Широко разпространена хронична болка. Колкото по -голямо е увреждането на гръбначния мозък, толкова по -интензивно и упорито става болезненото усещане във врата, ръцете, ръцете и гърба.
• Тежки двигателни затруднения. Ако атрофията и мускулната слабост се влошат, страдащият може също да има сериозни проблеми с ходенето.

Диагностика

За да се диагностицира сирингомиелия, първата стъпка е физически преглед и анализ на медицинската история.
Следователно, след като тези две предварителни проверки са извършени, диагностичните образни тестове, като ядрено -магнитен резонанс (ЯМР), компютърна томография, стават от основно значение; за някои пациенти е необходима и лумбална пункция.

ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ

По време на физическия преглед лекарят оценява симптоматичната ситуация, като моли пациента да опише подробно изпитваните оплаквания.

КЛИНИЧЕСКА ИСТОРИЯ ИЗСЛЕДВАНЕ

Когато лекарят анализира медицинската история на пациента, той търси възможни задействания и възможни ситуации, предразполагащи болестта. Например те се разследват:

• Патологии, страдащи от пациента в миналото
• Патологиите, налични по време на прегледа
• Повтарящи се патологии в семейството, към което пациентът принадлежи (член на семейството със сходни нарушения и др.)
• Ситуации, при които пациентът страда от травма на гръбначния мозък.

Фигура: Сирингомиелия върху ядрено -магнитен резонанс. Спринцовката е заобиколена в червено.

ЯДРЕН МАГНИТЕН РЕЗОНАНС (ЯМР)

Има два различни типа ядрено -магнитен резонанс (ЯМР):

• Класически магнитен резонанс. Чрез създаването на магнитни полета, ЯМР осигурява „подробно изображение на гръбначния мозък, без да излага пациента на вредно йонизиращо лъчение.
• Контрастна ЯМР. Използваният инструмент е същият, използван за класическа ЯМР. Единствената разлика е, че на пациента се инжектира контрастна течност, която се използва за разкриване на наличието на тумори на гръбначния мозък или други подобни аномалии.
  Контрастната течност представлява единственото противопоказание за изследването: всъщност това може да има токсични ефекти или да предизвика алергия.

CT (КОМПЮТРИЗИРАНА АКСИАЛНА ТОМОГРАФИЯ)

Компютърната аксиална томография (КТ) осигурява ясни изображения на вътрешните органи, включително гръбначния мозък. По време на неговото изпълнение обектът е изложен на минимално количество вредно йонизиращо лъчение; следователно тестът трябва да се счита, макар и минимално, за инвазивен.

ЛУМБАРНА ПУНКТУРА

Лумбалната пункция се състои от вземане на проба от цереброспинална течност и анализиране в лаборатория. Игла, поставена между лумбалните прешлени L3-L4 или L4-L5, се използва за изтегляне на CSF.
Лумбалната пункция е много полезна за изследване на причините за сирингомиелия: всъщност тя може да открие всякакви инфекции в менингите.

Лечение

Когато симптомите на сирингомиелия пречат на нормалното ежедневие, операцията е единственото лекарство.
Обратно, когато сирингомиелията не причинява смущения, се осигурява просто наблюдение на ситуацията (принцип на наблюдение).

ПРИНЦИП НА НАДЗОР

Принципът на наблюдение се състои в подлагане на пациента на периодични магнитни резонанси и неврологични контролни прегледи. Този подход е показан за лица с асимптоматични спринцовки (т.е. които не причиняват никакви очевидни симптоми).
Въпреки че това е много отдалечена хипотеза, възможно е кистите да изчезнат спонтанно.

ХИРУРГИЯ

Операцията, която ще се приеме, се избира въз основа на условията, които са причинили (или придружават) сирингомиелията. Следователно:

• В случай на малформация на Chiari, операционният хирург може да прибегне до следните операции: декомпресия на задната ямка, декомпресия на гръбначния мозък (декомпресивна ламинектомия) и декомпресионен разрез на твърдата мозъчна обвивка. И трите процедури имат за цел да намалят компресията, за да увредят малкия мозък и гръбначния мозък, като се опитват да увеличат наличното им пространство. Повече налично пространство означава подобряване на потока на течности, следователно евентуално изпразване на спринцовките.
  С декомпресията на задната ямка се отстранява част от задната част на тилната кост.
  При декомпресивна ламинектомия се елиминира гръбначната част, която ограничава дупката, през която преминава гръбначният мозък.
  И накрая, с декомпресионния разрез на твърдата мозъчна обвивка, се врязва най -външният менинкс.
• В случай на рак на гръбначния мозък, хирургът елиминира туморната маса по такъв начин, че да възстанови потока на течност. След изваждането спринцовката автоматично се изпразва, като симптомите, които я характеризират преди интервенцията, регресират.
• В случай на синдром на ригиден гръбначен стълб, хирургът може да прибегне до различни методи. Основният се състои в "разтваряне" на срастванията, които блокират колоната към гръбначния мозък.

Възможни усложнения от сирингоперитонеален шънт:

• Травма на гръбначния мозък
• Инфекции
• Блокове за циркулация на течности
• Кървене в гръбначния мозък (хематомиелия)

Наред с тези специфични хирургични техники, има и процедура, насочена към временно намаляване на симптомите и болезненото усещане (палиативна терапия), известна като хирургичен шънт.
Хирургическият шунт е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която позволява изпразването на спринцовките. По принцип излишната течност се източва в корема (сирингоперитонеален шънт), по подобен начин на това, което се прави в случай на хидроцефалия (вентрикулоперитонеален шънт).
Тъй като това е доста деликатен метод и не без усложнения, преди да го приложи на практика, лекарят внимателно оценява ситуацията и обсъжда възможните рискове с пациента.

Кой извършва операциите?
Опериращият хирург е лекар, специализиран в неврохирургията, която е клонът на хирургията, който конкретно се занимава с проблеми и заболявания на централната и периферната нервна система.

ГРИЖА В СЛУЧАЙ НА РЕПАКЦИЯ

Дори когато се лекува правилно, сирингомиелията може да се повтори след известно време (рецидив).
За да се забележи своевременно „възможен рецидив, препоръчително е периодично да се подлагат на подходящи медицински прегледи и ядрено -магнитен резонанс на гърба.
Реформата на една или повече спринцовки изисква втора операция, често за източване на кистата, ползите от която обаче могат да бъдат само временни.

НЯКОИ СЪВЕТИ

Сирингомиелията може сериозно да повлияе на качеството на живот на засегнатото лице и всяка негова ежедневна дейност. Ето защо е добра практика:

• Избягвайте вдигането на тежести, напрежението и „натоварването“ на гърба, тъй като те са три действия, които могат да влошат симптомите, особено болката.
• Свържете се с добър физиотерапевт. Благодарение на подходяща физиотерапия е възможно да се подобри подвижността, да се укрепят мускулите и да се понасят по -добре усилията.
• Лекувайте хроничната болка с подходящи лекарства. Ако болката е хронична и мъчителна, пациентът трябва да поиска от своя лекар да планира „адекватна обезболяваща терапия“.
• Потърсете утеха от близки (приятели или роднини) и се присъединете към група за подкрепа на хора със сирингомиелия. Има два различни начина за подобряване на настроението, често депресирани поради ограниченията, наложени от болестта.

Прогноза

Прогнозата зависи от тежестта на причините, предизвикали сирингомиелия, и от ефективността на операцията.

• Това зависи от тежестта на тригерите, тъй като колкото по -сериозно е състоянието, което предизвиква сирингомиелия, толкова по -вероятно е последствията от болестта да са трайни.
  
• Това зависи от ефективността на лечението, тъй като медицинската намеса не винаги възстановява нормалния поток на течността, както не винаги позволява окончателното елиминиране на кистите, свързани със сирингомиелия.