Най-известната активност на карнитин е ролята му на транспортер на дълговерижни мастни киселини в митохондриалната матрица, където мастните киселини се превръщат в енергия чрез процеса на бета-окисляване. L-карнитинът се използва като хранителна добавка. и спортни игрища.
от общия му карнитин, което като цяло съответства на 25%.Ендогенният синтез се осъществява, като се започне от субстрата TML (6-N-триметилзин), който от своя страна се получава от метилирането на аминокиселината лизин. Наличието на аскорбинова киселина и желязо HTML след това се разгражда от HTML алдолаза (пиридоксал фосфат, който изисква ензима), произвеждайки 4-триметиламинобутиралдехид (TMABA) и глицин. Впоследствие TMABA се дехидрогенира до гама-бутиробетаин в NAD + зависима реакция, катализирана от TMABA дехидрогеназа. След това гама-бутиробетаин се хидроксилира чрез гама-бутиробетаин хидроксилаза (свързващ ензим на) в L-карнитин, който изисква желязо под формата на Fe2 +.
В обобщение:
- 6-N-триметилилизин (TML) се получава чрез метилиране на лизин
- Чрез тримоксилсиоксигеназа, в присъствието на желязо и аскорбинова киселина (витамин С), TML се хидроксилира в хидрокситметилин (HTML)
- Чрез алдолаза HTML се разгражда на 4-триметиламинобутиралдехид (TMABA) + глицин
- С действието на TMABA дехидрогеназа и катализа на NAD +, TMABA се дехидрогенира в гама-бутиробетаин
- Чрез активността на гама-бутиробетаин хидроксилаза, тогава гама-бутиробетаинът се хидроксилира в L-карнитин, който изисква желязо под формата на Fe2 +.
