Причини, симптоми, диагноза
Болестта на Paget е хронично заболяване, характеризиращо се с „промяна в цикъла на ремоделиране на костите, в резултат на което някои костни участъци стават метаболитно хиперактивни и богато васкуларизирани.
Първоначалното събитие вероятно е представено от значително увеличаване на костната резорбция, дължащо се на прекомерната активност на остеокластите. Остеолизата е последвана от компенсаторно увеличаване на костното образуване, индуцирано от местно наети остеобласти.Ускорената остеобластна активност произвежда дезорганизирана костна тъкан, където нормалната архитектура се заменя с грубото разположение на ламелите и трабекулите ("мозаечен" модел). В резултат на това новообразуваната кост може постепенно да увеличи обема си, да намали своята биомеханична ефективност и устойчивост на натоварване, с ефекти и върху съседните стави. Костната матрица се заменя с недостатъчно минерализирана, по -мека и по -слаба структура. Пациентът страда от болестта на Paget, следователно той е податлив на болка, фрактури, скелетни деформации, вторичен остеоартрит или компресия на нервните структури. Paget обикновено започва при възрастни хора и може да засегне всяка скелетна кост, въпреки че най -често се среща в гръбначния стълб, таза, дългите крайници или черепа.
Костната болест на Педжет често е безсимптомна или клиничните признаци се бъркат с други скелетни аномалии, свързани със стареенето. Обикновено диагнозата се поставя след рутинно радиологично изследване или биохимична оценка.Кръвните тестове често показват повишаване на алкалната фосфатаза, което отразява бързия костен обмен. Сцинтиграфията на костите позволява да се определи степента на костно засягане, докато костната биопсия е необходима само при съмнение за остеосаркома. Ходът на костната болест на Paget е силно променлив: периодите на стабилност могат да се редуват с периоди на бързо прогресиране.
