Какво е аортна дисекция?
Терминът аортна дисекция - или аортна дисекция, ако предпочитате - идентифицира сериозно медицинско състояние, при което вътрешният слой (интимна туника) на най -голямата артерия на организма (аортата) е засегнат от разкъсване, през което кръвта навлиза. И определя образуването на фалшив лумен.
Обикновено това съдово заболяване е свързано с хипертония, която се среща при повече от две трети от пациентите. Аортната дисекция може да бъде причинена от вродени дефекти и нарушения на съединителната тъкан, като синдром на Марфан и синдром на Ehlers-Danlos. Други причини са представени от атеросклероза ( втвърдяване на тъканите на артериалната стена) и чрез дегенеративни и възпалителни процеси, засягащи сърдечно -съдовите структури. В редки случаи аортна дисекция възниква случайно по време на поставянето на катетър в артерия (например по време на "аортография или" ангиография) или извършването на хирургична процедура.
Аортната дисекция се проявява с внезапна, пронизваща болка в гърдите и между лопатките. Първоначално симптомите могат да имитират тези на други заболявания, което води до потенциално забавяне на диагнозата. Въпреки това, когато аортната дисекция се диагностицира рано, шансовете за оцеляване се увеличават значително. Следователно своевременното лечение може да помогне за спасяването на живота на пациента.
Всеки може да развие аортна дисекция, но състоянието е по -често при мъже на възраст между 60 и 70 години.
Патогенеза
Подобно на всички артерии, стените на аортата също се състоят от три наслагващи се слоя: интимна раса (най -вътрешната), междинна раса и външна или допълнителна раса.
Интимата е в пряк контакт с кръвта, течаща вътре в аортата и се състои главно от ендотелна лигавица и подлежащия съединителен слой. Междинната туника съдържа съединителна и мускулна тъкан, докато адвентицията образува обвивка от Съдържаща съединителна тъкан около съда .
При аортна дисекция първоначалното събитие се състои от разкъсване на интимата на аортата. Поради високите налягания, на които е подложен, постепенно се развива разделяне или разслояване между слоевете на аортната стена (интима и среда). Това явление позволява проникването на кръв под налягане в междинния слой и създаването на фалшив лумен.
Аортната дисекция може да се простира проксимално (по -близо до сърцето), дистално (далеч от сърцето) или в двете посоки.Ако фалшивият лумен се разшири, той може да окаже натиск върху други клони на аортата, което води до стесняване на засегнатите съдове и намаляване на притока на кръв през тях.
Предразполагащи фактори
Аортната дисекция се получава основно поради разкъсване на отслабена област на аортната стена.
Основните рискови фактори за аортна дисекция са:
- Артериална хипертония: прави съдовата тъкан особено податлива на разкъсване;
- Атеросклероза;
- Възпаления на аортата;
- Аортна аневризма;
- Придобити аортни валвулопатии;
- Вродени сърдечно -съдови аномалии: бикуспидна аортна клапа (вроден дефект на аортната клапа) и аортна коарктация (стесняване на кръвоносния съд);
- Травматични наранявания: Рядко аортните дисекции могат да бъдат причинени от травма, претърпяна по време на автомобилна катастрофа, операция или като усложнение на сърдечната катетеризация.
Някои заболявания са свързани с „отслабването“ на аортата и поради техните клинични характеристики излагат субекта на по -голям риск от подлагане на аортна дисекция:
- Синдром на Марфан: пациентите имат вродена предразположеност към някои промени в сърдечно -съдовата система.
- Синдром на Ehlers-Danlos: Тази група нарушения засяга предимно съединителната тъкан и се характеризира с хипер-еластичност на кожата, отпуснатост на връзките и крехки кръвоносни съдове.
- Синдром на Търнър: Високото кръвно налягане, сърдечните проблеми и редица други състояния могат да бъдат резултат от това разстройство.
Други потенциални рискови фактори включват:
- Злоупотребата с кокаин е свързана с аортна дисекция, вероятно поради временно повишаване на кръвното налягане и скокове на катехоламини;
- Рядко се наблюдават аортни дисекции при здрави жени по време на бременност;
- Други рискови фактори са пушенето и хиперхолестеролемията.
Симптоми
Всички пациенти с аортна дисекция изпитват болка, обикновено внезапна и пробождаща, често описвана като разкъсване. Обикновено този симптом се усеща в целия гръден кош, но може да се усети и в горната част на гърба, между лопатките.
Симптомите на аортна дисекция са:
- Внезапна и силна болка в гърдите или горната част на гърба, често описвана като усещане за разкъсване или рязане, излъчваща към шията или надолу по гърба.
- Загуба на съзнание (припадък);
- Задух (задух);
- Внезапна неясна реч, загуба на зрение, слабост или парализа на едната страна на тялото
- Изпотяване;
- Разлика в кръвното налягане в крайниците, от дясната и от лявата страна на тялото.
С напредването на болестта фалшивият лумен може да запуши една или повече артерии, които се разклоняват от аортата, блокирайки притока на кръв. Преките последици варират в зависимост от засегнатите кръвоносни съдове и включват:
- Ангина, поради засягане на коронарните артерии;
- Параплегия, исхемия на гръбначния мозък и парестезия поради засягане на гръбначните артерии;
- Исхемия, дължаща се на засягане на дисталната аорта;
- Внезапна коремна болка, с възможен чревен инфаркт, ако са засегнати артериите на мезентерията;
- Неврологичен дефицит, ако е засегната каротидната артерия.
Когато налягането, упражнено от кръвта, надвишава критичната граница, може да настъпи разкъсване на външната аортна стена (адвентиция). Кръвта може да избяга от аортната дисекция и да се дифузира в плевралното пространство, медиастинума или перикарда (между двата слоя мембрани, обграждащи сърцето). Перикардният излив, по-специално, може да причини сърдечна тампонада, животозастрашаващо състояние.
Усложнения
Аортната дисекция може да доведе до:
- Смърт, поради тежко вътрешно кървене;
- Увреждане на органи, като бъбречна недостатъчност;
- Удар;
- Увреждане на аортната клапа и аортна недостатъчност.
Диагностика
Ранната диагностика може да бъде трудна, тъй като дисекцията на аортата предизвиква различни симптоми, които понякога приличат на тези на други разстройства.
Диагнозата може да бъде определена чрез следните изследвания:
- Рентгенография на гръдния кош: Това е първата стъпка за идентифициране на някои признаци на аортна дисекция. Рентгеновите лъчи показват уголемяване на медиастинала, присъстващо при повечето симптоматични хора с възходяща аортна дисекция. Тестът обаче има ниска специфичност, тъй като много други условия могат да доведат до същия резултат.
- Компютърна томография (КТ) с контраст: Тя може бързо и надеждно да открие аортна дисекция, така че е полезна при спешни случаи.
- Електрокардиограма (ЕКГ): тя няма характерни черти, но може да бъде включена в диагностичния път.
- Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР): В момента ЯМР е референтният тест за откриване и оценка на аортна дисекция. Изследването с ЯМР произвежда триизмерна реконструкция на аортата, позволявайки на лекаря да определи местоположението на интималното разкъсване, засягането на съдовете и всички вторични разкъсвания.
- Трансезофагеална ехокардиография (ТЕЕ): ултразвуковата сонда се вкарва през хранопровода и се позиционира близо до сърцето и аортата, позволявайки ясен „изглед“ на сърцето и неговите структури. TEE дава възможност да се открият дори много малки аортни дисекции.
Прогноза и терапия
Аортната дисекция е спешна медицинска помощ, която изисква незабавно лечение. Терапията може да включва операция или медикаменти, в зависимост от засегнатата аортна част. Без лечение около 75% от хората умират през първите 2 седмици, най -вече от усложнения, свързани с дисекция. При лечението около 70% от пациентите с дисекция в първата част на аортата (възходяща част) и около 90% от тези, които имат разстройство без засягане на възходящата аорта, имат положителна прогноза.
Хората с аортна дисекция се приемат в интензивно отделение, където техните жизнени показатели (пулс, кръвно налягане и дихателна честота) се следят внимателно. Смъртта може да настъпи няколко часа след началото на заболяването. Следователно, възможно най-скоро, лекарства (обикновено нитропрусид плюс бета-блокер) се прилагат интравенозно, за да се намали сърдечната честота и кръвното налягане, като същевременно се поддържа достатъчно кръвоснабдяване мозъка, сърцето и бъбреците. Намаляването на кръвното налягане помага да се ограничи степента на дисекция.
Малко след стабилизиране с лекарствена терапия, лекарите трябва да решат дали да препоръчат операция или да продължат приема на лекарства. Хирургията често е показана за дисекции, включващи първите няколко сантиметра от аортата (най -близо до сърцето), с изключение на усложнения, които правят риска, свързан с операцията, твърде висок. За дисекции, разположени в региони по -далеч от сърдечния мускул, лекарите могат да решат да продължат лекарствената терапия. Въпреки това, операцията винаги е необходима, когато дисекцията на артерията причинява изтичане на кръв, блокира притока на кръв към краката или жизненоважните органи, причинява развитие на тежки симптоми, има тенденция да се разпространява или се появява при човек със синдрома на Марфан. операция, хирурзите отстраняват засегнатата аортна секция, затварят фалшивия лумен и реконструират кръвоносния съд със синтетична протеза. Премахването и ремонтът отнемат приблизително 3-6 часа, а престоят в болница е приблизително 7-10 дни. В някои случаи може да се постави ендоваскуларен стент. Тази процедура отнема 2 до 4 часа, а болничният престой отнема приблизително 1-3 дни.
