Липопротеин липаза (LPL) е ензим, открит в ендотелните клетки, които облицоват вътрешната повърхност на кръвоносните капиляри. Той е особено концентриран на нивото на капилярния ендотел на скелетната мускулна тъкан, сърдечната тъкан и мастната тъкан. Не е изненадващо, че функцията на липопротеин липазата е да хидролизира триглицеридите, съдържащи се в липопротеините (хиломикрони и VLDL), освобождавайки две мастни киселини свободен и моноацилглицерол. Продуктите, произтичащи от тази хидролиза на триглицериди, дифундират в клетките, където те могат по същество да отговарят на две съдби: първата е да се метаболизира в скелетните мускули и в сърцето, втората, типична за периодите на прехранване (излишък от енергия), трябва да се използва като субстрати за ресинтеза на триглицериди, след което се натрупва като енергиен резерв.
Инсулинът повишава експресията на липопротеин липаза на нивото на бялата мастна тъкан, благоприятствайки хидролизата на кръвните триглицериди в глицерол и мастни киселини; по този начин последните могат да влязат в адипоцитите и след това да бъдат повторно естерифицирани с глицерол, образувайки резервни триглицериди.
Семеен дефицит на липопротеин липаза (болест на Бургер-Грутц или фамилна хиперлипопротеинемия тип I)
Автозомно рецесивно заболяване, с честота, равна на един случай на 100 000 души. Това се случва при субекти, хомозиготни за мутация на гена, който кодира липопротеин липаза.Последващият дефицит на този ензим кара засегнатите от това заболяване да показват особено високи нива на триглицериди (обикновено надвишаващи 800-1000 mg / dL), поради блокирането на метаболизма на хиломикроните. Тежката хипертриглицеридемия от детството е придружена от по -голяма честота на панкреатит, коремна болка, еруптивни ксантоми (жълтеникави папули с зачервени контури, разпределени в областите на тялото, подложени на натиск) и хепатоспленомегалия (анормално увеличение на черния дроб и далака). сърдечно -съдов риск, докато понякога има ретинопатия.
Семеен дефицит на APO-C2
Много важен протеин, тъй като е в състояние да активира липопротеин липазата, е Апо-липо-протеин-С2 или АРО-С2. Дефицитът на този протеин, изразен на повърхността на VLDL и хиломикрони, може да причини хиперлипопротеинемия, характеризираща се с хипертриглицеридемия (високи кръвни триглицериди). Следователно, дефицитът на АРО-С2 е свързан с повишен риск от ранна атеросклероза и от панкреатит, по-често при възрастните възраст. Също така в този случай заболяването е свързано с автозомно-рецесивна мутация, по-специално в гена, който кодира APO-C2.
Липопротеинлипази, диета, лекарства и добавки
Дефицитът на липопротеин липаза или APO-C2 може да се лекува с диета с ниско съдържание на мазнини, консумирана в количества, които не надвишават 10-20 грама на ден. Мазнините с междинна верига, които се свързват директно с албумина и не експлоатират хиломикрони за транспортиране в кръвния поток, трябва да бъдат явно предпочитани.В същото време е необходимо да се премахне алкохола и да се осигури адекватно снабдяване с мастноразтворими витамини и мастни киселини съществен. По-специално омега-3 от рибен произход (EPA и DHA) са показали забележителни понижаващи хипотиглицеридите свойства и като такива се използват във високи дози за понижаване на нивата на триглицеридите. Други лекарства с подобна активност са фибрати и никотинова киселина, които упражняват своето понижаващо хипотриглицеридите действие също чрез увеличаване на експресията на ензима липопротеин липаза.
.jpg)
