Определение
Миастения гравис е хронично автоимунно заболяване, характеризиращо се с „промяна в предаването на контрактилните сигнали, които нервите изпращат към мускулите.
По-конкретно, тази патология засяга постсинаптичните холинергични рецептори, разположени в нервно-мускулната връзка.
Причини
Като автоимунно заболяване, миастения гравис се задейства от анормален отговор на имунната система към определени части от тялото на същия организъм.
В случай на миастения гравис, имунната система произвежда автоантитела срещу ацетилхолиновите рецептори, разположени в нервно -мускулната плака.По -специално, антителата се свързват с тези рецептори, блокирайки ги и по този начин предотвратявайки свързването с ацетилхолин.
Освен това при някои индивиди изглежда, че в етиологията на миастения гравис има и участие на тимуса (жлеза, присъстваща в гръдния кош, участваща в развитието на имунната система). Точната връзка между тимусната жлеза и миастения гравис все още не е напълно изяснена.
Симптоми
Промяната в предаването на контрактилни сигнали - поради блокирането на холинергичните рецептори от автоантитела - намалява способността на мускула да се свива. Всичко това се изразява в тежка слабост и голямо чувство на умора по време на използването на доброволни мускули.
В някои случаи слабостта може да се локализира само в някои мускули, като очните мускули (следователно говорим за очна миастения); в други случаи обаче патологията може да се прояви по по -обобщен начин.
В зависимост от мускулите, засегнати от заболяването, могат да се появят различни симптоми, включително: диплопия, замъглено зрение, увисване на клепачите, затруднено преглъщане и дъвчене, проблеми с походката, променена мимика, дизартрия, задух, дихателна ацидоза и болки в гърба.
Освен това в някои случаи могат да възникнат миастенични кризи. Тези кризи се характеризират с включване на дихателните мускули, което може да изложи живота на пациентите в сериозна опасност. Всъщност миастеничната криза изисква незабавно лечение и хоспитализация на пациента.
Информацията за Myasthenia Gravis - лекарства за лечение на Myasthenia Gravis не е предназначена да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете Myasthenia Gravis - лекарства за лечение на Myasthenia Gravis.
Лекарства
За съжаление, няма реално лечение за миастения гравис, но могат да се предприемат някои видове лечение, за да се опита да се забави хода на заболяването.
Лекарствата от първи избор, в този случай, са инхибитори на холинестеразата (конкретен ензим, чиято задача е да разгради ацетилхолина). Лекарят може също да реши да прилага кортикостероиди и имуносупресори, за да намали прекомерния и анормален отговор на имунната система.
В други случаи обаче лекарят може да сметне за необходимо да прибегне до плазмафереза или хирургично отстраняване на тимуса.
Следват класовете лекарства, които се използват най -често в терапията срещу миастения гравис и някои примери за фармакологични специалитети; от лекаря зависи да избере най -подходящата активна съставка и дозировка за пациента, въз основа на тежестта на заболяването, здравословното състояние на пациента и отговора му на лечението.
Инхибитори на холинестеразата
Както бе споменато, първият избор на лечение на миастения гравис е прилагането на лекарства, инхибитори на холинестеразата. Тези лекарства, всъщност, като инхибират ензима, отговорен за разграждането на ацетилхолина, индиректно увеличават неговата бионаличност и гарантират, че той може да се конкурира с автоантителата за свързване със собствените си рецептори, поставени на нервно -мускулната връзка.
Сред най -използваните активни съставки си спомняме:
- Неостигмин (Prostigmine ®): За лечение на миастения гравис, неостигмин е на разположение за перорално и парентерално приложение.
Когато се прилага перорално, обикновено използваната доза неостигмин е 150 mg, която трябва да се прилага в разделени дози в продължение на 24 часа. може да се прилага интрамускулно или подкожно в доза от 0,5 mg.Следващите дози, които ще се прилагат парентерално, ще бъдат определени от лекаря според отговора на пациента на терапията.Не трябва обаче пероралното приложение да се върне възможно най -скоро. - Пиридостигмин (Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): пиридостигмин също е показан за лечение на миастения гравис и се предлага под формата на таблетки (с удължено освобождаване и не), подходящи за перорално приложение.
Дозата пиридостигмин, която обикновено се използва за лечение на миастения гравис, е 60-180 mg, която трябва да се приема 2-4 пъти на ден.
Точното количество лекарство, което трябва да се приема, и честотата на приложение трябва да се определят от лекаря на индивидуална основа.
Кортикостероиди
Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни лекарства, които могат да попречат на реакцията на имунната система и поради тази причина могат да бъдат полезни при лечението на миастения гравис. Въпреки това - поради сериозните странични ефекти, които те могат да причинят - употребата на кортикостероиди трябва да се извършва под строг лекарски контрол и, ако е възможно, да не се продължава продължително.
Сред активните съставки, които могат да се използват, помним преднизон (Deltacortene ®). Това лекарство се предлага за перорално приложение. Обикновено използваните дози преднизон могат да варират от 5 mg до 15 mg от активната съставка на ден. Точната доза на лекарството обаче трябва да бъде определена от лекаря за всеки пациент.
Имуносупресори
Имуносупресорите - както подсказва името им - са лекарства, способни да потискат имунната система. Следователно с прилагането на тези лекарства е възможно да се намали автоимунния отговор, който характеризира миастения гравис и който се задейства срещу холинергичните рецептори на нивото на нервно -мускулните връзки.
Сред различните видове имуносупресори, които могат да се използват при лечението на миастения гравис, споменаваме азатиоприн (Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®). Азатиоприн се предлага за перорално приложение под формата на таблетки. Обикновено началната използвана доза е 1-3 mg / kg телесно тегло на ден.Но точното количество азатиоприн, което трябва да се приложи, варира в зависимост от състоянието на всеки пациент и според на отговора на пациента към терапията, следователно, той трябва да бъде установен от лекаря на индивидуална основа.
.jpg)
