Определение
Сърповидно -клетъчната анемия е наследствена форма на анемия, при която броят на еритроцитите, циркулиращи в кръвта, е толкова нисък, че не гарантира адекватен транспорт на кислород в цялото тяло. Нарича се "сърповидно -клетъчна" поради специфичната структурна форма на червената кръв клетки: тези клетки не са закръглени, двойно вдлъбнати и еластични, но придобиват сърповидна форма, са склонни да се агрегират и са крехки и ъглови.
Причини
Причината, която предизвиква сърповидно -клетъчна анемия, се крие в генетична мутация на гена, отговорен за производството на хемоглобин, поради което тя не е свързана нито с недостиг на храна (напр. Желязодефицитна анемия), нито с инфекции (напр. Злокачествена анемия, която може да зависи от стомашни обиди) на "H. Pilory). Сърповидноклетъчната анемия е автозомно рецесивно заболяване.
Симптоми
Болка, главоболие и дихателни и зрителни затруднения са симптомите, които характеризират сърповидно -клетъчна анемия; по -точно, болката често се възприема в гърба, стомаха, гръдния кош и костите и може да бъде с различно естество, да продължи няколко минути или да продължи с часове или дни. Затрудненията в дишането често съвпадат със спортните дейности, но могат да се появят и по време на почивка. Сърповидно -клетъчната анемия увеличава риска от инфекции.
Информацията за сърповидно -клетъчна анемия - лекарства за лечение на сърповидно -клетъчна анемия не е предназначена да замени пряката връзка между здравен специалист и пациент. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да вземете сърповидно -клетъчна анемия - лекарства за лечение на сърповидна анемия клетъчна анемия.
Лекарства
За съжаление, няма лекарство, което да гарантира пълно възстановяване от сърповидно -клетъчна анемия; някои лекарства обаче могат да облекчат болката и да предотвратят усложнения, свързани с болестта.
Трансплантацията на костен мозък, от друга страна, е единствената терапевтична възможност, която окончателно решава сърповидноклетъчната анемия, дори ако тази медицинска процедура е изключително сложна и включва сериозни рискове, включително смърт. Трябва да се подчертае обаче, че е много трудно да се намери съвместим донор.
Преливането на кръв и добавянето на кислород са допълнителни терапевтични процедури, полезни за облекчаване на болезнените симптоми, придружаващи сърповидноклетъчна анемия.
По -долу са класовете лекарства, които се използват най -често в терапията срещу сърповидноклетъчна анемия, и някои примери за фармакологични специалитети; от лекаря зависи да избере най -подходящата активна съставка и дозировката за пациента, в зависимост от тежестта на заболяването , здравословното състояние на пациента и неговия отговор на лечението:
Антибиотици: видяхме, че сърповидноклетъчната анемия увеличава риска от заразяване с инфекции; поради тази причина засегнатите от нея пациенти могат да предприемат превантивно антибиотично лечение.По -специално:
- Пеницилин G или бензилпеницилин (напр. Бензил В, бензил Р): може да се прилага на бебета още два месеца след раждането; прилагането на този антибиотик винаги се препоръчва до 5 години, за да се предотврати пневмония и други по -опасни инфекции, особено за деца. Дозировката винаги трябва да се определя от лекаря; индикативно препоръчителната доза за профилактика на стрептококови инфекции е да се приемат 1-5 милиона единици интравенозно (натоварваща доза), дори няколко пъти през деня.
Болкоуспокояващи (НСПВС и кортикостероиди): тъй като болката е почти постоянна при всички пациенти със сърповидно-клетъчна анемия, прилагането на болкоуспокояващи (което не помага за борба с причиняващата причина) е много важна помощ за облекчаване на симптомите.
Ваксинация: тъй като анемията благоприятства инфекциите, особено за засегнатите деца, се препоръчва имунизация чрез ваксинация. Консултирайте се с Вашия лекар.
Производни на карбамид (хидроксиурея): лекарството обикновено се използва в онкологичната област; обаче някои пациенти със сърповидноклетъчни клетки се лекуват с тази активна съставка, както защото облекчава болката, свързана с болестта, така и защото намалява нуждата от кръвопреливане. Лекарството действа, като стимулира производството на фетален хемоглобин (вид хемоглобин при новородени, който може да предотврати развитието на сърповидни клетки).
- Хидроксиурея (напр. Онкокарбид): дозата на това лекарство за сърповидно-клетъчна анемия е да се приемат 15 mg / kg веднъж дневно. Възможно е да се увеличи дозата с 5 mg / kg / ден на всеки 3 месеца, до максимум 35 mg / kg / ден Хидроксиурея може да се използва само при тежка сърповидно -клетъчна анемия и остри болезнени кризи; не използвайте дълго време, тъй като изглежда благоприятства левкемия или друг вид рак.
Бронходилататори: сърповидноклетъчната анемия често е придружена от повече или по -малко интензивни затруднения в дишането (например астма), които могат да бъдат контролирани с бронходилататорни лекарства.
- Ипратропиев бромид (напр. Atem, Breva): лекарството се предлага във формулировки, състоящи се само от активната съставка, или във връзка с бета2-агонисти. Чрез аерозол повторете 2 инхалации (36 mcg) 4 пъти на ден (не надвишавайте 12 инхалации на ден). Като алтернатива, вземете еднократна доза от 500 mg флакон (пулверизиран разтвор), 3-4 пъти на ден. Лекарството е показано за лечение на астма и тежки затруднения в дишането, предизвикани от сърповидно -клетъчна анемия.
- Изоетарин: принадлежащ към класа бронходилататорни лекарства, изоетаринът осигурява релаксиращо действие върху гладките мускули на бронхите.
- Теофилин (напр. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): теофилинът е ксантиново лекарство, използвано в терапията за намаляване на бронхоконстрикторния стимул дори в случай на сърповидно-клетъчна анемия. Лекарството се приема в натоварваща доза от 5 mg / kg. Консултирайте се с Вашия лекар.
Интегриране на фолиева киселина, витамин Е и цинк: в случай на сърповидно -клетъчна анемия прилагането на витамин В9 и цинк изглежда особено подходящо:
- Фолиева киселина (напр. Folina, Fertifol, Folidex): на разположение както под формата на меки капсули от 5 mg от активната съставка (да се приемат 1-3 пъти на ден), така и като инжекционен разтвор от 15 mg фолиева киселина (приета веднъж на ден, интрамускулно). Витамин В9 може да предотврати изменения и увреждания на кръвоносните съдове, което е възможно в контекста на сърповидно -клетъчна анемия.
- Витамин Е (напр. Sursum, Ephynal, Rigentex): Витамин Е, антиоксидант par excellence, намалява оксидативния стрес в червените кръвни клетки при пациенти, страдащи от сърповидно -клетъчна болест и таласемия. Като цяло се препоръчва да се приеме активна доза. до 200 единици (10 ml), перорално (перорален течен състав), веднъж дневно.
- Цинк (напр. Zincometil, Ektogan, ZMA): ориентировъчно, приемайте 50 mg от активната съставка три пъти на ден. Добавката на цинк позволява да се намали честотата на болезнени кризи в контекста на сърповидноклетъчна анемия.
Фармакологични очаквания и надежди за бъдещето: в момента сърповидно -клетъчната анемия не е лечима, но изследователите се надяват и се изпробват нови лечения:
- Добавки от азотен оксид: чрез намаляване на вискозитета на червените кръвни клетки и създаване на разширяване на кръвоносните съдове, азотният оксид може да предотврати натрупването на сърповидни клетки
- Генна терапия: Въвеждането на здрав ген в костния мозък (отговорен за производството на фетален хемоглобин) може да балансира физиологичното ниво на хемоглобина.
- Дезактивиране на дефектния ген: като се има предвид, че "сърповидноклетъчната анемия е причинена от" промяна на ген, дезактивирането на същия може да бъде стратегия за решение.
- Иновативни лекарства за лечение на сърповидноклетъчна анемия, насочени към увеличаване на синтеза на фетален хемоглобин, полезни за предотвратяване на образуването на сърповидни клетки.
Други статии на тема „сърповидно -клетъчна анемия - лекарства за лечение на„ сърповидно -клетъчна анемия “
- Сърповидно -клетъчна анемия - симптоми и лечение
- Сърповидно-клетъчна анемия