Фокална дистония

Определение на фокална дистония

Фокалните дистонии идентифицират промени в доброволната мускулатура, характерни за зряла възраст: спазми, контракции и втвърдяване на някои мускулни групи, и отново аномалните и анормални пози, усуквания и повтарящи се движения на някои области на тялото, описват патологичната картина на дистониите. фокалните се характеризират с доста продължителни движения във времето, аритмични, до дегенерация, причиняващи реални фиксирани и неподвижни позиции. Засегнатият субект неволно се стреми да влоши състоянието, като упражнява „антагонистично действие на нивото на доброволната мускулатура, в опит да възстановете правилната позиция: при това, за съжаление, състоянието понякога се влошава, деформирайки още по -силно анормалната стойка и я правейки за съжаление странна.

Класификация

Както видяхме, появата на фокални дистонии е емблематична за зряла възраст и в повечето случаи болестта не се дегенерира с течение на времето (за разлика, например, от детски дистонични форми), поради което тя има тенденция да остава ограничена в примитивното засегнат сайт.
Сред най -известните фокални дистонии си спомняме:

• Фокална цервикална дистония
• Блефароспазъм
• Фокална ларингеална дистония
• Фокална дистония на горния крайник (например спазъм на писаря и дистония на музикантите)

Фокална цервикална дистония

Фокалната цервикална дистония, известна още като спазматичен тортиколис, е най-честата форма на доброволни мускулни промени в зряла възраст.Това е пълноценен синдром, при който засегнатият субект проявява очевидни неволни спазми в мускулите на шията: тези контракции са отговорни за непрекъснатото накланяне, огъване и усукване на главата. Болката в шийката на матката е остра и проникваща, понякога причинява увреждане: всъщност сред възможните сериозни усложнения не трябва да се подценяват всички дегенеративни форми, засягащи медуларния и шийния отдел на гръбначния стълб.
Субектите с най -висок риск са на възраст между 40 и 60 години и засягат 10 субекта на милион здрави индивиди.
При някои засегнати лица е регистрирана корелация между фокални цервикални дистонии и някои патологии, включително болестта на Уилсън и болестта на Паркинсон; понякога фокалните дистонии са резултат от прилагането на определени фармакологични специалности, като например невролептични вещества (тези лекарства участват в създаването на дискинезии като цяло). Много пациенти, засегнати от тази фокална дистонична форма, също имат генерализиран тремор, считан за съставен елемент на самата болест.

Блефароспазъм

След фокалната цервикална дистония, блефароспазмът е най -честата фокална дистония; болестта засяга лицето, особено горната част и не е необичайно блефароспазмът да бъде придружен от други двигателни нарушения. Кинетичното разстройство се характеризира с мускулни контракции и спазми, които засягат главно клепачите; понякога разстройството е толкова тежко, че причинява функционална слепота. Пациентът не може да контролира движенията, причинени от блефароспазъм: разстройството започва с "прекомерно мигане " [www.distonia.it], а след това се израждат в бързи, повтарящи се и дълготрайни спазми. Диагнозата трябва да бъде точна и внимателна, тъй като на пръв поглед блефароспазмът може погрешно да бъде сбъркан с тикове.
Терапията с ботулинов токсин може да се окаже полезна за разрешаване на блефароспазъм.

Фокална ларингеална дистония

Особено кинетично разстройство на петдесетте години, фокалната ларингеална дистония представлява 17% от всички различни дистонични форми и засяга главно женския пол. Има три форми на фокална ларингеална дистония:

• Ларингеален стридор
• Адукторна спазматична дисфония
• Абдукторна дисфония

Фокална дистония на горния крайник

Това са предимно фокусни дистонии, свързани с определени дейности (например игра, писане и т.н.); във всеки случай не липсват фокални дистонии на специфичния за действието горен крайник, тоест не са свързани с вторични дейности, китката и понякога на предмишницата.
Контракциите и спазмите на мускулите на ръцете, установени по време на писане, могат да генерират неправилен начин на задържане на писалката, неизбежно придружен от забележима промяна в почерка, която става все по -трудна за разбиране.
Използването на скоби за ръце (използвани в миналото) за отстраняване на спазмите на писаря и модулиране на позата на ръката по време на писане, не е показало много предимства в симптоматичния профил. Ботулиновият токсин представлява терапевтичната възможност за върхови постижения., частично или напълно решаващо, за да се отстрани тази фокална дистония.
Дистонията на горния крайник включва и дистония на музиканти, отговорни за прогресивното и неизбежно свиване на пръстите на ръцете, което предотвратява свиренето на музикални инструменти (например пиано); отново проникването на ботулинов токсин в засегнатите мускули от фокална дистония, тя е особено ефективна.

Други статии на тема „Фокални дистонии“

1. Дистония: Класификация
2. Дистония
3. Невровегетативна дистония (пароксизмална)
4. Дистония: причини и диагноза
5. Дистония: терапии и прогноза
6. Дистония накратко: Резюме на дистония