Определение и причини
Склерозиращият холангит е възпалително заболяване на черния дроб, което разпознава своя причинно -следствен елемент при възпалението на жлъчните пътища.Възпалителният процес, който може да засегне жлъчното дърво на различни нива, води до рубцови процеси на интра и / или екстрахепаталните канали, в която тече жлъчката, произведена от черния дроб.
Следователно се образуват стеснения (стеноза) и сраствания, които предотвратяват нормалното изтичане на жлъчката в червата (от интрахепаталните канали до общия чернодробен канал, а оттам към жлъчния мехур и кистозния канал, след това към дванадесетопръстника). Фиброзно - доста бавно, но неумолим - обикновено води до запушване на жлъчните пътища за период от 10-15 години с развитие на чернодробна цироза и портална хипертония.
В допълнение, хората със склерозиращ холангит са изложени на по -голям риск от развитие на холангиокарцином, злокачествен тумор на жлъчните пътища.
Фигура: Сравнение на здрави (вляво) и възпалени (вдясно) големи жлъчни пътища.
Обърнете внимание на стесняването на жлъчните пътища, причинено от възпалителния процес, характеризиращ склерозиращия холангит. От сайта: epainassist.com
Склерозиращият холангит се разделя на:
- Първичен или първичен склерозиращ холангит: когато не е възможно да се идентифицира заболяване, отговорно за билиарна фиброза → увреждането често се счита за имунно-медиирано, както се вижда от честата асоциация на първичен склерозиращ холангит и заболявания с автоимунна етиология, напр. улцерозен колит, болест на Crohn, хроничен автоимунен панкреатит, саркоидоза. Други патогенетични теории, по -малко акредитирани днес, приписват роля на бактериалните токсини и на самите инфекциозни агенти. Първичният склерозиращ холангит е около два пъти по -често срещан при мъжете, отколкото при жените и е рядък при деца, като се проявява избирателно през третото до шестото десетилетие от живота.
- вторичен склерозиращ холангит: когато следва клинично идентифицирано основно заболяване → основните причини за вторичен склерозиращ холангит включват наличието на камъни в жлъчните пътища, повтарящ се панкреатит, операция на жлъчното дърво, СПИН или „инжектиране на химиотерапевтични лекарства през чернодробната артерия . "
Симптоми
За допълнителна информация: Симптоми на склерозиращ холангит
Някои пациенти може да са безсимптомни в продължение на много години и в тези случаи може да се наложи непрекъснато наблюдение. Клиничната картина, свързана със склерозиращ холангит, е изключително променлива, но като цяло прогресивна и сложна - в повечето случаи - от еволюцията към картина на чернодробна цироза с тежко увреждане на чернодробната функция.
Жълтеница, сърбеж, загуба на тегло, слабост, лош апетит и чувствителност на черния дроб (болка в дясното подребрие), са класическите симптоми на поява, които с течение на времето могат да се усложнят, развивайки се в тези, характерни за порталната хипертония и чернодробна недостатъчност: оток, асцит, варици на хранопровода, хемороиди, спленомегалия.
Диагностика и лечение
Изправен пред клиничното съмнение, склерозиращият холангит се диагностицира чрез изследване, известно като перендоскопска ретроградна холангио-панкреатография (ERCP), по време на което се вкарва контрастно вещество директно в жлъчното дърво, за да се изследва по-добре структурата му чрез рентгенографски изображения. тръба, оборудвана с камера и източник на светлина, се спуска надолу през устата, докато стигне до дванадесетопръстника, по -специално до папилата на Vater (където жлъчните и панкреатичните пътища навлизат в червата). Чрез тази структура на сфинктера се инжектира контрастната среда, необходима за изследване на структурата на жлъчните пътища чрез рентгенови снимки За наблюдение на пациенти с вече диагностициран склерозиращ холангит е възможно да се използва магнитно-резонансна холангио-панкреатография (MRCP), която произвежда изображения на жлъчното дърво чрез използване на високия интензитет на жлъчния сигнал (който изглежда бял ), в сравнение с околните тъкани, които генерират лош сигнал (така че изглеждат тъмни). CT може да играе допълнителна роля към холангиографията.
Тъй като фиброзният процес на жлъчните пътища не е обратим, лекарствената терапия се основава на контрола на свързаните симптоми. Сърбежът например може да бъде контролиран чрез използване на антихистамини и да бъде предотвратен чрез използване на смоли за отделяне на жлъчна киселина.
- Кортикостероидите, азиатоприн, пенициламин и метотрексат са дали променливи резултати и са свързани с важни токсични ефекти.Урсодеоксихолевата киселина (урсодиол) може да намали сърбежа и да подобри биохимичните параметри, но не е доказано, че променя естествената история на заболяването
Интегрирането на диетата с мастноразтворими витамини (витамини А, D, Е и К) в таблетки предотвратява специфични дефицити, произтичащи от намалената абсорбция на същите поради липсата на емулгираща активност на жлъчката. Могат да се вземат антибиотици за предотвратяване на епизоди на бактериален холангит (инфекция на жлъчния мехур), което е много често при хора със склерозиращ холангит.
Чернодробната трансплантация остава единственият окончателен лек за разрешаване на първичен склерозиращ холангит, запазен за най -тежките случаи, усложнени от чернодробна недостатъчност. Минимално инвазивната лапароскопска и ендоскопска хирургия (оперативна ERCP) все още може да бъде полезна: лекарят може да позиционира стентове в съответствие с жлъчните обструкции, разширяване на стените или отстраняване и след това заваряване на остатъчните краища на жлъчния канал.
