Какво е това
Фоликуларната кератоза е дерматологично заболяване, което създава промени в кератинизацията на космените фоликули.
„Фоликуларна кератоза“ и „пиларна кератоза“ са синоними и показват състояние на хиперкератоза, тоест анормално удебеляване на роговия слой на епидермиса: в тази статия първо ще разгледаме рядък вариант на разстройството - т.нар. Siemens пренася спинулозна фоликуларна кератоза - след това накратко ще се изследва обратната фоликуларна кератоза и накрая ще се анализира накратко връзката между фоликуларната кератоза и болестта на Дарие.
Фоликуларна кератоза spinulosa decalvante от Siemens
Спиналната фоликуларна кератоза на Siemens decalvante е рядък вариант на кератоза пиларе, която се среща в различни части на тялото. По -подробно, Siemens, пренасяща фоликуларна кератоза, принадлежи към групата на кожните заболявания, определени като редки генодерматози.
Предаване
Обезкостяването на фоликуларната кератоза се предава генетично като рецесивна черта, свързана с Х -хромозомата: поради тази причина засегнатите жени обикновено са здрави носители (това е същата концепция, която анализирахме при цветната слепота). Тази теория за генетично предаване обаче е поставена под въпрос от някои скорошни изследвания: всъщност изглежда, че фоликуларната кератоза на Siemens, при някои субекти, се предава като автозомно доминантна черта; следователно болестта може да се прояви както при мъже, така и при жени с еднаква вероятност.
Знаци и симптоми
Фоликуларната кератоза започва в пубертета с образуването на кератотични папули на фоликулите: това е заболяване, което засяга кожата, очите и космените фоликули на нивото на ушите, дланите, стъпалата, шията и лицето. Засегнатите области показват прогресивна загуба на мигли и вежди, брада и коса (поради тази причина фоликуларната кератоза често се свързва с генерализирана алопеция). Клепачите също са повредени, тъй като стават по -дебели; на очно ниво, да, също става свидетел бавна, но прогресираща дегенерация на роговицата.
Други симптоми, свързани с тази форма на фоликуларна кератоза, са представени от: фотофобия, еритема на лицето, възпаление по лицето, причинено от бактериални инфекции, атопия и палмарно-плантарна кератодерма.
Лечение
За съжаление, науката все още не е намерила подходящия лек за пълното разрешаване на разстройството: сигурно е обаче, че признаците, оставени от фоликуларната кератоза на Siemens, могат да бъдат облекчени и държани под контрол чрез прилагане на мехлеми на основата на кортикостероиди. Освен това, в някои случаи, но не във всички, заболяването реагира положително на терапия със системни ретиноиди.
В случай, че фоликуларната кератоза също е придружена от бактериални инфекции и възпалителни рани, се препоръчва използването на антибиотици, очевидно по лекарско предписание.
Във всеки случай, преди да се подложите на каквато и да е терапия, биопсията на засегнатата кожна тъкан, с медицински опит, е от съществено значение за установяване на пренасящата спинуларна фоликуларна кератоза на Siemens.
Обратна фоликуларна кератоза
Това заболяване е известно още като „раздразнена себорейна кератоза“: това е рядко заболяване, което засяга лицето. Нарича се „себореен“ поради хистологичните характеристики, които представя, подобно на себорейната кератоза. При обратната фоликуларна кератоза обаче има и плоски площи, подредени във вихър, които постепенно се простират по повърхността на епидермиса.Тя се проявява с папиломи на нивото на клепача: те не са пигментирани и могат да се развият в по -сериозни форми, така че да се предотврати правилното зрение на субекта.
Единственото възможно лечение за излекуване на обърната фоликуларна кератоза е хирургичното изрязване на папилома.
Болест на Дарие
Връзка между фоликуларна кератоза и болестта на Дарие
Фоликуларните кератози се срещат и при болестта на Дарие, автозомно доминантно кожно разстройство, проявяващо се като мастни, жълти или кафяви кератотични папули. Болестта на Дарие е известна още като фоликуларна кератоза или болест на Дарие-Уайт. "И също принадлежи" към групата на редките генодерматози.
Тази форма на фоликуларна кератоза се среща главно в себорейните области на лицето и багажника и по -конкретно нейните прояви засягат челото, скалпа, ушите, шията, гърба и горната част на гръдния кош.
Болестта на Darier се отнася до фоликуларна кератоза, тъй като причинява булозни папули, подобни на тези при кератоза: в тази връзка и двете кожни прояви се считат за варианти на верруциформена акрокератоза (рядка форма на дерматоза).
Като се имат предвид обаче особените характеристики на папулите, с които се проявява патологията, болестта на Дарие може да бъде тълкувана погрешно като себореен дерматит.
Знаци и симптоми
Както бе споменато, болестта на Darier се характеризира с образуването на мастни, жълти или кафяви кератотични папули, които са свързани с характерни промени на ноктите.
Папулите могат да се съединят до точката на образуване на истински плаки, категорично неестетични. Такива лезии могат да се раздразнят и заразят, да станат лоши и по този начин да представляват основен проблем за пациента. Ноктите, от друга страна, са чупливи и имат характерна и аномална "V форма".
В допълнение, на гърба на ръцете и краката има пунктирани кератози, които представляват типичен признак на тази патология.
Симптомите на болестта на Darier могат да се влошат от излагане на слънце или изкуствени UVB лъчи, както и да се повлияят отрицателно от топлина или изпотяване.
Лечение
Лечението с изотретиноин може да бъде полезно за противодействие на типичната хиперкератоза, свързана с това заболяване, както и продуктите на основата на млечна киселина или карбамид. Използването на локални кортикостероиди, от друга страна, може да помогне за противодействие на дразненето.В тежки случаи лекарят може също да предпише перорално приложение на ретиноиди.
Като алтернатива на медикаментозното лечение могат да се предприемат хирургични мерки, лазерно отстраняване и дермабразио за елиминиране на булозните папули, характерни за болестта на Дарие и фоликуларната кератоза.
