Тромбоцитоза

Тромбоцитозата - известна още като тромбоцити или тромбоцитемия - е състояние, характеризиращо се с "увеличаване на броя на тромбоцитите (или тромбоцитите) над максималния нормален праг. Количественият излишък на тромбоцитите се материализира за стойности над 400 000 тромбоцити на mm3 кръв, "въпреки че горната граница на нормата може да варира в различните лаборатории.

Причини за тромбоцитоза

Вижте също: Тромбоцитоза - причини и симптоми

Въз основа на техния произход и патогенеза, тромбоцитозите се класифицират в две широки категории: първични и вторични тромбоцитни заболявания. В някои учебници терминът тромбоцитоза е запазен за вторични тромбоцитни заболявания, докато терминът тромбоцитемия (или тромбоцит) идентифицира първичните форми.

ВТОРИЧНА ИЛИ РЕАКТИВНА ТРОМБОЦИТОЗА

Увеличаването на тромбоцитите е вторично по отношение на основните патологични състояния, които определят стимул за синтеза на тромбоцити в костния мозък (медуларна мегакариоцитопоеза). Това води до обратимост на вторичната тромбоцитоза, ако основната първична патология отзвучи спонтанно или чрез терапия.

Особена форма на вторично заболяване на тромбоцитите е ФИЗИОЛОГИЧНА ТРОМБОЦИТОЗА, състояние, при което броят на тромбоцитите се повишава над референтната стойност в отговор на внезапно освобождаване на същото от далака и белите дробове (обикновено 70% от тромбоцитите циркулират, докато 30% се намира в далака). Това събитие следва повишената секреция на адреналин и също е често срещано при интензивни натоварвания.Физиологичната тромбоцитоза, както и други състояния или патологии, натрупани от преходно увеличение на тромбоцитите, не са свързани с никакви клинични симптоми.

Терминът реактивен се използва за обозначаване на компенсаторния стимул за синтеза на нови тромбоцити, индуциран от увеличената загуба, разрушаване или използване на същите, общи за много от патологиите, отговорни за вторичните тромбоцити.

Вторичната тромбоцитоза може да бъде класифицирана в остра и преходна или хронична, в зависимост от продължителността на състоянието:

Остра или преходна тромбоцитоза

А) Продължителност от няколко минути до един час

• инжектиране на адреналин (епинефрин)
• натоварващи упражнения, силен страх, остър стрес

Б) с продължителност няколко часа или няколко дни

• остро кървене или хемолиза
• хипоксични състояния (недостиг на кислород)
• тъканна некроза
• следоперативна, следродилна
• Посттромбоцитопения: дефицит на тромбоцити → тромбоцитоза с отскок:
  • имунни реакции
  • инфекции
  • цито-редуктивна химиотерапия
  • мегалобластна анемия
  • алкохолна суспензия
  • терапия на дефицитни състояния на витамин В12 и фолиева киселина
  • прекратяване на миелотоксичните лекарства
• Неонатален, с майчина злоупотреба с наркотици

Хронична тромбоцитоза

• Хронична загуба на кръв с недостиг на желязо
• Желязодефицитна анемия
• Хронични възпалителни заболявания (включително чревни заболявания: болест на Crohn и улцерозен колит)
• Хронични инфекциозни заболявания
• Новообразувания, като тези на белия дроб или бъбреците
• Хронични хемолитични анемии
• Аспления, хипоспления и спленектомия (функционална недостатъчност на далака или нейното хирургично отстраняване)

В амбулаторната практика най -честата причина за "умерена" тромбоцитоза е "желязодефицитна анемия"

ПРЕМИТИВНА ТРОМБОЦИТОЗА

причината за повишените нива на тромбоцитите е присъща на костния мозък, където има неопластично или диспластично миелопролиферативно разстройство.Поради това има увеличаване на образуването на медуларни тромбоцити, причините за което са изброени по -долу. причини за вероятна индукция (например инфекциозни процеси) остава голям брой тромбоцити.

Клонални хематологични заболявания, свързани с тромбоцитоза

А) Миелопролиферативни заболявания

• Есенциална тромбоцитемия (есенциална или първична тромбкойтоза)
• Полицитемия Вера
• Хронична миелоидна левкемия
• Първична идиопатична миелофиброза

Б) Миелодиспластични заболявания

• Придобита идиопатична сидеробластна анемия

Рискове за пациента и лечението

Преходната реактивна тромбоцитоза не е придружена от повишен риск от тромбоза, която вместо това става конкретна при хроничните форми. кръв, което води до повишен риск от тромбоза - особено венозен - и болезнен приапизъм.В случай на първична тромбоцитоза има повишен риск както от тромбоза, така и от кръвоизлив (очевидно парадоксално явление, обяснено въз основа на функционални промени на тромбоцитите).

В случай на вторична тромбоцитоза, в повечето случаи, чрез отстраняване на причинителя, броят на тромбоцитите също бавно се връща към нормалните граници. Обратно, в случай на първична тромбоцитоза е необходимо да се прибягва до цитотоксични / химиотерапевтични лекарства (като хидроксиурея) или анагрелид, за да се намали синтеза на тромбоцити в медуларната. Реинфузия на плазма. Ниски дози аспирин, които трябва да се приемат дневно, може да намали риска от инфаркт или тромбоза, свързана с тежка тромбоцитоза (> 1 000 000 тромбоцити на mm3) или свързана с други протромботични клинични състояния (напр. неопластични заболявания, дълготрайни активи в леглото).