Общност
Синдромът на Budd-Chiari е рядък набор от признаци и симптоми, предизвикани от пълна или частична оклузия на чернодробните вени. Тази оклузия може да бъде причинена от венозна тромбоза или външна компресия, въпреки че трябва да се помни, че в половината от случаите е идиопатичен.
Фигура: чернодробните вени са кръвоносни съдове, които източват деоксигенираната кръв, течаща от черния дроб, и я изливат в долната куха вена. От сайта: espondilitis.eu
Симптомите, характеризиращи синдрома на Budd-Chiari, са различни; основните са асцит, хепатомегалия, коремна болка и жълтеница. Симптомите могат да имат внезапно начало (остра форма) или постепенно (хронична форма).
Диагнозата се основава на физически преглед, последван от поредица от по -специфични проверки, като CT или ангиография.
Терапевтичното лечение, което се използва в повечето случаи, е TIPS, хирургична процедура за изграждане на изкуствен канал, който избягва венозно запушване.
Какво е синдром на Буд-Киари?
Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, причинено от частично или пълно запушване на чернодробните вени (кръвоносни съдове, които източват и събират кръв от черния дроб).
Оклузирането може да засегне венозни канали от всякакъв размер, от най -малкия до най -големия.
КЪДЕ СЕ СЪБЪРАТ ХЕПАТИЧНИ ВЕНИ?
От анатомична гледна точка трябва да се помни, че чернодробните вени се вливат в долната куха вена; това е голям съд, предназначен да събира цялата бедна на кислород кръв, идваща от поддиафрагмалната област на тялото.
ОСНОВНИ ПОСЛЕДСТВИЯ НА СИНДРОМА БУД-ЧИАРИ
Поради венозна оклузия на черния дроб, кръвта не може да напусне черния дроб, което води до увеличаване на органа (хепатомегалия). Всичко това има и друго следствие: повишава кръвното налягане в порталната вена (големият венозен съд, който събира кръв от червата и я транспортира до черния дроб); този патологичен процес се нарича портална хипертония.
Началото на порталната хипертония има няколко ефекта:
- Причинява необичайно разширяване на субмукозните вени на хранопровода (варици на хранопровода)
- Той уврежда клетките, които изграждат чернодробната тъкан
- Той поражда асцит, който представлява патологично събиране на течности в коремната кухина. Точната точка, където се натрупва течността, е между двата листа, съставляващи перитонеума: това пространство се нарича перитонеална кухина.
КЛАСИФИКАЦИЯ НА СИНДРОМ БУД-ЧИАРИ
Синдромът на Budd-Chiari може да бъде остър / фулминант (20% от случаите) или хроничен (80% от случаите).
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Синдромът на Budd-Chiari е много рядък; според медицинската статистика всъщност засяга един човек на всеки милион индивиди. Не предпочита определен пол, но е по -често на възраст между 20 и 40 години.
Причини
В поне половината от случаите синдромът на Budd-Chiari се проявява без определена причина (идиопатичен синдром на Budd-Chiari).
Когато причините са идентифицирани, болестта може да зависи от тромбоза, засягаща чернодробните вени (първичен синдром на Budd-Chiari) или външно компресиране на същите вени (вторичен синдром на Budd-Chiari).
ИДИОПАТИЧЕН БУД-ЧИАРИ СИНДРОМ
В медицината болестта се нарича идиопатична, когато възникне без установима причина.
Първичен синдром на BUDD-CHIARI
Тромбозата е патологичен процес, характеризиращ се с образуването на един или повече кръвни съсиреци (наречени тромби) вътре в кръвоносните съдове (говорим за венозна тромбоза, ако се появи във вените, и артериална тромбоза, ако се появи в артериите).
Наличието дори на единичен тромб може да запуши лумена на съда и да блокира притока на кръв надолу по течението на съсирека.
Тромбоза на чернодробните вени може да възникне поради:
- Истинска полицитемия
- Антифосфолипиден синдром
- Сложна бременност
- Генетична тенденция към тромбоза, дължаща се на дефицит или дефект на някои основни елементи на процеса на коагулация (протеин С, протеин S, фактор V на Leiden, протромбин, антитромбин и др.).
- Септицемия
- Сърповидно-клетъчна анемия
- Използване на противозачатъчни хапчета
- Пароксизмална нощна хемоглобинурия
- Антикоагулант лупус
ВТОРИЧЕН БУД-ЧИАРИ СИНДРОМ
Вторичният синдром на Budd-Chiari може да възникне в резултат на:
- Флебит
- Автоимунни заболявания като болестта на Бехчет
- Тумори в органи или тъкани в съседство с черния дроб (например бъбречно -клетъчен карцином, хепатоцелуларен карцином или надбъбречен карцином)
- Травма
- Наличие при раждане на един вид мембрана (мембранно заличаване), която блокира долната куха вена. Тази аномалия е особено разпространена в Азия и в някои държави от Африка (например Южна Африка).
- Лейомиосаркома
Симптоми и усложнения
Класическите симптоми и признаци на синдрома на Budd-Chiari са коремна болка, асцит, жълтеница и хепатомегалия.
В някои случаи пациентите могат също да имат повишено ниво на чернодробни ензими, спленомегалия (увеличена далака), повръщане, хематемеза (повръщане на кръв), чернодробна енцефалопатия, оток на краката и диария.
ХАРАКТЕРИСТИКИ НА ОСТРАТА И ХРОНИЧНАТА ФОРМИ
Острата форма на синдрома на Budd-Chiari се характеризира с интензивни симптоми с бързо и внезапно начало.
В някои ситуации той е толкова сериозен, че в рамките на няколко часа или дни може да доведе до смърт поради появата на състояние на шок и чернодробна кома (остра фулминантна форма).
Най -честите симптоми на острата форма
- Болка в корема
- Хепатомегалия
- Повръщане и хематемеза
- Жълтеница
- Спленомегалия
- Диария
- Асцит
- Болка в корема
- Асцит
- Хепатомегалия
Фигура: Асцит. Събирането на течности, което се случва по време на асцит, подува корема доста забележимо. От сайта: dynamic.psu.ac.th
Хроничната форма, от друга страна, има постепенно начало и бавна прогресия. Понякога някои пациенти остават безсимптомно (т.е. нямат симптоми) в продължение на няколко последователни години.
УСЛОВИЯ
При някои хора синдромът на Budd-Chiari може да включва чернодробна цироза, която е заместване на чернодробните клетки с функционална белезна тъкан.
Поради чернодробна цироза се установява състояние на чернодробна недостатъчност, което е несъвместимо с нормалния живот.
Диагностика
Признаците, които карат лекаря да подозира синдром на Budd-Chiari, са хепатомегалия, асцит и високи нива на чернодробни ензими, открити в кръвните тестове.
Въпреки това, за да се разрешат всички съмнения и да се открият причините, които са причинили предполагаемите признаци и симптоми, трябва да се извършат следните диагностични тестове:
- Доплеров ултразвук
- Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР)
- КТ (компютърна аксиална томография)
- Чернодробна биопсия. Също така е важно да се изключат подобни заболявания (диференциална диагноза), като галактоземия и синдром на Рей
- Ангиография
Лечение
Терапията варира в зависимост от причините и свързаните с тях симптоми (вид на симптомите, скорост на настъпване на нарушенията, степен на интензивност и т.н.).
На пациенти с асцит и оток на краката се предписват диуретични лекарства и диета с ниско съдържание на натрий.
На пациенти с тромбоза на чернодробните вени може да бъде предписано лечение с тромболитични лекарства (напр. Хепарин).
Фигура: CT сканиране на индивид със синдром на Budd-Chiari. Стрелките показват венозни запушвания. От сайта: wikipedia.org
При почти всички пациенти е необходима операция, известна като TIPS, за да се изгради алтернативен проход към венозния кръвен поток.
"Алтернатива на TIPS е представена от" операцията за ангиопластика, при която стесненият или напълно запушен кръвоносен съд (или кръвоносните съдове, ако има повече от един) се разширява.
СЪВЕТИ
СЪВЕТИТЕ, или Шунт Трансугуларна интрахепатална портосистемна, включва създаването на изкуствен канал (т.нар шунт), която свързва порталната вена с чернодробната вена; по този начин е възможно да се заобиколи съдовата оклузия.
Реализацията на шунт, чийто съставен материал се въвежда през югуларната, е много сложна процедура, която изисква използването на прецизен рентгенов водач.
Рискове от намесата на TIPS: СЪВЕТИТЕ могат да доведат до (или да влошат) чернодробна енцефалопатия.
КАКВО ДА ПРАВИМ В СЛУЧАЙ НА ЧЕРНАТА ЦИРОЗА?
В случаи на чернодробна цироза, най -подходящото лечение би било чернодробна трансплантация, много деликатна хирургична операция, която не е без възможни усложнения.
Прогноза
Синдромът на Budd-Chiari има лоша прогноза.
Шансовете за възстановяване всъщност са малко и се намаляват допълнително, ако причинителите са сериозни или терапията закъснява (т.е. започва, когато черният дроб вече е частично повреден).
Според някои статистически изследвания, благодарение на адекватното лечение, 2/3 от хората със синдром на Budd-Chiari живеят около 10 години от момента на поставяне на диагнозата.
