С прогресиращ характер и трайни последици, идиопатичната белодробна фиброза засяга дълбоко функцията на белите дробове (причинявайки например диспнея) и е отговорна за сериозни усложнения (като белодробна хипертония, пулмонарен карцином или рак на белия дроб).
За съжаление, идиопатичната белодробна фиброза е състояние, при което съществуват само симптоматични лечения; следователно това означава, че болните са предназначени да живеят с него, без никаква възможност за възстановяване.
Кратък преглед на термина Фиброза
В медицината фиброзата е терминът, който идентифицира необичайното образуване на големи количества съединително-влакнеста тъкан (която е функционална тъкан, еквивалентна на белезна тъкан) в орган на човешкото тяло, без никаква препратка към поведението на паренхима ( която е функционалната тъкан на орган).
Процесите на фиброза променят архитектурата на целевия орган / тъкан и това, в комбинация с липсата на активност от страна на съединително-влакнестата тъкан, също влияе върху нейната функция.
Идиопатичната белодробна фиброза е прогресиращо състояние с необратими последици; с други думи, той се влошава с времето и води до трайни промени в белите дробове (където се образува белезна тъкан, последната е стабилна и не може да бъде заменена с функционална тъкан).
Какво представляват алвеолите?
Алвеолите, или белодробните алвеоли, са малките торбички, разположени в края на вътребелодробното бронхиално дърво (вторични бронхи, третични бронхи, бронхиоли, крайни бронхиоли и дихателни бронхиоли), в които въздухът се вкарва с вдъхновение и в който човешкият организъм се изтегля кислородът, съдържащ се в гореспоменатия въздух. Наоколо около алвеолите всъщност се намират кръвоносните капиляри, които позволяват на кръвта, която тече вътрешно, да освободи въглеродния диоксид в замяна на кислорода във въздуха.
Последствията
При хора, които развиват идиопатична белодробна фиброза, белите дробове се покриват с белези, които имат ефект като ги правят „по -твърди“ и по -малко еластични и „смачкват“ алвеолите като в менгеме, като им пречат да поемат въздуха. отнемане на кислород.
Класификация на идиопатична белодробна фиброза
От дидактическа гледна точка, идиопатичната белодробна фиброза принадлежи към категорията идиопатична интерстициална пневмония (неинфекциозна пневмония, с неизвестни причини, засягаща белодробния интерстициум), които от своя страна са част от голямата патологична група на интерстициални заболявания на белия дроб (или заболявания на белодробния интерстициум).
За читателите, които не са наясно с това, „белодробният интерстициум (или просто интерстициум) е съединителната тъкан, разположена между алвеолите и назначена да дава механична опора на последните“.
Епидемиология
Идиопатичната белодробна фиброза е рядко белодробно заболяване, но има отличието, че е най -често срещаният вариант на идиопатична интерстициална пневмония.
Според някои статистически изследвания годишната му честота ще варира между 6,8 и 16,3 души на 100 000, в САЩ, и между 4,6 и 7,4 на 100 000, в Европа.
По -често срещана сред мъжете, отколкото сред жените, идиопатичната белодробна фиброза има тенденция да засегне хора над 50 -годишна възраст.
Shutterstock
- История на често излагане на прах от метал, дърво, въглища, силициев диоксид, камък и / или сено;
- Така наречената гастроезофагеална рефлуксна болест;
- История на вирусни инфекции, причинени например от вируса на Epstein-Barr или вируса на хепатит С.
След това е важно да запомните, че идиопатичната белодробна фиброза е по -често срещана сред мъжете (сякаш са по -предразположени към въпросното белодробно заболяване) в напреднала възраст.
на идиопатична белодробна фиброза са:- Затруднено дишане;
- Суха кашлица;
- Болка в гърдите
- Повтарящо се чувство на умора и слабост;
- Отслабване без причина
- Барабанни пръсти (или хипократични пръсти и дигитален хипократизъм);
Начинът на проявяване и тежестта на тези прояви варират при отделните пациенти: при някои пациенти симптомите са важни от самото начало на състоянието; при други пациенти обаче тя става тежка в рамките на няколко месеца след начална лека фаза.
Знаете ли, че ...
Тежестта на симптомите на идиопатична белодробна фиброза зависи от това колко обширна е белодробната тъкан в белия дроб; всъщност, като правило, колкото повече белези има, толкова по -лоша е симптоматичната картина.
Усложнения
С течение на времето хората с идиопатична белодробна фиброза са склонни да развият усложнения, които допълнително влошават здравето им, до степен да причинят смъртта им доста често и достатъчно бързо.
По -конкретно, възможните усложнения на идиопатичната белодробна фиброза включват:
- Белодробна хипертония. Това е необичайно и постоянно повишаване на кръвното налягане вътре в белодробните артерии (т.е. артериалните съдове, които пренасят бедна на кислород кръв към белите дробове) и в дясната кухина на сърцето (оттук атриумът и камерата вдясно).
Белодробната хипертония е много сериозно медицинско състояние, което с течение на времето се влошава и може да доведе до смърт.
При наличието на идиопатична белодробна фиброза това състояние зависи от компресията, която белегната тъкан оказва върху алвеолите и алвеоларните капиляри. - Белодробното сърце. Това е много сериозно сърдечно заболяване, предизвикано от "белодробна хипертония и характеризиращо се с" морфологична промяна на дясната камера на сърцето (уголемяване, много често комбинирано с удебеляване на стените).
Появата на cor pulmonale обикновено води до влошаване на диспнеята. - Дихателна недостатъчност.Това е тежко болезнено състояние, в присъствието на което засегнатото лице проявява тежък недостиг на въздух и лошо насищане на кръвта с кислород (хипоксемия).
Дихателната недостатъчност обикновено представлява последният етап от идиопатичната белодробна фиброза. - Рак на белия дроб. Това е белодробно заболяване в резултат на неконтролиран растеж на една от клетките, които изграждат белите дробове.
При наличието на идиопатична белодробна фиброза ракът на белия дроб представлява „възможност, която допълнително влияе върху здравословното състояние на пациента и рискува живота му.
Доклад за симптомите, физически преглед и анамнеза
Докладът за симптомите, физикалният преглед и анамнезата представляват предварителните диагностични изследвания, които помагат на лекаря да познава подробно симптомите и да предположи всички възможни причини.
Тест за оценка на белодробната функция
Извършва се рутинно, когато пациент проявява респираторни симптоми (напр. Диспнея, гръдна болка и т.н.), се използват тестове за белодробна функция, за да се определи как функционират белите дробове и дали тези симптоми са свързани с нарушена белодробна функция.
В диагностичния път, който води до идентифициране на идиопатична белодробна фиброза, тестовете за оценка на белодробната функция са:
- Спирометрия. Бързо, практично и безболезнено, измерва вдишващия и издишващия капацитет на белите дробове; в допълнение, той предоставя информация за проходимостта (или отварянето) на белодробните дихателни пътища.
- Оксиметрия.Това е измерване на насищането с кислород в кръвта.Толкова просто и незабавно като спирометрията, за нейното изпълнение се нуждаете от инструмент, наречен оксиметър, който се прилага върху пръст или към една от двете ушни миди.
- Стрес тестът. Състои се в записване на това как варират сърдечният ритъм, кръвното налягане и дишането на пациента, докато пациентът практикува повече или по -малко интензивна физическа активност.
Диагностика за изображения
Рентгенография на гръдния кош (или рентгенова снимка на гръдния кош), гръдна томография и ядрено-магнитен резонанс са три рентгенологични теста, които предоставят подробни изображения на структурите вътре в гръдния кош (т.е. сърце, бели дробове, големи съдове и т.н.).
В хипотетична ситуация на идиопатична белодробна фиброза това позволява на диагностика да оцени здравето на белите дробове, като идентифицира аномалии като наличие на анормална белезна тъкан.
Белодробна биопсия
Белодробната биопсия се състои в вземане (очевидно от пациента) и впоследствие анализиране в лаборатория на малка проба от белодробна тъкан.
Вземането на проби може да се извърши поне по 3 различни начина: чрез бронхоскопия, чрез бронхоалвеоларен лаваж и накрая, чрез операция.
НАРОКИ
Единствените лекарства, валидни за овладяване на симптомите на идиопатична белодробна фиброза и забавяне на нейното прогресиране, са кортикостероиди (противовъзпалителни средства) и имуносупресори (лекарства, чийто основен ефект е намаляване на ефективността на имунната защита).
Сред кортикостероидите заслужава да се спомене преднизон; сред имуносупресорите, от друга страна, има: метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, пенициламин и циклоспорин.
КИСЛОРОДНА ТЕРАПИЯ
Кислородната терапия е прилагането на допълнителен кислород, на практика чрез специални дозатори (някои също преносими). По принцип прилагането му се извършва винаги, когато има нужда от увеличаване на количеството кислород, циркулиращ в кръвта.
В случай на идиопатична белодробна фиброза, кислородната терапия носи следните ползи:
- Улеснява дишането;
- Намалява риска от хипоксемия (ниски нива на кислород в кръвта);
- Намалява кръвното налягане в дясната кухина на сърцето, предотвратявайки белодробната хипертония и cor pulmonale;
- Подобрете нощния сън.
Важно: за съжаление кислородната терапия по никакъв начин не забавя образуването на белези в белите дробове.
ДИХАТЕЛНА РЕХАБИЛИТАЦИЯ
Рехабилитацията на дихателните пътища се състои в това пациентът да практикува поредица от двигателни упражнения (велоергометър, катерене по стълби, ходене и т.н.), за да се подобри поносимостта към усилията и да се намали тежестта на диспнея.
Важно: подобно на кислородната терапия, рехабилитацията на дихателните пътища не забавя образуването на белези в белите дробове.
ТРАНСПЛАНТ на белите дробове
Белодробната трансплантация е операция за замяна на болен бял дроб със здрав бял дроб от съвместим донор.
Предвид значителната инвазивност и повече от справедливата вероятност за неуспех на операцията (отхвърляне на орган), белодробната трансплантация е операция, запазена за най -критичните случаи и когато всички други споменати по -горе решения не са донесли никаква полза.
НАЧИН НА ЖИВОТ
Според надеждното мнение на лекарите, пациентите с идиопатична белодробна фиброза се възползват:
- Не пушете / спрете да пушите;
- Избягвайте пасивното пушене;
- Приемете специфична диета, която избягва спадането на телесното тегло, характерно за страдащите от въпросното белодробно заболяване;
- Ваксинирайте се срещу грип (грипна ваксина) и пневмония (пневмококова ваксина).
