Сърповидно-клетъчна анемия

" сърповидно-клетъчна анемия

Симптоми и усложнения

Сърповидноклетъчната анемия, както всички анемични форми, е придружена от бледност, астения (умора и лесна умора), студена кожа (особено в крайниците) и главоболие.

Въпреки че сърповидноклетъчната анемия е налице от раждането, повечето новородени не показват никакви особени признаци или симптоми преди навършване на четири години. Анемичната картина, макар и различна по степен при пациентите, обикновено е тежка.

При хомозиготите най-характерният симптом на сърповидно-клетъчна анемия, известен също като сърповидно-клетъчна болест, е свързан с така наречените болезнени кризи; това са периодични и изолирани епизоди, с внезапно начало и с променлива интензивност и продължителност (от няколко часа до няколко седмици) Причината за тези кризи се крие в препятствието на кръвния поток, което се определя от натрупването на сърповидни червени кръвни клетки. болезнените епизоди са ограничени до територията, където възниква съдова недостатъчност). Честотата на болезнените епизоди също е променлива; някои хора, засегнати от сърповидно -клетъчна анемия, ги изпитват много рядко, докато други страдат от доста чести припадъци, до десетина или повече на "година . При по -тежки епизоди може да се наложи хоспитализация за облекчаване на болката с интравенозни лекарства.

Други често срещани симптоми сред пациентите, страдащи от сърповидно -клетъчна анемия, са жълтеница (жълто обезцветяване на кожата и очните склери поради прекомерна хемолиза), подуване и болка в ръцете и краката (поради блокиране на кръвообращението и последваща поява на оток), забавяне на растежа при деца, забавен пубертет, зрителни проблеми и повишена чувствителност към инфекции (поради лезии на далака, свързани с прекомерен катаболизъм на анормални червени кръвни клетки).

Повишената хемолиза (процес на разрушаване на червените кръвни клетки) може да доведе до системно претоварване с желязо и прекомерно образуване на билирубин, с хипербилирубинемия и пигментни камъни в жлъчката. Хроничната хиперактивност на костния мозък причинява типични костни промени, които стават видими при рентгенологично изследване, докато компенсаторната дейност на сърцето (което бие по -бързо, за да компенсира хипоксията), може да доведе до прекомерното му разширяване.

Острият белодробен синдром е едно от най -опасните усложнения на сърповидно -клетъчната анемия, както и основната причина за смъртта. Подобно на пневмонията, той се причинява от инфилтрацията на червени кръвни клетки в белите дробове или от инфекциозни процеси на същите.

Възможното запушване на капилярите, които пренасят кръв към мозъка, предразполага пациентите към по -голям риск от инсулт. Капилярният застой и тромбозата също могат да причинят вторични инфаркти в костите, бъбреците, черния дроб и ретината. На нивото на белите дробове обструкцията на кръвообращението може да причини белодробна артериална хипертония, докато изразеният отлив на кръв от изправения пенис причинява приапизъм.

Лечение, лечение и терапия

За допълнителна информация: Лекарства за лечение на "сърповидно -клетъчна анемия"

Липсата на противогъбични лекарства ограничава лечението на сърповидно -клетъчна анемия до интервенции, насочени към подобряване на условията на живот. Течностите и аналгетиците са особено полезни при болезнени кризи, докато при най -тежките анемични картини са необходими кръвопреливания.

Превантивното лечение с антибиотици от ранна детска възраст позволява да се ограничат рисковете от инфекция, докато адекватното хранене, почивката и здравословният живот допринасят за ограничаване на ефектите от болестта. В този смисъл пациентът трябва да избягва максимално условията, благоприятстващи сърпането на червените кръвни клетки, намаляване на стреса, поддържане на добра хидратация, избягване на високи температури и престой във високите планини. Редовните упражнения с ниска интензивност, както е предписано от специалиста, са важни, но трябва да се избягват прекомерни усилия; за диетата обаче трябва да се обърне специално внимание на приема на фолиева киселина (присъстваща в пресни зелени листни зеленчуци). Приемането на тези поведенчески правила също значително намалява риска от изпитване на остри болезнени кризи.

Хидроксиуреята, лекарство, което обикновено се използва в онкологията, може да намали честотата на болезнени кризи и необходимостта от преливане, благодарение на способността си да стимулира синтеза на фетален хемоглобин (протеин, характерен за новородените, който помага за предотвратяване на образуването на сърповидни червени кръвни клетки ) Полезността на хидроксиуреята е ограничена от някои опасения относно повишения риск от левкемия при пациенти, подложени на хронична терапия. За тази и други възможни странични ефекти методите за лечение с хидроксиурея могат да бъдат установени само от лекар, специализиран в лечението на сърповидно -клетъчна анемия.В момента се тестват други лекарства и естествени екстракти, които могат да имат същото стимулиращо действие върху синтеза на феталния хемоглобин: От няколко години насам се появяват конкретни надежди в революционния сектор на стволовите клетки и генната терапия.

Трансплантацията на костен мозък се основава на подмяната на мозъка, засегнат от сърповидно -клетъчна анемия, с нещо друго от здрав донор. Тази интервенция може да представлява ефективно лечение, но за съжаление е доста сложна и рискована процедура, трудна за изпълнение и поради големите трудности при намирането на донори.

Благодарение на многобройните лечения и адекватната профилактика продължителността на живота на пациентите, засегнати от сърповидно -клетъчна анемия, непрекъснато се увеличава, до настоящите 50 г. Най -честите причини за смърт са интеркурентни инфекции, дифузна белодробна емболия, тромбоза на жизненоважни артерии и бъбречна недостатъчност .

Други статии на тема „сърповидно -клетъчна анемия - симптоми и лечение“

1. Сърповидно-клетъчна анемия
2. Сърповидно -клетъчна анемия - лекарства за лечение на сърповидно -клетъчна анемия