Фигура: представяне на белодробна фиброза; обърнете внимание на наличието на белези (зеленикави) в левия бял дроб. От сайта: lungsandyou.com
Има две форми на белодробна фиброза: идиопатичната форма, за която все още не е открит точен задействащ фактор, и вторичната форма, за която вместо това са идентифицирани няколко определящи фактора.
Типични симптоми на белодробна фиброза са хрипове, суха кашлица, загуба на тегло и чувство на умора.
Диагнозата изисква доста дълъг процес, състоящ се от няколко прегледа и тестове.
За съжаление е невъзможно да се възстанови от белодробна фиброза. Единствените налични в момента лечения служат за облекчаване на симптомите и подобряване на качеството на живот на болните.
Следователно белият дроб, засегнат от фиброза, е белодроб, който не е много еластичен, твърд и покрит с прибиращи се белези, които „смачкват“ алвеолите, предотвратявайки нормалното дишане.
Какво представляват алвеолите?
Алвеолите са малки кухини в белите дробове, където се осъществява обмен на газ между кръвта и атмосферата. Вътре в тях всъщност кръвта се обогатява с кислорода, съдържащ се във вдишания въздух, и се „освобождава“ от въглеродния диоксид, изхвърлен от тъканите, след тяхното пръскане.
, във втората вторична белодробна фиброза.ИДИОПАТИЧНА ЛЪЧНА ФИБРОЗА
В медицината болестта се нарича идиопатична, когато възникне без установима причина.
Изследователите предлагат различни теории относно причините за идиопатична белодробна фиброза, но нито една от тях досега не е доказана с достатъчно научни доказателства.
Повечето от разследванията включват:
- Цигарен дим.
- Особени вирусни инфекции, причинени от вируса на Епщайн-Бар или вируса на хепатит С.
- Въглищни прахове и метални прахове.
- Фактори от генетично / наследствено естество, свързани с предаването на мутиралия ген за т. Нар. Сърфактант протеин С (N.B .: повърхностноактивното вещество е основно вещество за правилното функциониране на белите дробове).
ВТОРИЧНА ЛЕЧНА ФИБРОЗА
В медицината болестта се сравнява с вторичния термин, когато се появи след настъпването на определено състояние, което може да бъде патологично или непатологично.
Вторична белодробна фиброза може да възникне поради:
- Продължително излагане на токсични вещества на работното място. Вредни за белодробното здраве: азбестови влакна (които също причиняват тумори, като плеврален мезотелиом и рак на белия дроб); каменният, мраморен и дървесен прах, излъчван от пясъкоструйни машини; екскрементите на някои животни и някои птици; праховете, произведени от складирани зърна и брашна; накрая, силициеви прахове.
- Цикли на противоракова лъчетерапия. Лъчевата терапия, провеждана при рак на гърдата и белия дроб, може да има странични ефекти, особено ако е много продължителна и количеството на излъчваната йонизираща радиация е голямо. Последиците от лъчетерапията могат да се появят дори месеци или години след противораково лечение.
- Лекарства, използвани за лечение на рак (химиотерапия), сърдечни проблеми и бактериални инфекции (антибиотици). Сред химиотерапевтичните лекарства, които са опасни за белите дробове, се съобщават метотрексат, циклофосфамид и бусулфан.
Лекарствата за сърдечни проблеми включват амиодарон (антиаритмик) и пропранолол (антихипертензивен и антиаритмичен).
И накрая, сред антибиотиците нитрофурантоин, блеомицин и сулфасалазин са потенциално вредни. - Инфекциозни или автоимунни заболявания. Инфекциозните заболявания, свързани с белодробната фиброза, са туберкулоза и пневмония (бактериална и вирусна). Нарушаващите автоимунни заболявания, от друга страна, са системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, саркоидоза, грануломатоза на Вегенер и склеродермия.
РИСКОВИ ФАКТОРИ
Според някои статистически проучвания белодробната фиброза е по -честа сред: възрастните хора; тежки пушачи; тези, които работят във ферми, мини, дърводелски или металургични заводи; тези, които са преминали лъчева терапия за рак на белия дроб или гърдата; тези, които са използвали химиотерапевтични лекарства; и накрая, лица с фамилна анамнеза за белодробна фиброза.
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Белодробната фиброза е заболяване, разпространено по целия свят: може да засегне мъже и жени от всяка етническа принадлежност.
Неговата идиопатична форма изглежда има "годишна честота от 6-16 случая на 100 000 души. Вторичната й форма, от друга страна, има изключително променлива" честота от страна на страна, тъй като зависи от това колко хора са изложени на задействащи причини.
И при двете форми най -засегнатите индивиди са тези на възраст между 50 и 70 години, въпреки че трябва да се каже, че болестта може да възникне на всяка възраст.
Белодробната фиброза не прави разлика между мъже и жени; всъщност той засяга и двата пола с много сходна честота.
Признаците и симптомите, обикновено свързани с белодробна фиброза, са:
- Диспнея или затруднено дишане
- Суха кашлица
- Чувство на умора и слабост
- Отслабване без причина
- Болка в гърдите
- Болки в мускулите и ставите
Тежестта на тези прояви варира от човек на човек: при някои субекти симптомите са силно изразени веднага, при други първоначално са умерени и постепенно се влошават в продължение на няколко месеца / години.
Изглежда, че еволюцията на белодробната фиброза зависи от провокиращите причини.
УСЛОВИЯ
Продължителната ситуация на белодробна фиброза може да доведе до появата на сериозни усложнения, като белодробна хипертония, cor pulmonale, дихателна недостатъчност и рак на белия дроб.
Научете повече за усложненията
Белодробната хипертония е повишаване на налягането вътре в артериалните съдове, които пренасят кръвта, за да се окисли с кислород до белите дробове.При наличието на белодробна фиброза това повишаване на налягането зависи от компресията, която белегната тъкан оказва върху алвеолите и алвеоларните капиляри, при които обменът на въглероден диоксид и кислород се осъществява между кръвта и атмосферата, това компресиране причинява пречка и пречка за свободния поток на кръв. Белодробната хипертония е сериозен проблем, който с времето се влошава и може да доведе до смърт.
Белодробното сърце е много сериозно сърдечно заболяване, предизвикано от белодробна хипертония и характеризиращо се с уголемяване на дясната камера на сърцето (NB: дясната камера е контрактилната кухина на сърцето, която изпомпва кръв в артериите, насочени към белите дробове, т.е. артериите белодробни заболявания). Появата му определя влошаване на диспнеята.
Дихателната недостатъчност обикновено е крайна последица от тежка белодробна фиброза.Тя причинява тежък задух и лошо оксигениране на циркулиращата кръв (тежка хипоксемия). Белите дробове в тези ситуации стават изключително твърди и се покриват с множество прибиращи се белези.
И накрая, ракът на белия дроб е едно от най -честите новообразувания, които могат да възникнат сред пациентите с белодробна фиброза.
ОБЕКТИВЕН ИЗПИТ
По време на физическия преглед лекарят посещава пациента, като събира от последния информация за изпитваните оплаквания и изслушва гърдите с фонендоскоп.
ДИАГНОСТИКА НА ИЗОБРАЖЕНИЕТО
Най-подходящите диагностични образни тестове в случай на белодробна фиброза са рентгенография на гръдния кош, компютърна томография и ехокардиография.
Фигура: Сравнение на рентгенови изображения на здрави (вляво) и засегнати от фиброза (вдясно) бели дробове
Рентгенография на гръдния кош (или рентгенова снимка на гръдния кош) и компютърна томография (или компютърна аксиална томография) позволяват да се визуализират основните анатомични структури на гръдния кош: следователно сърцето, белите дробове, главните кръвоносни съдове, повечето ребра и част от гръбначния стълб. Вторият обаче е по -точен от първия, тъй като показва по -ясно степента на белезната тъкан в белия дроб.
Ехокардиограмата се използва за оценка на здравословното състояние на сърцето и ако последното е засегнато от някаква анатомична аномалия (например cor pulmonale).
Внимание: рентгенография на гръдния кош и компютърна томография излагат пациента на определена доза йонизираща радиация (рентгенови лъчи), която е вредна за здравето.
ТЕСТ ЗА ОЦЕНКА НА ФУНКЦИОНАЛНОСТТА НА ЛЪЧАТА
Тестовете за оценка на работата на белите дробове са: спирометрия, оксиметрия и стрес тест.
Спирометрия. Бърза, практична и безболезнена спирометрия записва вдишващия и издишващия капацитет на белите дробове и проходимостта (т.е. отварянето) на дихателните пътища, преминаващи през последните.
Оксиметрия. Толкова проста и ясна като спирометрията, тя измерва насищането с кислород в кръвта. Извършва се с инструмент, наречен оксиметър, който се прилага върху пръст или върху ушната мида (и в двата случая това са силно васкуларизирани зони, поради което са особено подходящи за целта).
Стрес тест.Той се състои в оценка на това как варират сърдечният ритъм, кръвното налягане и дишането на пациента, докато пациентът извършва повече или по -малко интензивна физическа активност.
ПЛОШНА БИОПСИЯ
Белодробната биопсия се състои в вземане и анализ в лаборатория на малка проба от белодробна тъкан, идваща от пациента. Вземането на проби може да се извърши чрез:
- Бронхоскопия. По време на бронхоскопията лекарите събират белодробна тъкан с инструмент, бронхоскопът, въведен през носа или устата. Бронхоскопът е по същество много тънка, доста гъвкава тръба, оборудвана с оптична камера за ориентация в белодробните кухини.
Преминаването на бронхоскопа може да раздразни кръстосаните дихателни пътища; освен това, количеството отстранена тъкан може да не е достатъчно за диагнозата. - Бронхоалвеоларен лаваж. По време на бронхоалвеоларен лаваж лекарят винаги използва бронхоскоп, но за разлика от предишната процедура инжектира физиологичен разтвор в белите дробове, който се всмуква незабавно след няколко минути. Тази операция ви позволява да вземете по -голяма проба от клетки, отколкото само бронхоскопията, въпреки че не винаги е достатъчна.
- Хирургическа интервенция. Операцията за събиране на белодробна проба изисква обща анестезия и включва извършване на два или три разреза отстрани. Чрез тези микроотвори хирургът въвежда камера (свързана с външен монитор и необходима за 1 "ориентация) и инструментите, необходими за вземане на проби .
Операция от този вид е много кървава и опасна, но процедурата е тази, която от диагностична гледна точка гарантира най -полезната информация.
Тъй като белегната тъкан е постоянна и нейното образуване е почти неудържимо, фиброзата на белега е нелечимо и необратимо заболяване. Въпреки това, благодарение на някои лекарства, кислородна терапия и респираторна рехабилитация е възможно да се облекчат симптомите и да се забави прогресията им, като по този начин се подобри и качеството на живот на пациента.
Хипотезата за белодробна трансплантация, която е много деликатна операция с несигурен резултат, се взема предвид само в крайни случаи и когато гореспоменатите лечения се оказаха напълно неефективни.
ФАРМАКОЛОГИЧНА ТЕРАПИЯ
Много пациенти с белодробна фиброза (идиопатична и вторична) се лекуват с кортикостероиди и имуносупресори, тъй като това са единствените тествани лекарства, които имат някакъв ефект върху симптомите и прогресията на заболяването.
Кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, които, когато се приемат продължително време и във високи дози, могат да доведат до сериозни странични ефекти (остеопороза, диабет, катаракта, хипертония, затлъстяване и др.).
Имуносупресорите, от друга страна, са лекарства, особено показани при наличие на автоимунно заболяване, тъй като понижават имунната защита на организма.
Лекарства, показани в случай на белодробна фиброза
Кортикостероиди
Имуносупресори
Преднизон
Метотрексат
Циклофосфамид
Азатиоприн
Пенициламин
Циклоспорин
КИСЛОРОДНА ТЕРАПИЯ
Кислородната терапия е прилагането на кислород чрез специални медицински инструменти (някои от които също са преносими) .Тази интервенция е необходима, когато има нужда от увеличаване на количеството кислород, циркулиращ в кръвта.
В случай на белодробна фиброза, кислородната терапия предлага различни ползи, като:
- Улеснява дишането
- Намалява възможността за хипоксемия (ниски нива на кислород в кръвта)
- Той намалява кръвното налягане в дясното отделение на сърцето (предотвратявайки усложнения като белодробна хипертония и cor pulmonale).
- Подобрява нощния сън, следователно и качеството на живот.
Внимание: кислородната терапия подобрява симптомите, но за съжаление не забавя образуването на белези в белия дроб.
ДИХАТЕЛНА РЕХАБИЛИТАЦИЯ
Рехабилитацията на дихателните пътища се състои в това пациентът да практикува поредица от двигателни упражнения (велоергометър, катерене по стълби, ходене и т.н.), за да се подобри поносимостта към усилията и да се намали тежестта на диспнея.
Това лечение, подобно на кислородната терапия, също смекчава симптомите, но не спира прогресията на заболяването.
ТРАНСПЛАНТ на белите дробове
Белодробната трансплантация е процедурата за заместване на болния бял дроб с друг здрав от съвместим донор. Предвид значителната инвазивност и повече от справедливата вероятност за неуспех на операцията (отхвърляне на орган), белодробната трансплантация е операция, практикувана само в крайни случаи и когато всички други споменати по -горе решения не са донесли никаква полза.
НЯКОИ СЪВЕТИ ЗА НАЧИНА НА ЖИВОТ
При пациенти с белодробна фиброза лекарите препоръчват:
- Отказ от тютюнопушенето: въпреки че определена връзка между пушенето на цигари и белодробната фиброза все още не е доказана научно, тютюнът намалява функционалността на белите дробове и е причина за много други белодробни заболявания (като рак на белия дроб).
- Избягвайте пасивното пушене: защото е толкова вредно, колкото активното пушене.
- Свържете се с диетолог, за да планирате балансирана диета. Пациентите, страдащи от белодробна фиброза, всъщност са обект на намаляване на телесното тегло, тъй като поради респираторни проблеми те имат трудности при правилното хранене.
- Ваксинирайте се срещу грип (грипна ваксина) и пневмония (пневмококова ваксина), тъй като това са две респираторни инфекции, които могат допълнително да влошат симптомите.
