Цьолиакия

Какво е цьолиакия?

Цьолиакия, наричана още целиакия или глутенова ентеропатия, е "заболяване, което засяга червата като основен орган, но което има много важни последици дори от разстояние и което зависи от" промяна на имунния отговор от Т -лимфоцитите на хора, генетично предразположени към глутен, което е вещество, което обикновено се приема с храната.

Това заболяване е известно от първия век след Христа, но връзката му с глутена е открита едва през 1940 г. Цьолиакия е разпространена особено в Европа и сред населението от северноевропейски произход; сред тези популации разпространението на болестта е около 1%.

Според годишния доклад на Министерството на здравеопазването до парламента относно цьолиакия, спрямо 2012 г. разпространението на това заболяване сред възрастното население изглежда е около 1% в Европа, като диапазонът на променливост варира от 0,3% в Германия. до 2,4% от Финландия. Италия е около 0,7%. През 2012 г. в Италия 148 662 субекта са дали положителен тест за диагнозата цьолиакия, с 12 862 повече в сравнение с предходната година.В рамките на населението средният дял мъже: жени е 1: 2; това означава, че за всеки мъж от цьолиакия има две жени, засегнати от цьолиакия.

Причини

Глутенът е компонент от пшеница, ечемик и ръж (не ориз, овес или царевица); той съдържа протеина, който е отговорен за неподходящия имунен отговор и който се нарича глиадин. Има хора, които по генетични причини са носители на някои варианти на така наречения основен комплекс за хистосъвместимост тип II (MHC II); това са протеини, които си сътрудничат с имунните клетки и които биха провокирали нежеланата реакция на самата имунна система към глиадин. Веднъж погълнат с храната, той трябва да бъде напълно разграден от храносмилателните ензими, за да се получат отделни аминокиселини. Открито е обаче, че има компонент, съставен от 33 аминокиселини, който е устойчив на това разграждане и който може да премине през чревни клетки непокътнат, като по този начин влезе в контакт с някои специфични видове клетки на имунната система, които имат молекулите на МНС II върху тези клетки интернализират 33 -аминокиселинния компонент на глиадин в себе си, смилат го и го разграждат на по -малки частици, които след това се връщат на повърхността им и се експресират чрез връзка с молекули МНС клас II. Резултатите имат силна способност да активират Т-лимфоцитите, които по този начин инициират имунен отговор, който причинява локално увреждане, представен от „възпаление, което протича в чревната стена, и„ активиране на В-лимфоцити, които произвеждат антитела срещу глиадин (антиглиадин) и други антитела ( наречени анти-ендомизий и анти-трансглутаминаза), които всички принадлежат към класа на имуноген лобулин А. Друга важна последица, която може да възникне, е индуцирането на дефект в производството на лактаза (ензим, отговорен за усвояването на лактозата), който включва и „непоносимост към мляко и млечни продукти, ако вече не е налице.

Симптоми на цьолиакия

За допълнителна информация: Симптоми на цьолиакия

Цьолиакия се среща доста често в детска възраст, но в действителност може да се появи на всяка възраст, до такава степен, че случаите, диагностицирани след 60 -годишна възраст, се увеличават. Тежестта на симптомите зависи от степента на заболяването по протежение на червата, тъй като по -малко обширни форми, които обикновено включват само първата част на тънките черва, могат да причинят нюансирани проблеми, които не се дължат веднага на синдрома на малабсорбция на цьолиакия. класически, един субклиничен, и формуляр мълчалив.
В класическата форма има диария, стеаторея (изпражнения, богати на мазнини и следователно миризливи), загуба на тегло и всички онези проблеми, които са характерни за глобалната малабсорбция, особено по отношение на витамините, желязото и фолиевата киселина. Понякога, дори при липса на диария, е доста често да се наблюдава само „желязодефицитна анемия (по -рядко също поради липса на фолиева киселина и / или витамин В12) или афтозен стоматит (болезнени язви в устната кухина), които се повтарят .
Субклиничната форма на цьолиакия се характеризира с незначителни, преходни и очевидно екстраинтестинални симптоми, които само опитен лекар се отнася до това състояние.
Тихата форма се характеризира с липса на симптоми и признаци, отнасящи се до малабсорбция.
Както в пълни, така и в частични форми е възможно, макар и рядко, явления като повишаване на трансаминазите, увеличаване на броя на тромбоцитите, неврологични нарушения (промени в равновесието, епилепсия), безплодие, повтарящи се аборти, кожни промени като петна се наблюдават и алопеция Поради това е препоръчително при наличието на клинични проблеми от този тип, които не са лесно обясними, да се проучи дали целиакия е в ход.
Съществува и „връзка на цьолиакия с други патологии, като например с херпетиформен дерматит, който е кожна лезия, характеризираща се със силно сърбящи папули и везикули, локализирани за предпочитане към лактите и коленете, багажника и шията, но също и с тип I диабет, автоимунен тиреоидит, синдром на Sjögren, ревматоиден артрит, IgA нефропатия, синдром на Даун, първична билиарна цироза, склерозиращ холангит и епилепсия. тези случаи, склонност към автоимунни заболявания, при които имунната система на субекта се бунтува срещу клетките на същия пациент , определя както цьолиакия, така и свързаното с нея състояние.
Тази патология може да доведе до важни усложнения, като чревни лимфоми, тумори на устната кухина, на хранопровода и на тънките черва или дори до важни неракови промени в тънките черва, като някои постоянни анатомични промени в структурата на тънките черва, което прави малабсорбцията непоправима чрез елиминиране на глутена от диетата.

Диагностика

За допълнителна информация: Тестове за диагностика на цьолиакия

Най -точната диагноза при пациент с типични симптоми на цьолиакия се поставя с тест, наречен „биопсия на йеюналната лигавица“, който разкрива характерните лезии. Състои се в хирургично отстраняване на парче лигавица на тънките черва (йеюнум) и наблюдение под микроскоп (хистологично и цитологично изследване). Трябва да се направят две биопсии: една преди безглутеновата диета, която демонстрира типичните лезии, и една след една година безглутенова диета, която трябва да покаже тяхното значително подобрение.Лезиите са обратими: всъщност лигавицата се връща към нормален вид след няколко месеца безглутенова диета. Биопсията може да се извърши ендоскопски, поставяне на тънка гъвкава тръба в устата на пациента и преминаване през хранопровода и стомаха до дванадесетопръстника и йеюнума; позволява да се извърши целенасочено вземане на проби в точката, където чревната стена изглежда променена. Има обаче много по -прости методи , чрез вземане на кръвни проби, които се извършват преди биопсията и поради тази причина се използват много по -широко, също и за изследване на sc ening. Те се състоят в серумното търсене на антитела, характерни за заболяването (анти-глиадин, анти-ендомизий и анти-трансглутаминаза). Положителното антитяло не е диагностично, но е полезно при подбора на тези пациенти за чревна биопсия.

Лечение

За допълнителна информация: Лекарства за лечение на цьолиакия

Основната терапия е елиминирането от диетата на всички храни, съдържащи производни на пшеница, ечемик и ръж, като се заменят с ориз, царевица, картофи, соя или тапиока. Поне първоначално е по -добре да избягвате овеса. Дори бирата трябва да се елиминира, докато е възможно свободно да се консумират вино и спиртни напитки, включително уиски. За съжаление, малки количества глутен могат да се намерят и в хранителни добавки, емулгатори или стабилизатори, или при лекарства (капсули и таблетки, съдържащи нишесте) е препоръчително да се провери дали някоя храна или лекарство не съдържа глутен.При наличие на цьолиакия е препоръчително поне първоначално да се въздържат от консумация на мляко или млечни продукти продукти, тъй като може да възникне и дефицит в чревното производство на лактаза.