Сиамски близнаци

Общност

Сиамските близнаци или съединени близнаци са двойка хомозиготни (следователно еднояйчни) близнаци, които се раждат физически обединени, често споделящи един или повече органи.

Процесът, който води до раждането на два сиамски близнака, е много подобен на този, който характеризира раждането на нормални хомозиготни близнаци: опростяване, това зависи от разделянето на оплодената яйцеклетка (зигота) на две половини, с разликата, че в в случая на сиамците това разделяне е непълно.
Сиамските близнаци се класифицират според модалностите на анатомичното обединение.Някои стави засягат жизненоважни органи и това представлява една от основните причини за смъртта на двата индивида.
Повечето свързани близнаци се раждат вече мъртви или умират няколко часа след раждането. Двойките, които оцеляват и чийто съюз е ограничен до няколко анатомични структури, могат да се подложат на операция за разделянето им.

Хомозиготни и хетерозиготни близнаци

Близнаците са индивиди, родени от „едноплодна бременност, която в този конкретен случай се определя като многоплодна бременност.
Има две основни категории близнаци:

• Хомозиготни близнаци, наричани още моноовуларни.
• Хетерозиготни близнаци, наричани още биовуларни.

Фигура: Зачеване на хомозиготни близнаци и хетерозиготни близнаци. Както може да се види, два хетерозиготни близнака произлизат от две яйцеклетки, оплодени от толкова сперматозоиди; получените зиготи са две и се развиват според условията на едноплодна бременност. Това обяснява защо хетерозиготните близнаци също могат да бъдат много различни един от друг. От сайта: en.wikipedia.org

Многоплодната бременност завършва с раждането на хетерозиготни близнаци в 65-75% от случаите и с раждането на хомозиготни близнаци в останалите 25-35%.

HOMOZYGOT МАШИНИ

Хомозиготните близнаци произлизат от същата зигота, която в ранен етап от своето развитие (точно между 1 -ви и 12 -ия ден от зачеването), вместо да остане обединена, се разделя на две или повече равни и различни части (NB: зиготата е клетката което се образува чрез обединяване на сперматозоида с яйцеклетката по време на оплождането; тази клетка бързо претърпява различни подразделения, образуващи морула и след това бластоциста).
Следователно разделянето на зиготата ще отстъпи място на развитието на два или повече ембриони (количеството зависи от броя на равни части, в които е разделена зиготата), които имат едно и също генетично наследство, са от един и същи пол и са почти идентични (дори при соматични черти).
Всички разлики, на физическо ниво и по отношение на честотата на някои заболявания, се дължат на различните навици на живот и различните условия на растеж на всеки хомозиготен близнак.

Какво може да разграничи два или повече хомозиготни близнаци в живота?

• Пушенето на цигари и употребата на тютюн като цяло
• Вид работа
• Замърсяване на околната среда
• Тип захранване
• Физическа дейност
• Стрес

МОЛЯ, ЗАБЕЛЕЖКА: според момента, в който се случи разделянето, монозиготните близнаци придобиват определени характеристики; всъщност, ако се случи разделянето на зиготата:

• през първите 3 дни от оплождането бременността ще бъде бикориална и биниотична, тоест ще има две плаценти и два различни околоплодни торбички;
• между 4 -ия и 8 -ия ден след оплождането плодовете ще имат само една плацента, но две околоплодни торбички;
• между 9 -ия и 12 -ия ден плодовете също ще споделят околоплодния мехур.

Сиамски близнаци

Сиамските близнаци, по -рядко наричани съединени близнаци, са двойка хомозиготни близнаци, които се раждат физически свързани заедно в една част на тялото.
Понякога физическият съюз е толкова дълбок, че близнаците споделят един или повече органи.

ЗАЩО СЕ ИЗПОЛЗВАТ ТЕРМИННИТЕ СИАМСКИ БЛИЗНАЦИ?

Фигура: съвместните близнаци Chang и Eng Bunker, идващи от Сиам (сега Тайланд) и от които произлиза терминът „сиамски близнаци“.

Използването на термина "сиамски близнаци" се дължи на Chang и Eng Bunker, два свързани близнаци от Сиам (сега Тайланд), известни по целия свят със своите изпълнения с цирка Финес Тейлър Барнум.
Физически обединени на нивото на долната гръдна кост чрез ивица хрущял и с двата черни черви, Чанг и Енг Бункер се превръщат в истински знаменитости, започвайки от 1829 г., по интуицията на известен Робърт Хънтър, който ги пренася в Америка. По време на цирковите представления те бяха представени като „сиамските близнаци“, термин, който от този момент нататък замени „сега малко използваните“ съединени близнаци “.
Ако Чанг и Енг Бункер бяха живели в по -модерни времена, щяха да бъдат разделени с операция и биха могли да водят различен живот.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

Раждането на сиамски близнаци е много рядко явление: според някои оценки, то всъщност би се случило веднъж на 119 000 раждания (N.B .: това е средна стойност).
В повечето случаи (между 70 и 80%) съединените близнаци се раждат вече мъртви (смърт при раждане) или умират малко след раждането.Причината за смъртта е свързана със споделени органи и техните малформации.
По все още неизвестна причина сиамските близнаци са по -често жени: според някои статистически изследвания всъщност съотношението жена: мъж ще бъде равно на 3: 1.
Районите по света, в които е по-вероятно да се наблюдава раждането на сиамски близнаци, са Латинска Америка (в частност Бразилия), Югозападната част на Азия и някои държави в Африка.

Причини

Защо се раждат свързани близнаци?
Има две теории и двете се фокусират върху разделянето (или отделянето) на зиготата, типично за многократна хомозиготна бременност.

• Според най -старата теория, епизодът, който би довел до образуването на сиамски близнаци, би бил забавяне на разделянето на зиготата, което, вместо да се случи в рамките на 12 -ия ден от зачеването, ще се случи по -късно, обикновено между 13 -ия и 15 -ия ден.
  Това забавяне би означавало, че раздялата не приключва окончателно; поради това непълно разцепване, двата бъдещи ембриона са физически обединени в един момент.
• Според най -съвременната теория (и сега още по -акредитирани), образуването на сиамските близнаци ще се дължи на преработване на двете части на зиготата, напълно разделени по -рано.
  С други думи, според втората теория, разделянето е правилно и се осъществява според нормалното време на хомозиготните близнаци (следователно в рамките на 12 дни от зачеването), но след това ще настъпи частично преработване на двете части, които по -рано са представлявали зигота само.
  Причините за преработката все още са напълно неизвестни.

Интересно възпроизвеждане на това как изглеждат хомозиготните близнаци, когато настъпва разделяне на зигота след 1-3 дни, 4-8 дни, 8-12 дни и след 13-15 дни. Както може да се предположи, това изображение поддържа хипотезата, че сиамските близнаци се формират поради забавяне на разделянето на зиготата, за да бъде правилно.

РИСКОВИ ФАКТОРИ

В момента факторите и обстоятелствата, благоприятстващи раждането на сиамски близнаци, все още не са известни.

Симптоми и усложнения

Бременните жени, носещи сиамски близнаци, нямат никакви особени симптоми или признаци, освен тези, характерни за многоплодна бременност (виж таблицата).

Типични ефекти, предизвикани от многоплодна бременност:

• Много бърз растеж на матката
• По -уморен, отколкото при еднократна бременност
• Гадене и повръщане по -често, отколкото при еднократна бременност

Сиамските плодове споделят хориона, плацентата и околоплодния мехур. Тези характеристики обаче не са изключителни за тях: всъщност е възможно някои хомозиготни несиамски плодове да имат общите гореспоменати структури (в това отношение вижте фигурата, която изобразява какво се случва, когато разделянето на зиготата настъпи при 1 -ви -3 -ти ден, 4-8 -ми ден, 8-12 -и ден и 13-15 -ти ден от зачеването).

ВИДОВЕ СИАМСКИ близнаци

Свързаните близнаци се класифицират въз основа на това как са физически свързани.
Най -често срещаните начини за присъединяване (или присъединяване) са:

• Торако-омфалопагусното съединение (или торако-омфалопагус свързани близнаци). Характеризира се със сливането на гръдния кош и част от корема, този метод на съединяване е най -често срещаният (28% от случаите). Близнаците торако-омфалопаг много често споделят сърцето, а понякога и черния дроб и част от храносмилателната система (тънките черва и дебелото черво).
• Торакопаговото кръстовище (или близнаци, свързани с торакопаг). Двете тела са слети на нивото на гърдите и винаги имат общо сърце. Тази връзка се среща в 18,5% от случаите.
• Съединението на омфалопаг (или свързани близнаци омфалопаг). Сливането на двете тела се намира на нивото на корема, близо до пъпа. Сиамските близнаци омфалопаг споделят черния дроб, част от храносмилателната система, диафрагмата и различни други коремни органи, но никога сърцето.Съединението на омфалопаг се среща в 10% от случаите.
• Паразитното съединение (или паразитно свързани близнаци). Двете тела са категорично асиметрични и съединението може да се осъществи навсякъде по тялото. Тази връзка се характеризира с по -голям близнак, снабден с почти всички жизненоважни анатомични структури, и с по -малък близнак, непълен и зависим от другия (това обяснява термина "паразит"). Паразитните близнаци представляват 10% от случаите.
• Краниопаг кръстовището (или краниопаг, свързани близнаци). Двамата индивиди са обединени изключително на нивото на черепа. Краниопагусното съединение, което засяга 6% от случаите, може да се появи отзад (тилната област на черепа), отпред (т.е. на нивото на челото) или странично.
  Никога не са наблюдавани съединения на нивото на лицето.

По -рядко срещаните начини за присъединяване, от друга страна, са:

• Кръстопътя на цефалопага (или близнаците на цефалопаг близнаци). Двамата лица имат глава с две лица, които обикновено са разположени един срещу друг. Те също често имат обща горна част на тялото.
  Церебралните малформации на близнаците цефалопаг не са съвместими с живота.
• Сифалното (или сиамските сиамски близнаци) кръстовище. Двамата индивиди имат само една глава и едно лице, но имат четири уши и два ствола.
• Съединението на цефалоторакопаг (или съединени близнаци цефалоторакопаг). Двамата индивиди са слети в главата и в гръдния кош и могат да имат две лица или само едно лице.
• Кръстовището на xiphagus (или близнаци xiphagus). Двете тела се съединяват на нивото на мечовидния хрущял на долната гръдна кост. Близнаците Xiphagous обикновено споделят черен дроб.
  Близнаците Чанг и Eng Bunker бяха ксифопаг.
• Ишиопаговото кръстовище (или близнаци ишиопаг). Двете тела са слети в тазовата област на гръбначния стълб и често имат общ стомашно -чревен тракт, черен дроб, гениталии и анус. Близнаците Ischiopagus имат четири ръце и два до четири крака.
• Парапаго кръстовището (или близнак парапаго). Двамата индивиди са свързани помежду си на нивото на бедрата. Съединението може да включва само таза или дори корема.
  Някои парапаги копчета за ръкавели имат един багажник, две ръце и две лица.

Допълнителни начини за присъединяване:

• Пигопаг (или илиопаг) кръстовище
• Възел Рахипаг
• Съединение onfaloischiopago

УСЛОВИЯ

Свързаните близнаци изискват раждане чрез цезарово сечение. Цезаровото сечение сега е безопасна процедура, но все пак е хирургична интервенция, с нейните възможни рискове и възможни усложнения.
Както вече споменахме, в повечето случаи сиамските близнаци се раждат мъртви (40-60% от случаите) или умират няколко дни след раждането (25-30% от случаите).

Диагностика

Наличието в матката на майката на двойка свързани близнаци може да бъде доказано още през първия триместър на бременността чрез обикновен ултразвук.
В тези случаи лекарите съветват майката да се подложи на по-задълбочени диагностични тестове, като „ултразвук на по-високо ниво, ЯМР или ехокардиограма на плода; тези изследвания позволяват по-добре да се визуализират характеристиките на ставата, органите в споделяне и функционалност на или сърцата.

ЛЪЖНО-ПОЗИТИВЕН

Преди десетата седмица диагностичните тестове биха могли да заблудят медицинските специалисти, като дадат фалшиво положителен резултат. Фалшиво положителен е ситуация на фалшива аларма, при която инструменталните тестове неправилно подчертават наличието на сиамски близнаци, въпреки че в действителност те са нормални хомозиготни близнаци, които не са свързани заедно.
Грешната преценка при анализа на резултатите обикновено се дължи на факта, че сиамските близнаци, подобно на някои здрави хомозиготни близнаци, споделят хориона и околоплодния мехур.

Лечение

Ако сиамските близнаци оцелеят при раждане и ако техният тип присъединяване позволява това, може да се използва операция за разделяне.
Като цяло хирургичните операции за отделяне на съединени близнаци са донякъде сложни и стават още по -сложни, когато близнаците споделят жизненоважни органи или са свързани на изключително деликатни места (например глава или корем).
През последните десетилетия хирургията постигна значителен напредък и направи възможно разглеждането на операцията дори при случаи на свързани близнаци, които някога биха били обявени за нелечими.

КАКВО ЗАВИСИ ДОБРИЯТ УСПЕХ НА ИНТЕРВЕНЦИЯТА?

Успехът на процедурата за разделяне зависи от:

• Здравословно състояние на близнаците. Ако близнаците са здрави (въпреки състоянието им), е по -вероятно процедурата за раздяла да бъде успешна.
• Съвместна седалка. Някои области на тялото са значително по -деликатни от други. Например, "съединението на нивото на черепа със сигурност е по -трудно за лечение, отколкото" съединението на нивото на мечовидния хрущял.
• Органи и други споделени анатомични структури. Важността на споделянето на жизненоважни органи вече беше обсъдена по -горе.
• Вид интервенция за реконструкция. След като разделянето приключи, се планира интервенция за реконструкция на врязаните и разчленени анатомични структури. Колкото по -сложна е реконструкцията, толкова по -голяма е вероятността от усложнения.

За съжаление, в някои случаи разделителните операции, макар и осъществими, завършват със смъртта на един или двамата сиамски близнаци.

КОГА Е НАЙ -ДОБРОТО ВРЕМЕ ЗА ОПЕРАЦИЯ?

Според хирурзите най -доброто време за операция е между 2 -ри и 4 -ти месец от живота.
Трябва обаче да се уточни, че всяка двойка сиамски близнаци представлява отделен случай; следователно горепосочената индикация, отнасяща се до оптималните интервенции, може да претърпи вариации.

КОГА РАЗДЕЛЯНЕТО НЕ СЕ ПРЕПОРЪЧВА?

Въпреки оцелялото раждане, някои двойки сиамски близнаци не са разделени.Това се случва, когато след „подходяща медицинска оценка се установи, че рисковете от операцията са очевидно по -високи от ползите и че поради тази причина близнаците имат по -голяма продължителност на живота, оставайки заедно“.

ИНФОРМАЦИЯ ОТНОСНО ЦЕЗАРСКАТА ДОСТАВКА

Както вече споменахме, жените, носещи свързани близнаци в утробата, се подлагат на цезарово сечение по предпазни причини. Това обикновено се случва около 2-4 седмици преди очакваната дата на доставка.

ДРУГИ СЪВЕТИ ЗА МАЙКАТА

На жените, които очакват да раждат двойка сиамски близнаци, лекарите препоръчват да се подлагат на чести ултразвукови прегледи, за да се следи подробно растежа на плода и характеристиките на присъединяването.
Колкото повече информация имате за вида и степента на обединение на близнаците, толкова по -добра е подготовката за операция (ако, разбира се, двете сиамски близнаци са родени живи и оцеляват дори след раждането).