Какво представлява ихтиозата вулгарис
Ichthyosis vulgaris е най-малко тежката форма на наследствени генодерматози. Заедно с ламеларна ихтиоза, X-свързана ихтиоза и епидермолитична хиперкератоза, ихтиозата вулгарис е най-честата форма на тази конкретна група заболявания. На кожата.
Вижте още снимки Ichthyosis Vulgaris
Подобно на другите форми, ихтиозата вулгарис се характеризира с наличието на суха кожа и образуването на люспи, които правят външния вид на кожата подобен на този на рибената кожа (оттук и терминът "ихтиоза").
Честота
Ichthyosis vulgaris има доста висок индекс на заболеваемост, който се изчислява в един случай на всеки 250-1000 индивида в зависимост от етническата група.
Тази форма на ихтиоза засяга мъжете и жените от всички етнически групи безразборно, с автозомно доминантно предаване.
Причини
"Ichthyosis vulgaris може да бъде причинена от" промяна на нивото на гена (така че мутацията се предава на детето от един от родителите -носители), или болестта може да бъде следствие от "предизвикана и спонтанна промяна на засегнат субект. "последният случай означава, че лицето, страдащо от ихтиоза вулгарис, представлява първия случай в семейството и патологията не е предадена от родителите.
Изследванията все още не са "идентифицирали молекулярния механизъм, който стои в основата на" ихтиоза вулгарис, но се предполага, че "промяната на филагрин е най -вероятният задействащ механизъм. Филагрин е протеин, който съставлява дълбокия слой на епидермиса", неудържим в защитата на кожата от външни фактори на околната среда и полезни за поддържане на хидратацията на кожата под контрол; следва, че дефектът на филагрин включва промени в хидратацията на кожата, следователно, ихтиоза.
По -подробно, именно генът FLG (който всъщност кодира филагрин) се променя и предава от родители на деца. Генът може да има една или повече мутации, които водят до "неизбежно променено образуване на епидермалния слой. По -точно, има" промяна в кохезията на кератиноцитите, което води до образуване на люспи.
Тежестта на ихтиоза вулгарис обикновено зависи от броя и вида на генетичните мутации.
Симптоми
Ichthyosis vulgaris обикновено не се проявява при раждането: това е фино заболяване, което отнема няколко години, за да се развие и да прояви симптоми.
Всъщност, за да бъдем точни, ихтиозата вулгарис може да се появи малко след раждането, но - по -често, отколкото просто - тя просто се бърка със „суха кожа“ и следователно не се счита за необходимо да се извършват по -задълбочени изследвания или да се пристъпи към със специфични лечения ..
Като цяло по -ясна картина на симптомите се диагностицира около първата година от живота с дифузна кожна ксероза: кожата има малки белезникави люспи (причинени от променената кохезия на кератиноцитите), особено в краката и ръцете.
При повечето хора с ихтиоза вулгарис лицето, дланите на ръцете, стъпалата, коленете, подмишниците и "слабините (" гънките ") не са засегнати. Това е така, защото тези области обикновено са" по -влажни "от други области на тялото, които, от друга страна, са засегнати.
Има обаче случаи на хора, страдащи от вулгарна ихтиоза, при които челото, бузите и дланите придобиват различна консистенция от нормалната, представяйки необичайно удебеляване.
Сърбежът е състояние, което често се появява при хора, засегнати от вулканична ихтиоза, причинена главно от сухота на кожата, от наличието на микропукнатини и грапавост на кожата. Ясно е, че тъй като ихтиозата вулгарис е епидермална проява, органите интериорът е невредим.
Тези симптоми обикновено се влошават леко през зимата и в сухите климатични зони: през лятото повечето от пациентите, страдащи от ихтиоза вулгарис, отбелязват ясно подобрение на заболяването, чиито прояви са толкова намалени, че са почти незабележими. Наистина, в зряла възраст ихтиозата може да регресира в присъствието на горещо влажен климат и след това да се появи отново в напреднала възраст.
Свързани патологии
Ichthyosis vulgaris често се свързва с атопия (склонност към проява на алергия след поглъщане или контакт с алергени) и понякога с фоликуларна кератоза.
Сред свързаните с тях патологии се споменава и екзема (особено на ръцете), открита при половината от засегнатите субекти.
Освен това индивидите с ихтиоза вулгарис са особено податливи на развитието на патологии, като астма и алергичен ринит.
Грижи
Дори при този вид ихтиоза - предвид причините за генетичния произход - все още не е разработен лек, който може окончателно да излекува разстройството.
Съществуват обаче лечения (обикновено локални), които могат да облекчат дискомфорта, произтичащ от ихтиоза вулгарис.
При спазване на медицински съвет би било добре да се приложат омекотяващи и кератолитични вещества директно върху кожата (които насърчават десквамацията и следователно обновяването на клетките):
Салициловата киселина, карбамидът, гликоловата киселина, амониевият лактат, ретиноевата киселина са веществата, които най -често се използват за кератолитични цели. Тези активни съставки и препаратите, които ги съдържат, трябва да се използват само ако са предписани от дерматолога и само под неговия строг контрол. , използването на ретиноиди изисква специално внимание, тъй като те могат да причинят различни странични ефекти, някои от които дори са сериозни.
Вазелин, пропиленгликол, ланолин, от друга страна, представляват омекотяващите вещества, които се използват най -често в препарати за локално приложение.
Използването на продукти, съдържащи гореспоменатите съставки, трябва да бъде често и постоянно; ако това не беше така, ефектът от лечението би бил практически напразен.
Като се има предвид, че много формулировки срещу ихтиоза вулгарис се характеризират със салицилова киселина и производни, употребата им при деца не се препоръчва, за да се избегнат прояви на салицилизъм, разстройство, което причинява замаяност, гадене и повръщане.
Системните ретиноиди, шокова терапия, вече анализирана при ихтиоза на Арлекин, също са полезни при най -острите и тежки форми на ихтиоза вулгарис; проблемът с оралните ретиноиди е, че те включват много странични ефекти (сухота в устата, суха лигавица, ксерофталмия и промени в холестерола и триглицериди), понякога по -сериозни от проявите, получени от самата ихтиоза вулгарис.
Резюме
За да поправите концепциите ...
