Лекарства за лечение на болестта на Уилсън

Определение

Болестта на Уилсън - известна още като хепатолентикуларна дегенерация - е рядко и наследствено генетично заболяване. Това заболяване причинява натрупване на мед в тъканите и органите на засегнатите индивиди.
Най -големите последици от това аномално натрупване се проявяват преди всичко в мозъка и черния дроб, но не само.
Ако не се лекува правилно, болестта на Уилсън може да доведе до фатален изход.

Причини

Като генетично заболяване, задействащата причина се крие в промяната на гена.По -подробно, има модификация на гена ATP7B, разположен на хромозома 13.
Този ген кодира определен протеин, чиято задача е да стимулира отделянето на излишната мед чрез жлъчката.Поради тази генетична модификация въпросният протеин не се произвежда и следователно медта се натрупва в органи и тъкани.

Симптоми

При пациенти с болестта на Уилсън могат да се появят хепатит, цироза на черния дроб, жълтеница, хепатомегалия и спленомегалия. В допълнение, могат да се появят симптоми като повръщане, коремна болка, дизартрия, дисфагия, треперене, бавно движение и затруднено ходене, мигрена, мускулна слабост и скованост, промени в настроението и личността, затруднена концентрация, депресия, хематурия, глюкозурия. Анемия, аменорея и пръстени Кайзер-Флейшер.

Информацията за болестта на Уилсън - Лекарства и грижи няма за цел да замени пряката връзка между медицински специалист и пациент. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да приемете Болестта на Уилсън - лекарства и лечение.

Лекарства

Фармакологичното лечение на болестта на Уилсън се основава на прилагането на лекарства, способни да хелатират медта или да намалят нейната абсорбция, по такъв начин, че да благоприятстват нейното елиминиране от организма.
Избраното лекарство за лечение на болестта на Уилсън е пенициламин. Освен това, в някои европейски страни (като например Обединеното кралство), в случай, че лечението с пенициламин не се понася, алтернативна терапия на базата на триентин (друго лекарство, способно да хелира хелатиране на медта, по -малко ефективно, но с по -малко странични ефекти отколкото пенициламин).
За да се намали абсорбцията на мед обаче, обикновено се прилага цинк.
В допълнение към медикаментозното лечение, пациентите с болестта на Уилсън също трябва да приемат определена диета, като внимават да избягват консумацията на храни, които съдържат високи нива на мед, като шоколад, ядки, гъби, черен дроб и морски плодове.
В случай, че болестта на Уилсън е причинила непоправими увреждания на черния дроб и / или ако лекарственото лечение не е ефективно, лекарят може да намери за необходимо да извърши чернодробна трансплантация.

По -долу са лекарствата, които най -често се използват в терапията срещу болестта на Уилсън и някои примери за фармакологични специалитети; от лекаря зависи да избере най -подходящата активна съставка и дозировка за пациента, въз основа на тежестта на заболяването, здравословното състояние на пациента и отговора му на лечението.

Пенициламин

Пенициламинът (Pemine ®) е молекула, способна да хелатира медта и да стимулира екскрецията й чрез урината.Това е лекарство, достъпно за перорално приложение със специфични индикации за лечение на болестта на Уилсън. Не е изненадващо, че това е лекарството. се използва срещу това рядко генетично заболяване.
Обикновено дозата на пенициламин, прилагана при възрастни, е 15-40 mg / kg телесно тегло на ден, която трябва да се приема в четири разделени дози един час преди или 2-3 часа след хранене и във всеки случай винаги на празен стомах.
При деца, от друга страна, дозата на обикновено използваното лекарство е 10-30 mg / kg телесно тегло, която трябва да се приема в 3-4 разделени дози по същия начин, както при възрастни пациенти.
Във всеки случай точната доза на лекарствения продукт трябва да бъде определена от лекаря за всеки пациент.
Освен това трябва да се подчертае, че - предвид страничните ефекти, които пенициламинът може да причини - употребата му винаги трябва да бъде под строгия надзор на лекаря.

Цинков ацетат

Цинковият ацетат (Wilzin ®) е друго лекарство със специфични терапевтични показания за лечение на болестта на Уилсън.
Цинкът действа, като намалява абсорбцията на мед в червата, благоприятства нейното елиминиране чрез изпражненията и - следователно - предотвратява натрупването му в черния дроб и други органи и тъкани.
Цинков ацетат се предлага за перорално приложение под формата на твърди капсули.
Дозата на лекарството, обикновено прилагана при възрастни пациенти, е 50 mg, която трябва да се приема три до максимум пет пъти на ден, на празен стомах, един час преди или 2-3 часа след хранене.
При деца обаче дозата на лекарството, която трябва да се прилага, варира в зависимост от възрастта и телесното тегло на пациентите.
Въпреки това, дори и в този случай, точната доза на лекарството трябва да бъде определена от лекаря на индивидуална основа.
Ако терапията с цинков ацетат се предписва едновременно с терапия с пенициламин, двете лекарства трябва да се прилагат с интервал от поне един час между едното и другото.