Какво означава?
Когато стойностите на холестерола останат високи, въпреки подходящата диета и редовните упражнения, той се нарича семейна хиперхолестеролемия или първична хиперхолестеролемия.
Стойности на холестерола: От какво зависят?
Знаем, че общият холестерол се получава както от диетата, така и от ендогенния синтез; по -специално, около 80-90% се произвежда от нашия организъм - особено от черния дроб, но също и от надбъбречните жлези и половите жлези - докато останалата част произхожда от диетата.
Видове наследствена хиперхолестеролемия
Лекарите предпочитат да говорят за първична хиперхолестеролемия на хередогенна основа, от които са известни три основни форми:
- „полигенна хиперхолестеролемия,
- l "фамилна хиперлипидемия (и комбинирана хиперлипидемия)
- l "първична хиперхолестеролемия.
Сред всички най-разпространена (над 2/3 от случаите) е полигенната хиперхолестеролемия, при която недохранващите фактори и факторите на околната среда добавят и влошават основния дисметаболизъм на мултигенетична основа.
Полигенната хиперхолестеролемия е особено разпространена сред западняците, където засяга до 20% от населението.
От друга страна, моногенната форма, наречена есенциална или примитивна фамилна хиперхолостеролемия, е по -рядка и засяга един на 500 хетерозиготни индивида и един на 1 милион хомозиготни индивиди. В този случай заболяването се причинява от "недостатъчна активност на LDL рецептора, поради" промяна на гена, който кодира този протеин; от това следва, че нивата на LDL в кръвта се увеличават пропорционално на намаляването на рецепторната активност, варираща от около 50 до 90-95%.Успоредното увеличение на холестеролемията се дължи на високия процент на холестерол, съдържащ се в този клас липопротеини (не е изненадващо наречен лош холестерол).
Характерни за фамилната хиперхолестеролемия, но редки при други форми на първична хиперхолестеролемия, са отлаганията на холестерола (ксантоми, ксантелазми), които се появяват по -рано при по -тежко протичане на заболяването. За съжаление пациентите, засегнати от есенциалната фамилна форма, имат „висока и ранна склонност към развитието на коронарна болест на сърцето и нейните прояви (стенокардия и миокарден инфаркт), което е ясно по -високо при хомозиготите, отколкото при хетерозиготите.
И накрая, фамилната хиперлипидемия с множество фенотипове е свързана с по -сложна липидемична промяна. Епидемиологично, изолирани повишения на холестерола, триглицеридите или и двете се откриват в сходни проценти. Различното изражение на липидемичната аномалия може да се наблюдава и при един и същ субект, който при различни обстоятелства може да представи различни дислипидемии.Честотата в популацията е около 2%.
Лечение
Както се очаква в началото на статията, в присъствието на семейна хиперхолестеролемия (в широк смисъл) дори добре планирана и добре спазвана диета може да не успее да постигне приемлива липидна структура. Важно е обаче да се намеси в на първо място относно храненето, евентуално свързването му с редовни физически упражнения (след консултация с лекар). Диетичните препоръки обикновено се основават на следните точки:
- намаляване на общия прием на енергия при лица с наднормено тегло
- намаляване на общите хранителни мазнини до по -малко от 30% от общата енергия
- намалете приема на наситени мастни киселини (храна от животински произход) до по -малко от 10% от общата енергия
- намаляване, евентуално елиминиране на храни, богати на хидрогенирани масла (присъстващи в маргарин и в много печени изделия)
- намалете консумацията на въглехидрати с висок гликемичен индекс (особено сладки храни, като сладкиши и някои видове плодове)
- насърчаване на консумацията на олеинова киселина (присъстваща в зехтина) и линолова киселина (присъстваща в рибата)
- насърчават използването на сложни въглехидрати
- увеличете консумацията на плодове (с изключение на банани, смокини, грозде, райска ябълка и дехидратирани плодове), зеленчуци и бобови растения
- ограничете приема на сол.
Всеки провал на диетата изисква използването на лекарства за понижаване на липидите, които обаче не трябва да бъдат замествани, а свързани с него, за да се използва синергичното действие на двете терапевтични интервенции. Най-често използваните лекарства в присъствието на фамилна хиперхолестеролемия са статини (инхибитори на HMG-CoA редуктазата) и фибрати (по-полезни при наличие на високи триглицериди). Други често използвани лекарства са езетимиб, ниацин и киселинни секвестранти. Билиарни.
