Плазменият анализ на протеин S позволява идентифициране на придобити и вродени дефицити. Недостигът на този параметър може да бъде резултат например от чернодробна недостатъчност, антикоагулантно лечение, дефицит на витамин К, прием на естроген-прогестоген или високи нива на естрадиол за „индукция на овулацията.
който участва в процеса на коагулация: взаимодействайки с други фактори, този елемент има за задача да противодейства на тромбозата (разбирана като „прекомерна коагулационна активност), като поддържа кръвната течност. С други думи, протеин S е физиологичен антикоагулант.Поради тази причина „количествена промяна или дисфункция на този антикоагулант протеин представлява рисков фактор за тромбоемболични събития.
Протеин S се синтезира в черния дроб и ендотелните клетки; производството му зависи от витамин К.
Варианти на протеин S: свободна форма и свързана форма
В кръвта протеин S присъства както в свободна (около 40%), така и в свързана (60%) форма:
- Свободната форма на протеин S е АКТИВЕН вариант и служи като кофактор за протеин С;
- Свързаната форма на протеин S е НЕАКТИВЕН вариант; той се намира в плазмата под форма, свързана със С4b свързващия протеин (молекула носител С4b, регулаторен компонент на комплементната система).
Коагулация: основни понятия
При нормални условия, след увреждане на тъканите или стената на кръвоносните съдове, загубата на кръв се блокира благодарение на "ХЕМОТАЗА. По време на този процес тромбоцитите се прилепват към мястото на нараняване, така че реакцията, която води до" активиране на коагулационните фактори (коагулация каскада). Това води до образуване на съсирек, който остава до пълното отстраняване на увреждането. Когато вече не е необходим, този вид „корк“ се елиминира. Активността на протеин S се изразява като благоприятства като кофактор действието на друг протеин от антикоагулантната система: протеин С.
Функции
Протеин S е основният естествен кофактор за протеин С, активиран при протеолитичното разграждане на Фактор V и Фактор VIII. Следователно протеин S е физиологичен инхибитор на коагулацията.
Ако няма достатъчно количество S и C протеини или те не функционират адекватно, съсиреците могат да се образуват неконтролируемо. Последиците от това явление могат да бъдат леки или много сериозни.
Активен протеин С, протеин S и тромбин: биологична роля и коагулация на кръвта
- Протеин S и активната форма на протеин С (APC) си сътрудничат за образуването на съсиреци в кръвта, контролирайки тяхното удължаване, инактивирайки специфични фактори на съсирването (фактор V и VIII).
- В присъствието на тромбин, генериран чрез коагулация, и тромбомодулин, присъстващ на ендотелната повърхност, протеинът С се превръща в активната форма (забележка: този фактор не влиза в нищо с реактивния протеин С). Благодарение на тази структурна модификация, активният протеин С също придобива про-фибринолитична активност (благоприятства разтварянето на съсирека), която осъществява чрез инхибиране на PAI-1 (инхибитор на активатора на плазминогена).
- Трябва също така да се помни, че тромбинът (коагулационен фактор IIa) превръща фибриногена в неразтворим фибринов полимер, който участва в образуването на съсирек. Това прокоагулантно действие на тромбина контрастира със способността му да активира протеин С; следователно явлението представлява форма на ендогенен контрол върху прекомерната активност на коагулационната система.
За да се оцени протеин S, са налични два вида тестове:
- Функционален преглед: измерва активността на протеин S, като се фокусира върху способността да регулира и намалява образуването на съсиреци. Намаляването на активността може да се дължи на намалено количество на параметъра или на наличието на нефункционални форми.
- Имунологичен анализ: установява количеството протеин S, присъстващо в кръвната проба, взета от пациента (забележка: количеството свободен, свързан или общ протеин S може да бъде измерено с този тест).
Тази информация може да бъде полезна при определяне на вида и тежестта на дефицита на S протеин.
Кога се предписва изпитът?
Изследването на коагулационния протеин S позволява да се измери количеството му и да се оцени неговата функционалност.
Този анализ обикновено се посочва след необяснимо тромботично събитие, като подкрепа за диагностицирането на нарушения на хиперкоагулацията, особено при млади лица (на възраст под 50 години) и / или които нямат други очевидни причини за това явление.
Тестване на протеин S може също да се наложи при множество аборти. Освен това е много важно да се проверят стойностите на този протеин, преди да се приемат орални контрацептиви; при жени в риск, естрогенните и прогестогенните лекарства могат да причинят венозна тромбоза или други сърдечно -съдови нарушения.
Оценката може да се препоръча и когато пациентът има близък член на семейството с наследствен дефицит на S протеин.
Свързани изпити
Във връзка с теста за протеин S, лекарят може също така да посочи, че се извършват следните тестове:
- Коагулационен протеин С;
- Антитромбин III;
- Мутация на коагулационен фактор V;
- Мутация на коагулационен фактор II;
- Хомоцистеин.
Вродени или придобити дефицити на протеин S водят до хиперкоагулация (или протромботично състояние).
Протеин S: придобити дефекти
Придобитият дефицит на протеин S може да се дължи на:
- Намален синтез;
- Повишена консумация;
- Загуба или изместване на протеин S от свободна към свързана форма.
Придобитият протеин S дефект може да бъде свързан с:
- Чернодробни заболявания (цироза, чернодробна недостатъчност, хроничен хепатит и др.);
- Прекомерна консумация (както при дисеминирана интраваскуларна коагулация);
- Дефицит на витамин К (намален или пропуснат хранителен прием, терапии с дикумароли или антибиотици, които пречат на синтеза на този витамин и др.);
- Следоперативни състояния;
- Терапия с кумаринови антикоагуланти;
- Тежки или хронични инфекции;
- Синдром на придобит имунодефицит (СПИН);
- Бременност;
- Приемане на орални контрацептиви;
- Остри синдроми, характеризиращи се с страдания на дихателната система;
- Възпалително заболяване на червата;
- Бъбречно заболяване (нефротичен синдром, бъбречна дисфункция;
- Системен лупус еритематозус;
- Диабет;
- Сърдечен удар;
- Онкологични заболявания.
Често при тези придобити форми другите естествени антикоагуланти, като антитромбин III, също се намаляват.
Протеин S: вродени дефицити
Вродените дефицити на протеин S могат да бъдат причинени от:
- Намален синтез;
- Синтез на протеини с намалена биологична активност (дисфункционални) за:
- Намалена способност за свързване с протеин С;
- Намален капацитет за разграждане на фактори V и VIII.
Дефицитът на наследствен протеин S се класифицира в три типа:
- Дефицит тип I: има намаляване на нивата на свободния протеин S, докато общият протеин S е нормален или леко намален (количествен дефект);
- Дефицит тип II: функционалната активност на протеина намалява, но стойностите на свободния протеин S и общите нива на протеин S са нормални (качествен дефект).
- Дефицит тип III: това е количествен дефицит, при който има намаляване на нивата на свободния протеин S и нормалните нива на общия протеин S (количествен дефект).
Ниско съдържание на протеин S: възможни последици
Дефицитът на протеин S обикновено се свързва с повишен риск от тромбоемболични събития.
Дефицитът на протеин S всъщност се превръща в намаляване на антикоагулантната активност на кръвта (или в състояние на тромбофилия); следователно рискът от образуване на анормални съсиреци (т.нар. Тромби) в кръвоносните съдове се увеличава.
Тези образувания, подобни на „бучки“, могат:
- Отидете към спонтанно разтваряне;
- Израстват до степен, която пречи на съда, от който произхождат;
- Счупете се, мигрирайте в кръг и понякога завършвайте, запушвайки по -малък съд.
Най -страшните последици от това състояние, наречено тромбоза, са инфаркт, инсулт и белодробна емболия. Дефицитът на протеин S е основната причина за малък процент от случаите на дисеминирана интраваскуларна коагулация (DIC) и тромбоза. Дълбоки вени (DVT).
