Общност
Болестта на Адисън е клинично състояние, причинено от недостиг на първичен адренокортикален хормон; Известни също като кортикостероиди, тези хормони се произвеждат от две малки жлези с вътрешна секреция, разположени в мазнината над бъбреците и затова се наричат надбъбречните жлези.
В най -външната си част, наречена кортикална, тези жлези произвеждат и секретират три вида хормони: андрогени, глюкокортикоиди и минералокортикоиди.
Концентрацията на кортизол обикновено се регулира от хипофизата и хипоталамуса. Последният изпраща CRH хормона към хипофизната жлеза и жлезата реагира, като произвежда един от своите хормони, който е ACTH; този хормон стимулира надбъбречните жлези да произвеждат кортизол; от своя страна концентрацията на кортизол участва в регулирането на концентрацията на ACTH.Много важното биологично действие на тези хормони (което липсва при пациенти, страдащи от болестта на Адисън) може да се обобщи по следния начин:
- глюкокортикоиди, като кортизол, участват в контрола на кръвната захар (като я повишават), потискат имунния отговор и поддържат организма в условия на стрес; дефицитът причинява умора, лесна умора, слабост, хипогликемия, анорексия (загуба на апетит) , гадене, повръщане, коремна болка и загуба на тегло;
- минералокортикоиди, като алдостерон, регулират плазмената концентрация на натрий и калий, благоприятствайки реабсорбцията на първия и екскрецията на последния (следователно те имат хипертонична роля). Дефицитът на алдостерон причинява загуба на вода и соли, причинявайки дехидратация, хипотония и глад за солени храни;
Малкото количество андрогени, произвеждани на надбъбречното ниво, е особено важно при жените, тъй като подпомага сексуалното желание, развитието на косата, мастната секреция и усещането за общо благосъстояние.
Симптоми
За допълнителна информация: Симптоми на болестта на Адисън
Хроничният дефицит на кортизол и алдостерон е отговорен за класическите симптоми, дължащи се на нелекувана болест на Адисън; в повечето случаи клиничните прояви възникват постепенно, характеризиращи се със загуба на тегло, липса на апетит, мускулна слабост и хронична влошаваща се умора; те също могат да бъдат свързани с гадене, повръщане, диария, ортостатична хипотония (замаяност и замъглено зрение при преминаване от седнало или легнало положение в изправено положение), раздразнителност и депресия, главоболие, изпотяване, хипогликемия, ясно изразена склонност към солени храни и, при жени, менструални нарушения, аменорея и загуба на срамни и аксиларни косми.
Симптомите на болестта на Адисън са много различни по вид и интензивност и включват: умора, слабост, мускулни болки, загуба на тегло, депресия, анорексия, тъмна кожа (изглежда загоряла), ниско кръвно налягане, гадене, повръщане, диария, желание за солена храна .
Друг характерен признак на болестта на Адисън (липсваща при вторичните форми) е така наречената меланодерма: „хиперпигментация на кожата (особено забележима на нивото на кожните гънки, като кокалчетата на пръстите, белезите и лактите, коленете) и лигавиците като като устни и млечни ареоли Това проявление се дължи на повишената секреция на ACTH от хипофизата в опит (неефективен) да стимулира производството на кортизол от надбъбречната жлеза, което обаче не е в състояние да.
Тъй като много от тези симптоми са склонни да възникват и да се влошават по бавен и фин начин, те често се игнорират, поне докато особено стресиращо събитие, като болест или злополука, не доведе до драстично влошаване на ситуацията. "Addisonian криза "(остра надбъбречна недостатъчност) е придружена от много по -тежки симптоми, като слабост, апатия, объркване, тежка хипотония до хиповолемичен шок (спад на кръвното налягане и загуба на съзнание), гадене, повръщане, коремна болка и треска.
Остра надбъбречна недостатъчност (хипоадренална криза) може да възникне преди или след диагностицирането на болестта на Адисън, например когато пациентът е изложен на тежък физически стрес (инфекции, травми, операции, тежка дехидратация поради прекомерна топлина, повръщане и диария) или когато -преустановяване на заместващата терапия с кортизон.
При липса на лечение, една адисонова криза може да бъде фатална, точно както самата болест е била смъртоносна до 40 -те години на миналия век. Днес обаче след „адекватна диагноза хормонозаместителната терапия гарантира на пациента с болестта на Адисън“ продължителност на живота, равна на тази на нормалните хора. Често обаче истинският проблем е забелязването на присъствието му, което трябва да се подозира, когато се сблъскате с постоянна умора и лесно изтощение. Трябва да се каже обаче, че тези симптоми са силно неспецифични и че болестта на Адисън е доста рядко заболяване, характеризиращо се с честота от 1/10 случая на 100 000 души, с предпочитание за възрастни между 30 и 50 години.
Сред рисковите фактори, в допълнение към познаването на болестта, ние си спомняме наличието - по същата тема - на други автоимунни заболявания, като тиреоидит на Хашимото, болест на Грейвс, злокачествена анемия, захарен диабет тип I, "хипопаратиреоидизъм и" първична гонадна недостатъчност.
Причини
Описаното по -горе клинично състояние се причинява от хормонален дефицит, който може да разпознае различни причини за произход:
нарушено развитие на надбъбречните жлези (ДИСГНЕЗА НА НАДРЕНАТА);
увреждане / унищожаване на кортикалните клетки на надбъбречните жлези (НАДРЕНАЛНО ДЕСТРУКЦИЯ);
ПРОМЕНЕНА СТЕРОИДОГЕНЕЗА (аномалии в процеса на синтез на надбъбречните кортикални хормони, започващи от холестерола).
Болестта на Адисън се причинява от увреждане на надбъбречните клетки, които не са в състояние да произвеждат адекватни количества кортизол и алтестостерон.При "вторичната надбъбречна недостатъчност, обаче, симптомите се причиняват от" недостатъчна хипофизна секреция на ACTH, хормон, който стимулира надбъбречната жлеза да произвежда кортизол; в тези случаи нивата на алдостерон остават нормални.
Причините за произхода на болестта на Адисън включват всички онези заболявания, които подкопават функционалността на надбъбречните жлези, причинявайки хормонален дефицит; такъв е случаят например при автоимунни форми (около 80% от случаите) и инфекциозни (туберкулоза), характерни за миналото и за развиващите се страни. Други причини за първична надбъбречна недостатъчност включват надбъбречни карциноми или метастази, амилоидоза, хемохроматоза, надбъбречни кръвоизливи, хирургично отстраняване на надбъбречните жлези или недостатъчното им развитие поради вродени заболявания.
При формите на вторична бъбречна недостатъчност надбъбречните жлези не осъществяват напълно своето ендокринно действие поради ниската реакция към хормона на хипофизата, ACTH, който насочва и стимулира неговата активност. Дефицитът на ACTH - който също може да се дължи на лоша функция на хипофизата - определя главно дефицита на кортизол, докато нивата на алдостерон обикновено се поддържат в нормалните граници. За хомеостатичните баланси, които регулират нашия организъм, същото състояние може да възникне, когато човек на терапия с кортизон внезапно преустанови лечението или отново след хирургично отстраняване на тумори, секретиращи ACTH.
Други статии на тема „Адисонова болест“
- Болест на Адисън: причини и лечение
- Болест на Адисън - Лекарства за лечение на болестта на Адисън