Биологична роля
В червените кръвни клетки на плода е възможно да се идентифицира форма на хемоглобин, различна от тази за възрастни.
- От структурна гледна точка, феталният хемоглобин (α2γ2) се различава от хемоглобина за възрастни (α2Β2) поради наличието на две гама вериги вместо двете алфа вериги
- По -специално, феталният хемоглобин се състои от две α вериги и две γ вериги, съставени съответно от 141 и 146 аминокиселини. Двете алфа вериги са идентични с тези, присъстващи при хемоглобина при възрастни, докато гама се различават от бета за 39 аминокиселини киселини.
- Тази структурна промяна дава на феталния хемоглобин афинитет към кислорода по -висок; с други думи, той се свързва с кислорода по -упорито от възрастния хемоглобин
Функционално, фетален хемоглобин (HbF или хемоглобин F.) позволява на плода да извлича по -ефективно кислород от кръвта на майката.
- поради ниската стойност на PO2 във феталната кръв, феталният хемоглобин може да пренася до 20-30% повече кислород от майчиния, както е показано на графиката по-долу; това се дължи на по-ниския афинитет към 2,3-бисфосфоглицерат в сравнение с хемоглобина при възрастни
Наблюдаваме изместването вляво от кривата на дисоциация на феталния хемоглобин по отношение на възрастния
Прехвърлянето на кислород към феталната кръв през плацентарната бариера също се благоприятства от по -високата концентрация на хемоглобин, която е приблизително 50% по -висока от тази в кръвта на майката.
Нормални стойности
Синтезът на фетален хемоглобин започва около шестата гестационна седмица и постепенно замества ембрионалните хемоглобини Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2) и Portland (ζ2γ2), произведени през първите седмици от зачеването.
Експресия във времето и в различни тъкани на различните видове човешки глобинови вериги.
Човешките глобинови вериги се изразяват като процент от хемоглобина спрямо общия брой
Синтезът на бета глобини, характеризиращ възрастния хемоглобин, едва забележим по време на феталния живот, достига нормалния режим едва към края на третия месец от извънматочния живот.
- при раждането феталният хемоглобин представлява около 70-90% от общия хемоглобин, присъстващ в червените кръвни клетки на новороденото
- синтезът на фетален хемоглобин продължава дори след раждането, но постепенно намалява, съставлявайки по -малко от 8% от целия хемоглобин при инсулт на шест месеца от живота
- през първата година от живота концентрациите на феталния хемоглобин спадат до нива обикновено под 1%
- Нормалните възрастни имат стойности на феталния хемоглобин между 0,3% и 1,2%, по -малко от 3,5% хемоглобин А2 (α2, δ2), а останалият процент (обикновено> 96%) се покрива от хемоглобин тип А.
Различното изразяване във времето, от зачеването до живота на възрастните, на различните глобинови вериги при човека зависи от активирането и дезактивирането на специфични гени.
Повишен фетален хемоглобин
Патологично значение
- В матката нормалният плод произвежда малко количество хемоглобин за възрастни (2,5-5%). Плодът с голяма таласемия произвежда още по-малко (по-малко от 2%). За да се установи по време на бременност дали плодът има таласемия майор, е възможно за определяне на количеството хемоглобин за възрастни в кръвна проба, взета чрез кордоцентеза.
- Малък процент фетален хемоглобин също се експресира по време на възрастен живот и неговите нива могат да варират значително под въздействието на фактори като възраст, пол или геномни особености. Някои субекти са засегнати от така наречената наследствена персистираност на феталния хемоглобин, доброкачествено състояние, при което важни концентрации на фетален хемоглобин (> 10%) продължават дори в зряла възраст. Беше отбелязано как тази особеност, като цяло безсимптомна, може да облекчи тежестта на някои хемоглобинопатии и таласемии.
- Медикаментозна терапия, способна да увеличи концентрацията на феталния хемоглобин, носи значителни ползи за някои категории пациенти, като тези, страдащи от сърповидно -клетъчна анемия или бета таласемия. Прототипът на тези лекарства беше хидроксиурея, антинеопластично лекарство с миелосупресивно действие, което се оказа ефективно при повишаване нивата на феталния хемоглобин и намаляване на честотата на болезнени кризи при пациенти със сърповидноклетъчна болест.
