Синдром на Золингер-Елисън

Общност

Синдромът на Zollinger-Ellison е рядко заболяване, характеризиращо се с наличието на гастриноми в панкреаса или дванадесетопръстника.

Фигура: Илюстрация на панкреаса и дванадесетопръстника по време на синдрома на Zollinger-Ellison. От уебсайта pharmacy-and-drugs.com

Гастриномите са тумори, почти винаги злокачествени, които отделят значителни количества гастрин. Наличието в кръвта на високи нива на гастриновия хормон силно стимулира киселинната секреция на стомаха, което води до продължителни пептични язви, силна коремна болка, диария и др.
Диагнозата изисква множество тестове, тъй като различните патологии могат да причинят същите симптоми като синдрома на Zollinger-Ellison.
Най -доброто терапевтично решение е хирургическата интервенция, но това е възможно само при определени условия. Възможните алтернативи са различни, но почти винаги се ограничават до подобряване на симптомите.

Какво представлява синдромът на Zollinger-Ellison?

Под синдром на Zollinger-Ellison имаме предвид набор от признаци и симптоми, свързани с наличието на множество пептични язви, дължащи се на стомашна хиперацидност след секрецията на гастрин от един или повече тумори на панкреаса и / или дванадесетопръстника, наречени гастриноми.

Синдромът на Zollinger-Ellison е известен иначе като ZES, което е съкращение за английски Синдром на Золингер-Елисън.

Панкреаса и дванадесетопръстника

Панкреасът е екзокринна и ендокринна жлеза, която освен другите функции също произвежда ензими, необходими за храносмилането.
Дванадесетопръстникът, от друга страна, е първият тракт на тънките черва (или тънките черва) и представлява основна точка за събиране на храносмилателни ензими, които трябва да се намесват в погълнатата храна.

КАКВО Е ГАСТРИНОМА И ОТ КЪДЕТО ИДВА?

Гастриномът е почти винаги злокачествено новообразувание, което произхожда от така наречените гастрин-секретиращи G клетки, разположени в някои области на стомаха, дванадесетопръстника и панкреаса.
Гастринът е пептиден хормон, който след като се секретира, насърчава производството на вещества, необходими за храносмилателния процес, като солна киселина и храносмилателни ензими.

ЕФЕКТИ НА ГАСТРИНОМИ

Гастриномите предизвикват хиперсекреция на гастрин → големи количества от този хормон правят стомашната среда силно кисела → значителната стомашна киселинност причинява пептични язви (ерозии на стомаха и / или лигавицата на дванадесетопръстника).
Пептичните язви, свързани със синдрома на Zollinger-Ellison, засягат главно дванадесетопръстника и йеюнума, които представляват съответно началния и междинния участък на тънките черва.

Други ефекти на гастриноми:

• Повишени нива на ACTH (адренокортикотропен хормон)
• Повишени нива на VIP (вазоактивен чревен пептид)
• Увеличаване на нивата на глюкагон

КЪДЕ МОЖЕ ДА СЕ ФОРМИРАТ ГАСТРИНОМИТЕ?

Гастриномите, които възникват по време на синдрома на Zollinger-Ellison, се намират главно в дванадесетопръстника (60-65%) и панкреаса (30%). Те обаче могат да се образуват и в лимфните възли, съседни на гореспоменатите места, в стомаха, черния дроб, жлъчните пътища, яйчниците, сърцето и белите дробове.

Фигура: ендоскопско изображение на "пептична язва, причинена от излишък на гастрин. От сайта en.wikipedia.org

Ако локализацията на стомаха се обяснява с наличието в стомаха на G клетки, които отделят гастрин, причините, които водят до развитието на гастриноми в другите незначителни места, остават неизвестни.

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ

SEZ е много рядко: годишната му честота всъщност е 0,5-2 случая на милион души.
Засяга предимно хора на възраст между 30 и 50 години и предпочита мъжкия пол.

Причини

Както всички злокачествени тумори, гастриномите също са резултат от генетични ДНК мутации. По -конкретно, причините за тези мутации все още са неизвестни.

АСОЦИАЦИЯ С МЪЖЕ 1

Около 25% от пациентите със синдром на Zollinger-Ellison страдат от „друго заболяване, наречено множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN1).“ Последното причинява появата на тумори, наречени невроендокринни, в хипофизата и ендокринните жлези.

Симптоми и усложнения

За допълнителна информация: Симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison

Характерните симптоми на синдрома на Zollinger-Ellison са коремна болка и диария.
С тях те също могат да се появят много често:

• Гадене и кърваво повръщане (или хематемеза)
• Киселинен рефлукс и устойчиви киселини
• Усещане за болка и дискомфорт в горната част на стомаха
• Чувство за слабост
• Загуба на тегло поради загуба на апетит
• Недохранване
• Анемия

КОГА ДА ВИДИМ ДОКТОРА?

Добра идея е да се консултирате с Вашия лекар при наличие на постоянна коремна или коремна болка, придружена от повтарящи се епизоди на диария, повръщане и гадене.

Важно е да не се пренебрегват тези нарушения, тъй като заболяване като синдром на Zollinger-Ellison, ако се диагностицира късно, е трудно да се лекува успешно.

УСЛОВИЯ

Повтарянето на пептични язви, поради продължителното наличие на киселинен секрет в стомаха, може да причини стомашно -чревно кървене и перфорация.
Освен това, тъй като гастриномите са злокачествени тумори, съществува риск те да разпространят метастази, особено в черния дроб.

Забележка: метастазите са ракови клетки, които са се преместили от първоначалното си местоположение и са се преместили на друго място, замърсявайки лимфните възли и / или други органи на тялото.

Диагностика

За да бъде диагностициран, синдромът на Zollinger-Ellison изисква сложен тест и процедура:

• Физически преглед, по време на който лекарят оценява симптомите, за които се оплаква пациентът, и всички клинични признаци.
• Анализ на клиничната и фамилна анамнеза на пациента. Знанието дали страдащият индивид има или е имал близки роднини (родители или братя и сестри), засегнати от MEN1, може да бъде важна информация, като се има предвид не рядката връзка между двете заболявания.
• Кръвни тестове. Те се използват за измерване на нивата на гастрин в кръвта (гастринемия). Ако гастринът е повишен, това може да е синдром на Zollinger-Ellison, но и други болестни състояния, като стомашна атрофия, бъбречна недостатъчност, феохромоцитом или злокачествена анемия, причини за висок гастрин.
• Стимулационен тест със секретин. Интравенозното инжектиране на секретин (пептиден хормон, който също се секретира от организма, за да се намали киселинността на стомаха, която е твърде висока) причинява, при индивиди със ZES, много специфична реакция, която основно се състои от внезапно повишаване (NB: в повече от 30 минути) на нивата на гастрин в кръвта.
• Горна стомашно -чревна ендоскопия. Състои се в „въвеждане в храносмилателната система на пациента инструмент, оборудван със светлина и камера, способен да покаже вътрешния аспект на стомаха и дванадесетопръстника. Тънък и гъвкав, този инструмент, който се нарича ендоскоп, също предлага възможност за вземане на проба от клетки за биопсия.
  По време на прегледа пациентът е в съзнание, но е упоен.
• CT (компютърна аксиална томография), ЯМР (ядрено -магнитен резонанс), ултразвук и сканиране на рецептора на соматостатин (SRS). Те се използват за идентифициране на точното местоположение на гастриномите и появата им (единични, множествени и т.н.).
• Ендоскопски ултразвук. Състои се от поставяне на ултразвукова сонда в храносмилателния тракт, за да се изследва стомаха и дванадесетопръстника и евентуално също да се вземе тъканна проба за биопсично изследване.
• Измерване на хромогранин А. Хромогранин А е маркер за невроендокринни тумори, като тези, причинени от MEN1.

Нива на гастрин в кръвта (мерна единица е пикограма / милилитър или pg / mL)

• Нормално лице: не повече от 200 pg / mL
• Лице със ZES: най -малко 1000 pg / mL

Лечение

В случай на синдром на Zollinger-Ellison, хирургичното отстраняване на гастриноми е най-доброто терапевтично решение. Не винаги обаче съществуват условия за прилагане на този вид интервенция на практика.
Алтернативното решение е да се лекува болестта, сякаш е „пептична язва, след което на пациента се дават инхибитори на протонната помпа (ИПП) и Н2 -блокери (Н2 -блокери). Приложението на тези лекарства действа само върху симптомите, облекчавайки ги, но не кара туморите да регресират и не предпазва пациента от възможното разпространение на метастази.
Чернодробните метастази могат да бъдат премахнати с „хирургическа операция, само ако злокачествените клетки, достигнали черния дроб, са концентрирани в„ ограничена зона и не са намерени в дълбочина.

КАК И КОГА ДА ОПЕРАЦИРАМЕ?

Гастриномите се отстраняват хирургически чрез лапароскопска или лапаротомична операция, при условие че са единични и добре локализирани. Непрактично решение.
Като алтернатива, но само в определени ситуации, е възможно да се опитате да разрешите проблема с едно от следните лечения:

• Хирургично отстраняване, ограничено до най -големия гастрином.
• Емболизация. Лекарят прекъсва кръвоснабдяването в района, където се намират туморите, като по този начин причинява смъртта на раковите клетки.
• Унищожаване на туморни клетки чрез радиочестотна аблация.
• Химиотерапия и / или лъчетерапия.

ТЕРАПИЯ НА ОСНОВА НА IPP И АНТИ-Н2

Инхибиторите на протонната помпа (ИПП) и Н2 блокерите (Н2 блокерите) намаляват производството на киселина в стомаха, облекчавайки симптомите, причинени от масивното производство на гастрин.
Такива лекарства са ефективни, но само когато се приемат в големи дози и за продължителни периоди.
Продължителното лечение с ИПП и Н2 блокери може да причини сериозни странични ефекти при хора на възраст над 50 години, като: фрактури на бедрото, китката и / или прешлените.

Най -използваните IPP:

Най -използваните H2 блокери:

• Езомепразол
• Лансопразол
• Омепразол
• Пантопразол
• Рабепразол

• Ранитидин
• Низатидин

В случай на метастаза в черния дроб

Ако чернодробните метастази са концентрирани само в една област на черния дроб и изолирани от останалата част от органа, е възможно да се отстранят хирургично.
При липса на тези състояния единственото жизнеспособно лекарство е чернодробната трансплантация, деликатна операция, която не е без възможни усложнения.

ДРУГИ ЛЕЧЕНИЯ

Ако пептичните язви перфорират стомаха, е необходима специфична намеса.
Ако те причинят тежка загуба на кръв, от друга страна, е необходимо незабавно кръвопреливане за лечение на анемията.

Прогноза

Ако диагнозата е навременна, има по -големи шансове да се намеси с хирургическа операция (тъй като туморът все още може да се представи в една форма) и окончателно да излекува пациента.
В случаите, когато гастриномът не се отстранява навреме, намира се на труднодостъпно място или е свързан с MEN1, „хирургическата интервенция се превръща в“ много отдалечена хипотеза, за която пациентът е принуден да живее със симптомите типично за синдрома на Zollinger-Ellison (пептични язви, диария и др.).