Пример за васкулит, грануломатозата на Wegener компрометира целостта на засегнатите кръвоносни съдове и засяга органите на тялото, доставяни от същите тези кръвоносни съдове.
Първоначално болестта засяга горните дихателни пътища; впоследствие се простира до долните и в още по -напреднал стадий достига до органи като бъбреците, сърцето, ушите и кожата.
Без ранна диагностика и своевременно лечение, грануломатозата на Wegener сериозно компрометира здравето на пациента, което води до смърт в рамките на няколко години.
За щастие днес има различни терапии, предимно от фармакологичен тип, които позволяват задоволителен контрол на заболяването.
тя се намалява и органите на тялото (директно свързани със засегнатите съдове) вече не се доставят правилно.
Обикновено грануломатозата на Wegener засяга бъбреците, белите дробове и горните и долните дихателни пътища, но не е изключено тя да има последствия другаде.
Без адекватно терапевтично лечение или в случай на късна диагноза, грануломатозата на Wegener също може да има фатален изход, особено ако са засегнати бъбреците.
Какво представлява грануломатозата на Вегенер: това е васкулит
Когато говорим за васкулит, имаме предвид „възпаление на кръвоносните съдове, артериални и / или венозни.
Грануломатозата на Вегенер трябва да се счита за васкулит, тъй като засяга артериалните и венозните съдове със среден и малък калибър, както и някои капилярни системи.
Грануломатоза на Вегенер: защо се нарича така?
Терминът "грануломатоза" произлиза от факта, че заболяването се характеризира с образуване на грануломи.
Грануломите са пролиферации на съединителна тъкан, с ограничена и нодуларна форма; техният произход може да варира в зависимост от ситуацията: в случай на грануломатоза на Wegener наличието на грануломи със сигурност се дължи на възпалителното състояние, характерно за заболяването.
Терминът "Wegener", от друга страна, се дължи на първия лекар, описал болестта: Friedrich Wegener.
Грануломатоза на Вегенер или грануломатоза с полиангиит
Грануломатозата на Вегенер е известна също като грануломатоза с полиангиит, където терминът "полиангиит" показва възпалителен процес, който включва множество кръвни или лимфни съдови структури.
Епидемиология Грануломатозата на Wegener: колко често е?
В Европа годишната честота на грануломатоза на Wegener е 10-20 случая на милион души.
Грануломатозата на Wegener няма полови предпочитания, докато изглежда благоприятства индивиди от европейски (кавказки) произход по неизвестна причина.
Заболяването може да възникне на всяка възраст, но според някои епидемиологични данни е по -често сред тези на възраст между 40 и 60 години.
са тези патологии, характеризиращи се с преувеличен и неправилен отговор на имунната система: при индивиди, които са засегнати, всъщност елементите, които трябва да действат изключително като имунна защита на организма, се разпознават като чужди тъкани и / или органи на човешкото тяло и атакуват ги, увреждайки ги.
Грануломатоза на Вегенер: Генетика и фактори на околната среда
Според някои теории (но са необходими допълнителни проучвания), едновременното присъствие на определени генетични фактори и фактори на околната среда би било отговорно за неправилната имунна реакция, отговорна за грануломатозата на Вегенер.
Всъщност научните изследвания показват, че голям брой пациенти имат:
- Аномалии в гени като CTLA-4, PTPN22, DPB1 и FCGR3B;
- Предишна история на бактериални инфекции от Стафилококус ауреус.
Грануломатоза на Вегенер: патофизиология
Хипотезата, според която грануломатозата на Wegener би била автоимунно заболяване, се дължи основно на откриването на значителни количества ANCA (т.е. анти-цитоплазмените неутрофилни антитела) в кръвта на пациенти с гореспоменатата патология.
При лица, засегнати от грануломатозата на Wegener, ANCA изглежда реагират с протеиназата 3, присъстваща в неутрофилни гранулоцити; инвитрое показано, че взаимодействието между ANCA и протеиназа 3 благоприятства адхезията на неутрофилни гранулоцити към съдовия ендотел и тяхната дегранулация с последващо увреждане на същия ендотел.
За допълнителна информация: ANCA: Какво представляват те? Грануломатозата на Вегенер може да се появи внезапно или да отнеме няколко месеца, за да се появи; следователно всеки пациент представлява случай сам по себе си.
Първите органи и части от тялото, които плащат за съдовите последствия от заболяването, са горните дихателни пътища (нос, уста, синуси и уши), долните дихателни пътища (ларинкс, трахея и бронхи) и белите дробове.
Веднъж попаднал на тези места, грануломатозата на Wegener може да се разпространи в други съдови мрежи и да засегне основни органи като бъбреците.
Как се проявява грануломатозата на Вегенер: симптоми
Пациентът с грануломатоза на Wegener обикновено изпитва симптоми като:
- Постоянен хрема с наличие на гной;
- Кървене от носа (епистаксис);
- Синузит;
- Анатомична модификация на носа (седловиден нос);
- Инфекции на ушите
- Кашлица със или без кървене (хемоптиза);
- Болка в гърдите
- Задух;
- Общо неразположение;
- Отслабване без причина
- Болка и подуване на ставите
- Кръв в урината (хематурия)
- Дразнене на кожата;
- Зачервяване, парене и болка в очите поради склерит, еписклерит и / или конюнктивит;
- Треска.
Грануломатоза на Вегенер: кога да посетите лекар?
Признаците, които трябва да бъдат взети под внимание и които биха могли да показват наличието на грануломатоза на Wegener, са:
- Устойчивост на хрема (дори след няколко медикаментозни лечения);
- Епистаксис;
- Хемоптиза.
Наличието на тези три клинични прояви трябва да накара човек незабавно да се свърже с лекуващия лекар.
Грануломатоза на Вегенер: Усложнения
Грануломатозата на Wegener води до усложнения, когато възпалението, което причинява, се разпространява масово до органи като бъбреците, очите, ушите, гръбначния мозък, сърцето и / или кожата.
При такива обстоятелства всъщност болестта може да причини:
- Загуба на слуха. Когато възпалението достигне кръвоносните съдове на средното ухо, има повече или по -малко значителна загуба на слуха.
- Кожен васкулит и други белези по кожата. Кожният васкулит се характеризира с червени петна по кожата; освен това могат да се появят пурпура и подкожни възли, обикновено в лакътя.
- Инфаркт (миокарден инфаркт). Това е потенциална последица, когато възпалението достигне до коронарните артерии, т.е. съдовете, отговорни за снабдяването на сърдечния мускул (миокарда) с кислородна кръв.
Възпалението на коронарните съдове засяга кръвоснабдяването на миокарда; без правилното снабдяване с кислород, миокардът отначало влиза в състояние на страдание и впоследствие претърпява некроза; некрозата на повече или по -малко обширни области на миокарда компрометира сърдечната дейност с потенциално фатален изход за пациента.
Типичните симптоми на сърдечен удар са болка в гърдите, хрипове, обилно изпотяване и киселини. - Увреждане на бъбреците и последваща бъбречна недостатъчност. Лишени от адекватно снабдяване с кислородна кръв, бъбреците започват да страдат от прогресивно увреждане и вече не функционират правилно.
Промяната на бъбречната функция причинява натрупването на тези токсични вещества за организма, които при нормални условия бъбречната система се грижи за филтрирането и изхвърлянето.
Крайният стадий на този бавен и често безсимптомен ранен стадий е бъбречна недостатъчност, характеризираща се с тежка уремия (т.е. високи нива на азотни вещества в кръвта).
Бъбречната недостатъчност е водещата причина за смърт на страдащите от грануломатоза на Wegener. - Анемия. Може да се развие с течение на времето; са засегнати много пациенти с грануломатоза на Wegener.
- Дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия. Те са потенциални последици, когато болестта достигне белите дробове.
- Сензорна невропатия и множествен мононеврит. Те възникват, когато заболяването засяга нервната система.
Анамнеза и физикален преглед
Физическият преглед и анамнезата се състоят в оценка на симптомите и в критично проучване на здравословното състояние на пациента.
Те са важни за целите на диференциалната диагноза.
Симптоми и характерни признаци, оценени при физически преглед:
- Хрема и кървене от носа;
- Ушна инфекция
- Синузит;
- Хемоптиза;
- Болка в гърдите.
Кръвни тестове
Кръвните тестове, полезни за откриване на грануломатоза на Wegener, са:
- Откриване на анти-неутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Това е тест за ограничена надеждност, тъй като не всички пациенти с грануломатоза на Wegener имат ANCA в кръвта си.
- Тест за утаяване на еритроцити. Оценете скоростта, с която червените кръвни клетки се утаяват на дъното на тръбата, която ги съдържа; колкото по -бързо е утаяването, толкова по -вероятно е да има „възпаление, което протича“.
Този тест не е 100% надежден, тъй като много други възпалителни заболявания причиняват същите реакции. - С-реактивен протеин. Това е индикатор за всяко продължаващо възпаление; поради същата причина като теста за утаяване на еритроцитите не е достатъчно да се направят твърди заключения.
- Тест за анемия. Не е 100% надежден, тъй като не всички страдащи от грануломатоза на Wegener са анемични.
- Нива на креатинин. Използва се за оценка на бъбречната функция. Ако болестта е нахлула в бъбреците, това е валиден тест; в противен случай това може да доведе до неправилни заключения.
Тестове за урина
Тестовете за урина дават информация за здравето на бъбреците.
При индивиди с грануломатоза на Wegener, където заболяването се е разпространило в бъбреците, изследванията на урината показват хематурия (кръв в урината) и протеинурия (протеин в урината), две находки, показателни за бъбречно увреждане.
Диагностика за изображения
Образните изпити включват класически рентгенови лъчи, CT сканиране и / или ЯМР.
Обект на тези изследвания са органите, в които може да се е разпространила подозираната грануломатоза на Wegener (също въз основа на изследвания на кръв и урина).
Диагностичното изображение е много важно, защото освен че помага при диагностицирането, то ни позволява да разберем и тежестта на настоящото състояние.
Сред различните диагностични образни процедури рентгеновата снимка на гръдния кош е особено забележителна със своята значимост при идентифицирането на белодробни аномалии.
Биопсия
Биопсията е най -надеждното изследване за диагностично потвърждение.
Извършена под местна анестезия, тя включва вземане на клетъчна проба от органите, които са показали аномалии в предишни тестове и последващия й анализ в лаборатория.
Ако лабораторните анализи показват наличието на грануломи и / или признаци на васкулит, диагнозата на грануломатозата на Wegener е недвусмислена.
Произход на тъканите за биопсия:
- Носни и параназални кухини;
- Горни и долни дихателни пътища;
- Бели дробове;
- Кожа;
- Бъбреци.
Кортикостероиди за грануломатоза на Вегенер
Посочени в началото на терапевтичния процес за овладяване на острата фаза на заболяването, кортикостероидите са мощни противовъзпалителни средства, способни да намалят възпалението.
Тези лекарства могат да причинят множество странични ефекти и това обяснява защо се прилагат при най -ниската ефективна доза.
При пациенти с грануломатоза на Wegener най -често използваният кортикостероид е преднизон.
Имуносупресори за грануломатоза на Вегенер
Посочени във вторична фаза на терапевтичния процес за поддържане на състоянието под контрол, имуносупресорите намаляват възпалението, като действат върху имунната защита, която при пациента с грануломатоза на Вегенер действа неправилно и причинява сериозни увреждания на организма.
Сред имуносупресорите, използвани в присъствието на грануломатоза на Wegener, се съобщава следното: циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат.
Приемането на имуносупресори излага пациента на по -голям риск от заразяване с инфекции.
Ритуксимаб за грануломатоза на Wegener
Ритуксимаб е моноклонално антитяло, което намалява В лимфоцитите, клетки на имунната система, участващи в възпалението.
Одобрен от FDA като лекарство за лечение на грануломатоза на Wegener, ритуксимаб може да се използва в острата фаза на заболяването, в комбинация с кортикостероиди.
Лекарства за грануломатоза на Wegener: Какво да правим срещу страничните ефекти?
Изброените по -горе лекарства имат няколко странични ефекти, особено когато се приемат за продължителни периоди от време (както в случая с пациенти с грануломатоза на Wegener).
За да се контролират такива странични ефекти, лекарят обикновено посочва:
- Сулфаметоксазол, свързан с триметоприм, за предотвратяване на инфекции, засягащи белите дробове.
- Бисфосфонатни лекарства, добавки с калций и витамин D, за намаляване или предотвратяване на остеопороза.
- Фолиева киселина, за да се предотвратят ефектите от лечението с метотрексат.
Грануломатоза на Вегенер: други терапии
Някои обстоятелства, като късна диагноза на заболяването или пренебрегване на лечението, може да изискват плазмафереза и операция.
Плазмен обмен за грануломатоза на Wegener
Плазмаферезата е доста сложна процедура, която се извършва върху кръвта на пациента.
Тази терапия се практикува не само в случай на грануломатоза на Вегенер, но и при възникване на автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус.
Хирургия за грануломатоза на Вегенер
Хирургията, от друга страна, може да включва бъбречна трансплантация, когато бъбреците са непоправимо увредени, или интервенции за разрешаване на усложнения в дихателните пътища или проблеми в средното ухо.
Грануломатоза на Вегенер: Периодични проверки
Пациентът с грануломатоза на Wegener трябва да се подлага на периодични прегледи от лекуващия лекар както по време на лечението, така и в края на лечението: по време на лечението, за да се изясни дали терапиите са ефективни и кога да ги спре; в края на терапевтичния курс, за незабавно идентифициране на рецидиви.
