Какво е акроцианоза
Акроцианозата е микроциркулаторно разстройство, характеризиращо се с продължително синкаво оцветяване на крайниците на тялото.
Акроцианозата протича симетрично, особено в ръцете, краката и дисталните части на лицето. Често крайниците на тялото са студени, обилно се потят и могат да се подуят. За разлика от феномена на Рейно, акроцианозата не е лесно обратима, болката липсва, няма трофични промени или язви и периферният артериален пулс е нормален.
Патофизиология
Нарушението се дължи на свиване на малките съдове на кожата. Вследствие на това локалното забавяне на кръвообращението и произтичащото от това насищане на кислорода в кръвта се проявяват клинично чрез периферна цианоза (синкаво-лилав цвят на крайниците).
Причини
Точната етиология на акроцианозата не е известна. Понякога състоянието се съобщава като страничен ефект от лекарства и други вещества. Някои епидемиологични данни предполагат, че студеното време, професионалната експозиция и ниският индекс на телесна маса (ИТМ) са рискови фактори.Освен това, акроцианозата е разпространена при млади жени (под 30 -годишна възраст) и често изчезва напълно след менопаузата. Поради това се смята, че вазоспазмът е свързан с невро-хормонални аномалии.
Първична акроцианоза
Есенциалната (или първична) акроцианоза е доброкачествено състояние, понякога свързано с неврохормонално разстройство. Обикновено то има тенденция да регресира спонтанно и не изисква специфично лечение.Спешна медицинска намеса, от друга страна, може да се наложи, ако крайниците са изложени на силен студ за продължителен период от време. Акроцианозата обаче се различава от измръзването: последното състояние често се свързва с болка (рефлекторният път на термичните ноцицептори предупреждава за опасност).
Редица други състояния, засягащи ръцете, краката и частите на лицето, със свързани промени в цвета на кожата, трябва да бъдат разграничени от акроцианозата:
- Феномен на Рейно: обратими епизоди на бледност на кожата на пръстите на ръцете или краката, поради свиване на малки съдове, изложени на студ или силен емоционален стрес;
- Chilblains (erythema pernio): дразнене на кожата, причинено от продължително излагане на силен и влажен студ;
- Акроригоза: усещане за постоянен и симетричен студ в крайниците, свързан с бледност на кожата;
- Еритромелалгия: вазодилатация, причинена от повишаването на температурата на кожата, което се случва с локална топлина, изразено зачервяване и много силна болка.
В някои случаи диагнозата може да бъде трудна, особено ако тези синдроми съществуват едновременно.
Вторична акроцианоза
Акроцианозата може също да бъде свързана с по-сериозен здравословен проблем, който трябва да се търси по време на по-нататъшна диагностична работа. Причинните състояния включват: заболяване на съединителната тъкан, неврологични нарушения, васкулит, проблеми, причиняващи централната цианоза, синдром на антифосфолипидни антитела (APS).), Криоглобулинемия , инфекции, токсичност и неоплазми. В тези случаи наблюдаваните кожни промени са известни като „вторична акроцианоза.“ Те могат да имат по -малко симетрично разпределение, да се изразяват в по -зряла възраст и да причинят болка и увреждане на тъканите., правилното лечение на основното състояние може да намали симптомите на вторична акроцианоза.
Знаци и симптоми
Акроцианозата е състояние, характеризиращо се с персистираща, симетрична, еднаква и безболезнена периферна цианоза. Крайниците често са студени и кожата може да е оточна. Ръцете и краката имат палмарно-плантарна хиперхидроза.
За разлика от тясно свързания феномен на Рейно, цианозата е постоянна. Освен това обикновено липсват трофични кожни промени, локализирани болки или язви.
Диагностика
Акроцианозата се диагностицира въз основа на анамнеза и физически преглед.
Пулсоксиметрията показва нормално насищане с кислород. Капиляроскопията и други лабораторни методи могат да бъдат полезни, но само за завършване на клиничната диагноза в съмнителни случаи, особено когато има съмнения за съпътстващи патологии. При акроцианозата периферният артериален пулс е нормален по отношение на ритъм и качество: това позволява изключване на оклузивно заболяване на периферните артерии.
Лечение
Няма специфично лечение за акроцианоза и фармакологичният подход обикновено е безполезен. Сред терапевтичните възможности се споменават някои α-адренергични лекарства и блокери на калциевите канали. В крайни случаи (рядко) се препоръчва хирургична процедура, наречена симпатектомия. Защитата от студа е най -ефективният начин да се избегне появата на разстройството.
Освен обезцветяването на кожата, няма други симптоми и няма загуба на функция, така че пациентите с акроцианоза могат да водят нормален живот.
