Общност
Първична билиарна цироза - днес по -правилно определена като първичен билиарен холангит (CBP) - е хронично заболяване на автоимунна основа, което засяга черния дроб и по -конкретно жлъчните пътища вътре в него.
При това конкретно чернодробно заболяване имунната система атакува клетките, които изграждат жлъчните пътища, причинявайки възпаление, белези и затваряне, което води до началото на интрахепатална холестаза.
Следователно тази патология еволюира в цироза само в най -напредналите си стадии.
В някои случаи, освен това, първичната билиарна цироза е свързана с други видове автоимунни заболявания, като синдром на Sjögren, ревматоиден артрит и автоимунен тиреоидит.
Епидемиология
Първичната билиарна цироза може да засегне пациенти от двата пола, включително доста широк възрастов диапазон. Смята се обаче, че повече от 90% от случаите се срещат при жени на възраст между 35 и 60 години.
Причини
Както бе споменато, първичната билиарна цироза е нарушение от автоимунен тип. По -конкретно, Т лимфоцитите атакуват клетките на жлъчните пътища, причинявайки хронично възпаление и последващо образуване на белези.
За съжаление, защо Т клетките извършват тази атака все още не е известно.Някои твърдят, че този механизъм може да бъде задействан от инфекциозни агенти или токсични агенти и че има и участие на генетичен компонент.
Диагностика
Диагнозата на първична билиарна цироза може да се постави чрез извършване на различни видове тестове, като например:
- Кръвни тестове за определяне на чернодробната функция, при които се оценяват кръвните нива на трансаминаза, гама глутамил трансфераза (или гама-GT, ако предпочитате) и алкална фосфатаза;
- Кръвни изследвания, направени за търсене на специфични антитела, като анти-митохондриални антитела и някои антиядрени антитела
- Ултразвук на корема
- Магнитен резонанс;
- КТ на корема;
- Чернодробна биопсия.
Симптоми и усложнения
Първичната билиарна цироза няма никакви симптоми през ранните етапи на развитие при повечето пациенти. Някои пациенти, от друга страна, могат да получат симптоми като:
- Умора;
- Суха уста
- Сърбеж (причинен от отлагането на жлъчни соли в кожата);
- Сухота на конюнктивата.
По -късно, когато възпалението продължава и следователно с напредването на патологията, могат да се появят и следните симптоми:
- Болка в десния горен коремен квадрант
- Увеличаване на обема на черния дроб;
- Жълтеница
- Спленомегалия;
- Нарушено усвояване на мазнините (поради лошо производство на жлъчка), което води до отделяне на мазни изпражнения;
- Повишаване на нивата на холестерола в кръвта;
- Отлагане на липиди в кожата, в резултат на тяхното намалено отделяне чрез жлъчката;
- Липса на абсорбция и недохранване;
- Цироза на черния дроб.
Едно от най -честите усложнения при жените е остеопорозата. В действителност, поради холестаза и увреждане на черния дроб, при наличие на първична билиарна цироза има променено усвояване на екзогенен витамин D и намалено активиране на ендогенен витамин D; и двата фактора всъщност може да благоприятства появата на остеопороза.
В допълнение, пациентите с първична билиарна цироза имат повишен риск от развитие на чернодробни тумори.
Терапия
Медикаментозната терапия на първична билиарна цироза се основава основно на приложението на урсодезоксихолова киселина (Deursil®, Ursobil®). Този активен принцип всъщност е жлъчна киселина, способна да регулира усвояването на холестерола, следователно, тя е в състояние да извършва тези дейности, които жлъчката вече не е в състояние да извършва поради болестта.
Урсодезоксихолевата киселина се прилага перорално в обичайната доза от 300-600 mg активна съставка на ден.
В допълнение към терапията с урсодезоксихолова киселина, лекарят може да реши да предпише прилагането на витаминни добавки, по -специално въз основа на витамин D.
Освен това, ако сметне за необходимо, лекарят може също да реши да се намеси с лекарствена терапия, насочена към лечение на симптомите на първична билиарна цироза. Например, сърбежът, причинен от отлагането на жлъчни киселини в кожата, може да се лекува чрез прилагане на холестирамин (Questran®).
И накрая, в тежки случаи може да се наложи чернодробна трансплантация.
Тъй като това е автоимунно заболяване, изследванията в областта на първичната билиарна цироза се насочват към използването на имуносупресивни лекарства за неговото лечение.Обаче получените до момента резултати не са това, което се очаква.
Предпазни мерки
За съжаление, при пациенти с първична билиарна цироза е почти невъзможно да се възстанови напълно чернодробната функция. Същите тези пациенти обаче могат да вземат малки предпазни мерки и да направят някои промени в начина си на живот, за да запазят, доколкото е възможно, всяка чернодробна функция, която заболяването все още не е компрометирано.
В тази връзка пациентите с първична билиарна цироза трябва да избягват консумацията на алкохолни напитки, да приемат диета с ниско съдържание на натрий и да ограничат, доколкото е възможно, приема на хепатотоксични лекарства.
