Определение
Латералната амиотрофична склероза е сериозно невродегенеративно заболяване, чиято цел са двигателните неврони, разположени в централната нервна система (мозък и гръбначен мозък).
Вероятно това състояние е по -известно с абревиатура „ALS“, но е известно още като болест на Гериг или болест на моторните неврони.
По принцип ALS се среща при пациенти над 50 -годишна възраст.
Причини
Както бе споменато, амиотрофичната странична склероза се причинява от прогресивна дегенерация на двигателни неврони. Точната причина за това явление обаче все още не е напълно идентифицирана, но има много хипотези за това.
Сред възможните причини, за които се предполага, че благоприятстват развитието на невронално влошаване, припомняме: наличието на фамилна анамнеза за ALS, дисбаланс в нивата на глутамат в цереброспиналната течност (който може да причини токсичност към двигателните неврони), образуването протеинови агрегати в двигателните неврони, натрупването на токсични отпадъчни вещества в двигателните нервни клетки, митохондриалната дисфункция, липсата на невротрофични растежни фактори в моторните неврони и неизправността на глиалните клетки.
Освен това, хората с навик за пушене и хората, изложени на химикали или олово и други метали, изглежда са изложени на по -голям риск от развитие на ALS.
Симптоми
Симптомите на ALS обикновено започват да се проявяват от горните и долните крайници, ръцете и краката и след това се разпространяват във всички мускули на тялото, включително дихателните.
Следователно пациентите с ALS могат да получат симптоми като затруднено ходене, слабост в краката и ръцете, треперене, затруднения в говора и преглъщането, мускулни крампи, невъзможност за поддържане на правилна стойка, скованост на ставите, дрезгавост, задух и задух.
Тези симптоми се появяват постепенно и с течение на времето се влошават.
В последния стадий на заболяването пациентите са парализирани, поради което са принудени да използват инвалидната количка, вече не могат да говорят и да се хранят.
Заболяването засяга и дихателните мускули, поради което пациентите се нуждаят от механична вентилация, за да могат да дишат.
Информацията за ALS - лекарства за лечение на амиотрофична латерална склероза не е предназначена да замени пряката връзка между здравния специалист и пациента. Винаги се консултирайте с Вашия лекар и / или специалист, преди да вземете ALS - лекарства за лечение на амиотрофична странична склероза.
Лекарства
За съжаление, в момента няма лекарства за лечение на ALS. Последиците от това заболяване винаги са трагични. По принцип смъртта настъпва поради тежка дихателна недостатъчност, приблизително 3 до 5 години след началото на заболяването.
Има обаче лекарство, което се използва при лечението на ALS: рилузол. Изглежда, че това лекарство може да забави хода на заболяването, но не и да го спре. Освен това отговорът на терапията варира при отделните пациенти и резултатите не винаги са както се очаква.
Наред с "евентуалната терапия на базата на рилузол", следователно се провежда симптоматично лечение, насочено към намаляване - доколкото е възможно - на симптомите, предизвикани от заболяването.
Пациентите с ALS могат да бъдат подпомогнати чрез физиотерапия, логопедия и трудова терапия. В последния стадий на заболяването обаче се използват механична вентилация и изкуствено хранене.
И накрая, не е необичайно пациентите с ALS да изпитват депресия; следователно в тези случаи може да помогне и психотерапията.
По -долу е единственото лекарство, одобрено в терапията срещу ALS и някои примери за фармакологични специалитети; от лекаря зависи да избере най -подходящата активна съставка и дозировката за пациента, въз основа на тежестта на заболяването и здравословното състояние на пациента и неговия отговор на лечението.
Рилузол
Както бе споменато, рилузол (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) е единственото лекарство, одобрено понастоящем за лечение на ALS. Тази активна съставка действа чрез намаляване на отделянето на глутамат в мозъка и гръбначния мозък. Химическият пратеник може да бъде полезен за предотвратяване на дегенерацията на моторни неврони, характеризиращ амиотрофична странична склероза.
Рилузол се предлага за перорално приложение под формата на таблетки или перорална суспензия.
Обикновено използваната доза от лекарството е 50 mg, която трябва да се приема два пъти дневно, с интервал от 12 часа между едното и другото приложение. Много е важно рилузол да се приема винаги по едно и също време на деня (например сутрин и вечер).
