Преждевременният пубертет
"Преждевременно пубертетно развитие" се определя като бърз преждевременен растеж на субект по отношение на въпросната популация; пубертетното развитие на индивида обаче внезапно спира, причинявайки сериозни анатомични, структурни и естествени последици в зряла възраст.
Преходен период
Би било безполезно да се описва преждевременният пубертет, без първо да се дефинира самото понятие за пубертет: това е много деликатен период на промяна, който изразява преминаването от „детството към“ юношеството, моментът, в който бъдещата жена и бъдещият мъж узряват от сексуалната гледна точка, придобивайки способността да се възпроизвеждат.
Увеличаването на производството на хипоталамичен GnRH очертава началото на пубертета: FSH (фоликулостимулиращ хормон) и LH (лутеинизиращ хормон) са гонадотропините, произвеждани от хипофизната жлеза, които, когато се секретират в големи количества, благоприятстват значително повишаване на нивата на гонадни стероиди [трактат от клиничната андрология, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Придобиването на репродуктивен капацитет, появата на вторични полови белези и радикалните психологически промени в субекта, представляват първия етап, който води до пълно полово съзряване, вследствие на засилването на синтеза на половите хормони и стимулирането на гонадотропните клетки .
Ясно е, че когато пубертетното развитие настъпи преди физиологичната възраст (8-10 години), в организма механизмите на растеж се ускоряват преждевременно, причинявайки значителни сътресения, физически и психологически, при засегнатия субект.
Мъжки и женски
Пубертетното развитие представя леки разлики между мъжете и жените: по -точно горната граница на ранното пубертетно развитие съответства на възраст от 8 години за жена и 9 години за мъже, възраст, която варира според населението., Хранителен статус и генетични фактори.
Причините, които благоприятстват ранното пубертетно развитие, също са променливи: ако при жените проблемът едва ли е свързан с точни причини (говорим за произход идиопатичен), ранното пубертетно развитие е свързано със заболявания от естество при най -засегнатите мъже органични (в сравнение с референтната популация).
По принцип при жените ранното пубертетно развитие се състои в „растежа на гърдата и в очакване на първата менструация (менархе), докато при мъжете това съответства на забележимо развитие на обема на тестисите; и в двата случая крайният резултат е дефицит на ръст в зряла възраст, който изразява резултата от преждевременното заваряване на растежните плочи, индуцирано от полови хормони (по -специално от естрогени).
Периферен и централен преждевременен пубертет
За "периферно ранно пубертетно развитие"s" означава състояние, причинено от употребата на полови хормони или от заболявания, засягащи надбъбречната жлеза или яйчника, независимо от производството на гонадотропин: периферното ранно пубертетно развитие също се определя псевдо преждевременно пубертет, състояние, при което вторичните полови характеристики се благоприятстват от тумори секретиращи.
Когато то ранно пубертетно развитие определя се сам "с централен произход", активирането на" оста хипоталамус-хипофиза-гонади се случва преждевременно, въпреки факта, че механизмът на регулиране е почти идентичен с този на физиологичния пубертет: това е преждевременно пубертет вярно, което следователно благоприятства преждевременното активиране на хипоталамусния GnRH. Следователно, има увеличение на производството на LH и FSH (преждевременният пубертет, който Зависи от гонадотропини). Централният преждевременен пубертет се характеризира с преждевременно развитие на космите и гърдите, което насърчава бързия растеж и в същото време ускорява узряването на костите.
Централен преждевременен пубертет
В централното ранно пубертетно развитие се разграничават два вида:
- Истински идиопатичен преждевременен пубертет: Както бе споменато по -горе, идиопатичната форма присъства при 75% от момичетата с това разстройство. Идиопатичната форма се проявява с ясно изразено разпространение при жените (индекс на честота: 1 мъж на всеки 10 жени, "засегнати" от преждевременния пубертет); вероятно това се случва, защото чувствителността на жените към GnRH е определено по -ниска от мъжката, така че Идиопатичният преждевременен пубертет при момичетата се благоприятства от по -ниска доза гонадотропини.В идиопатичния преждевременен пубертет етиологично изследване, колкото и подробно да е, не успява да идентифицира никаква органична патология в ход; преждевременното развитие изглежда се благоприятства в тези случаи чрез модулация на матката невронално съзряване до GnRH (хипоталамичен хамартом).
- Истински преждевременен пубертет, индуциран от известни лезии / травми: ранното пубертетно развитие на централния тип може да бъде предизвикано и от известна невронна травма, включително хипоталамични тумори (глиома, епендимом), оптичен глиом, тумори на малкия мозък, тумори на епифизата (гермином, менингиом, pinealoma), травма на главата, възпалителни процеси (абсцеси, гранулом) и малформативни заболявания (синдром на Williams Beuren, туберозна склероза).
Диагностика
Ранните признаци на развитие на яйчниците при жените могат да бъдат доказани чрез ултразвук на таза, с абсолютна диагностична полза; освен това, също така чрез магнитния резонанс, изследване на седлото (рентгенологичен анализ на развитието на черепа) и рентгенография (която оценява съзряване на скелетната кост), представляват възможни диагностични изследвания.
Мъжете и жените, които регистрират ранно пубертетно развитие, могат да преминат специални тестове за оценка на количеството гонадотропини, произвеждани от хипофизата: тестът LHRH (акроним за LH освобождаващ хормон) изчислява резерва на гонадотропина на хипофизата. Тестът LHRH се състои от интравенозно приложение на LHRH синтетичен, за да се оценят промените в нивата на хормоните LH и FSH след известно време.
Високите стойности на тестостерон при мъжете и естрадиол при жени са изчислени както при идиопатично преждевременно пубертетно развитие, така и при преждевременно пубертет, причинен от лезии на ЦНС.
Терапии и решения
Терапиите, насочени към лечение на ранното пубертетно развитие, трябва да бъдат насочени към изцеление причината което е предизвикало проблема, в случай че това бъде разпознато. Ясно е, че когато преждевременният пубертет е причинен от тумор, най -подходящата терапия е химиотерапия, лъчетерапия или хирургично изрязване.
Целта на лечението, в допълнение към изкореняването на тумора (когато е налице), е насочена към предотвратяване на по -нататъшното (възможно) развитие на вторични сексуални характеристики, които са се появили преждевременно. Видяхме, че почти неизбежна последица от преждевременния пубертет е представена от крайната ниска височина на субекта в зряла възраст; в това отношение терапиите също трябва да са насочени към забавяне на процесите на ускорен растеж на костите.
В случай на неуспех да се идентифицира задействащият фактор, обикновено прилаганата терапия в случаите на идиопатичен преждевременен пубертет използва синтетичен пептид, известен като LHRH, който се отличава от естествения аналог на пептид само за аминокиселина. Изглежда, че синтетичният LHRH може да инхибира прекомерното и преждевременно производство на гонадотропини.
В миналото пациентите с ранно пубертетно развитие са били лекувани с прогестагени, но ефектите не са били задоволителни, особено за пропуснатите (и с надеждата) резултати върху ръста на възрастните; при преждевременния псевдопубертет все още се използват тестолактон и кетоконазол.
Понастоящем терапията, посветена на млади пациенти, страдащи от преждевременно пубертетно развитие, се състои в използването на вещества, аналогични на GnRH.
Резюме
Определение
Преждевременно пубертетно развитие: бърз преждевременен растеж на субект в сравнение с изследваната популация
Пубертет рано: вторичните полови белези се проявяват преди 8 -годишна възраст
Пубертет очакван: вторични сексуални признаци се появяват на възраст между 8 и 10 години
Пубертет
Много деликатен период на промяна, който изразява преминаването между детството и юношеството, в което се придобива полово съзряване и способност за възпроизвеждане.
- Честота: Пубертетът се очаква преди 8 -годишна възраст
- Преобладаващи причинно -следствени фактори: идиопатичен произход на разстройството
- Характеристики: увеличаване на гърдите и очакване на първата менструация (менархе)
- Честота: преждевременният пубертет се очаква преди 9-10 годишна възраст
- Преобладаващи причинно -следствени фактори: органични заболявания
- Характеристики: забележително развитие на обема на тестисите
Последици в зряла възраст
Дефицит, свързан с ръста
Класификация
- Периферно преждевременно пубертетно развитие: преждевременен псевдопубертет
- Централно преждевременно пубертетно развитие: истински преждевременен пубертет
- Ранният идиопатичен централен пубертет изглежда се благоприятства от хипоталамичния хамартом; засяга 75% от момичетата с ранно пубертетно развитие
- Индуцираният ранен централен пубертет може да бъде облагодетелстван от тумори на хипоталамуса, оптичен глиом, тумори на епифизата, травма на главата, възпаление или малформативни заболявания
Диагностика
Ултразвук на таза, ЯМР, преглед на седлото, рентген, LHRH тест, оценка на тестостерон и естрадиол
Терапии
- Ранно индуцирано пубертетно развитие: химиотерапия, лъчетерапия или хирургично изрязване (за лечение на тумори)
- Идиопатичен преждевременен пубертет: използване на синтетичната аминокиселина LHRH, тестолактон и кетоконазол.
