Определение на spina bifida
Терминът "spina bifida" определя генетичен дефект на рахиса, характеризиращ се с липсата на заваряване на гръбначните дъги. Spina bifida е сложно и хетерогенно заболяване, вероятно най -честата малформация на периферната нервна система.
Spina bifida може да засегне всеки сегмент на гръбначния стълб (шиен, гръден, лумбален, сакрален); въпреки това, повечето случаи на спина бифида се диагностицират в кръста.
Непълното затваряне на гръбначния стълб предизвиква сериозни и необратими увреждания на жертвата, като загуба на подвижност на долните крайници, невъзможност / затруднение в овладяването на сфинктерите, урологични и неврологични усложнения. Въпреки че спина бифида не трябва да включва умствените способности на засегнато дете, много пациенти проявяват повече или по-малко дефицит на учене и внимание. Все пак някои деца, засегнати от спина бифида, имат трудности във взаимоотношенията, ниско самочувствие и психологически проблеми като цяло. Въпреки че интелектуалният дефицит на децата със спина бифида често представлява „научни доказателства, сложният механизъм, който ги свързва, все още не е изяснен.
Класификация и симптоми
За допълнителна информация: Симптоми на спина бифида
Признаците и симптомите, които отличават спина бифида, зависят от тежестта на заболяването. Всъщност са идентифицирани няколко варианта:
- Spina bifida occulta
- Менингоцеле (менингеална киста)
- Миеломенингоцеле (spina bifida Aperto)
SPINA BIFIDA OCCULTA: това е най -лекият вариант на болестта. При spina bifida occulta краищата на някои прешлени не са напълно затворени; разцепването им обаче е толкова леко, че предотвратява изпъкването на гръбначния мозък. В близост до лезията кожата също може да изглежда нормална или да има кичур коса (хипертрихоза), подобен на ангиома петно или лека трапчинка.
- Признаци и симптоми: Spina bifida occulta обикновено е АСИМПТОМАТИЧНА, тъй като не включва гръбначните нерви. Някои хора със спина бифида окулта имат лека асиметрия на краката и стъпалата.
Повечето засегнати хора откриват болестта случайно по време на нормален рентгенов преглед на гръбначния стълб. Spina bifida occulta не причинява дългосрочни последствия. До преди няколко години се смяташе, че хората с окултен вариант на спина бифида са по -застрашени от болки в гърба. Последните научни изследвания обаче показват, че няма доказана връзка между болките в кръста и spina bifida occulta.
МЕНИНГОЦЕЛ (менингеална киста или кистозна спина бифида): това е най -редкият вариант на спина бифида. При тази патология прешлените се развиват нормално, но менингите са вградени в интравертебралното пространство. Нервната система не е увредена, така че дългосрочното увреждане на невроните е малко вероятно. Тази форма на спина бифида вероятно се причинява от тератом (тумор на ембрионалните тъкани), тумори в опашната кост и пресакрално пространство и синдром на Курарино.
- Признаци и симптоми: при кистозна спина бифида признаците и симптомите са по -очевидни и изразени, отколкото в предишния вариант.
- Образуване на „очевидна ХЕРНИЯ НА ДУРАЛНАТА САККА (съдържаща гръбначен мозък и менинги)
- Сензорни дисфункции, ФЛАКЦИДЕН ПАРАЛИЗ
- Промяна в мускулната сила, водеща до деформация на гръбначния стълб, контрактури на крайниците и дислокации
- Възможно образуване на HYDROCEPHALUS (натрупване на CSF в кухините - или вентрикулите - на мозъка)
- КОНВУЦИИ
- Промени в познавателните способности
MYELOMENINGOCELE (spina bifida Aperto) е най -тежката форма на spina bifida, която включва и гръбначния мозък. В обикновения език е обичайно да се говори за spina bifida като миеломенингоцеле. При тази патология гръбначният канал на субекта остава отворен; следователно, менингите и гръбначният мозък изпъкват, като по този начин се образува стърчаща торбичка на нивото на гърба. В някои случаи тази торбичка е покрита със слой кожа или мембрана; често обаче тъканите и нервите са изложени, така че пациентът е изложен на риск от сериозни инфекции (например менингит), които могат да доведат до смърт.
- Признаци и симптоми: Симптомите са тежки, често причиняват катастрофални краткосрочни и дългосрочни усложнения:
- ЧЕРВЕНИ И МЕХОЧНИ ПРОМЕНИ: засегнатото лице губи контрол над аналния и сфинктера на пикочния мехур
- КОНВУЦИИ
- Изключително развито телесно тяло
- Изключителна МИСКУЛНА СЛАБОСТ и ПАРАЛИЗ
- ДЕФОРМИРАНЕ “€ на нивото на стъпалата, таза, коленете
- ТРУДНОСТ "€ НА АМБУЛАЦИЯ
- СКОЛИОЗА
Чести симптоми и усложнения
Склонността на пациентите със спина бифида да развият алергия към латекс е особена: според докладваното от SBAA (Американската асоциация Spina Bifida), изглежда, че 50-73% от пациентите със спина бифида също развиват забележима чувствителност към латексните протеини. Вероятно обяснението е съвсем просто: тези пациенти се нуждаят от постоянна медицинска помощ, поради което често са в контакт с медицинско оборудване от латекс (всъщност латексът е естествен материал, широко използван при производството на здравни продукти, като ръкавици, маски, туби и др.).
При многостранна патология като spina bifida не могат да липсват усложнения. Клиничната картина на пациента, вече сложна сама по себе си, може да се изроди до степен да предизвика все по -изразени физически дефекти, неврологични усложнения и трудности при интеграцията и социализацията.
Смята се, че 60% от децата със спина бифида имат сериозни проблеми с ученето (особено по математика и четене), дори ако - както бе споменато - механизмът, който възниква в неговия произход, не е напълно разбран.
Някои пациенти, засегнати от спина бифида, също имат очевидни очни аномалии: движенията на очите са необичайни и неконтролирани. При тези пациенти често се диагностицират рани под налягане и кожни раздразнения.
От медицински наблюдения става ясно, че хората със спина бифида имат социални затруднения. Тази неспособност за общуване не се променя с възрастта: обикновено дори възрастният със спина бифида не е в състояние да води разговор с връстници.
Речевите умения също могат да бъдат сериозно нарушени при пациент със спина бифида.
Гледай видеото
- Гледайте видеото в youtube
Други статии на тема „Spina Bifida: симптоми и усложнения“
- Spina Bifida
- Spina Bifida: Диагностика, профилактика, лечение
